Przejdź do treści

Syndrom Westa, czyli napady zgięciowe – objawy, leczenie, rokowania. Jak wygląda rehabilitacja dziecka z tą chorobą?

Mama dotyka dłońmi niemowlę zawinięte w pieluszkę
Fot. arttim/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Wszyscy kłamiemy. Wiesz, którym typem kłamcy jesteś? Sprawdź i zastanów się, czy warto
Jak dobrze się kłócić? Poznaj 5 kroków do udanej i dojrzałej kłótni
Refluks żołądkowo-przełykowy: objawy i dieta
Refluks żołądkowo-przełykowy: jakie są objawy? Czego powinnaś unikać?
Jak biegać, żeby schudnąć?
Po wielkanocnym biesiadowaniu trzeba spalić nadmiar kalorii. Podpowiadamy, jak biegać, aby chudnąć
Dziewczyna „chłopięca” czy”dziewczęca”? Po co w ogóle wybierać?! Zobacz świetne zdjęcia, które przełamują ten stereotypowy podział

Zespół Westa to postać encefalopatii padaczkowej, czyli zaburzeń wynikających z uszkodzenia mózgowia. Objawy zespołu Westa to głównie ataki epileptyczne w postaci napadów zgięciowych oraz opóźnienia rozwoju psychomotorycznego. Choroba Westa dotyczy częściej chłopców.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

lek. Jacek Podstolski
lekarz

Rokowania choroby Westa na ogół nie są pomyślne, jednak efekty leczenia zależą od obrazu klinicznego schorzenia. Nieleczony zespół Westa u niemowląt może prowadzić do zaostrzenia częstotliwości napadów i zwiększenia stopnia degeneracji struktur nerwowych mózgu. Postępująca padaczka Westa sprzyja pogłębieniu stopnia niedorozwoju intelektualnego.

Co to jest zespół Westa?

Zespół Westa, zwany również syndromem Westa, to postać encefalopatii padaczkowej dziecięcej. Pierwsze objawy zespołu Westa obserwuje się u niemowląt w okresie od 3 do 9 miesiąca życia, zazwyczaj u chłopców, a ich cechą charakterystyczną jest współwystępowanie napadów zgięciowych o różnej częstotliwości oraz postępujące opóźnienie psychomotoryczne wynikające z wyniszczania struktur nerwowych.

kobieta, z dzieckiem z syndromem downa na plecach

Przyczyny zespołu Westa

Przyczyny powstania zespołu Westa nie są jednoznaczne. Obejmują czynniki:

  • prenatalne, np. mutacje genetyczne i chromosomalne, zaburzenia rozwojowe mózgu, encefalopatie z niedotlenienia i niedokrwienia mózgu, choroby metaboliczne, infekcje,
  • okołoporodowe, np. niedotlenienie okołoporodowe, hipoglikemia,
  • postnatalne, np. neuroinfekcje, guzy ośrodkowego układu nerwowego, urazy mózgu, niedokrwienie mózgowia,
  • idiopatyczne, czyli o nieznanej przyczynie.

Jak wygląda zespół Westa, czyli objawy syndromu

Pierwsze objawy choroby Westa obserwuje się w okresie niemowlęcym – między 3 a 9 miesiącem życia. Są to zaburzenia rozwoju ruchowego oraz nieprawidłowości w zapisie badania czynności elektrycznej mózgu EEG. Charakterystyczne dla choroby i widoczne objawy ujawniają się około 3–4 roku życia. Są to ataki zgięciowe polegające na osiowym skłonie ciała do przodu, zwane również „ukłonami ludzi wschodu”. Padaczka w zespole Westa cechuje się szybkim lub powolnym skłonem głowy, tułowia, kończyn i szyi z wyprostem ramion. Skłony występują niezależnie od pory dnia, ale często towarzyszy im również wydawanie odgłosów, głównie okrzyków. Objawy składające się na obraz choroby Westa to również:

  • opóźnienie rozwoju psychoruchowego pod postacią m.in. niskiej aktywności i hipotonii mięśniowej, trudności w pełzaniu, raczkowaniu, siadaniu i odwracaniu się, zaburzeń motoryki małej i koordynacji wzrokowo-ruchowej,
  • zaburzenia procesów poznawczych, np. trudności w uczeniu się i zapamiętywaniu,
  • niepełnosprawności intelektualnej różnego stopnia z tendencją do progresji.

Zobacz także

Rokowania zespołu Westa

Rokowanie w chorobie Westa zależy głównie od etiologii (która często jest nieokreślona), choć zwykle jest złe ze względu na uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i powstałe w ten sposób deficyty neurorozwojowe. U osób z syndromem Westa statystyczna szansa przedwczesnej śmierci sięga nawet 31%. Lepsze rokowania są w przypadku dzieci, u których nie zdiagnozowano współistniejących chorób i zaburzeń neurologicznych, np. mózgowego porażenia dziecięcego.

Leczenie zespołu Westa

Zidentyfikowanie przyczyny umożliwia dobranie odpowiednich metod leczenia i polepsza rokowania pacjenta. Proces leczenia jest długotrwały, a jego cel to ograniczenie napadów padaczkowych oraz optymalizacja funkcjonowania psychomotorycznego realizowana w ramach rehabilitacji i psychoterapii.

Terapia choroby Westa może być dodatkowo uzupełniana o:

  • dietę ketogenną, czyli wysokotłuszczową i niskowęglowodanową. Dieta bogata w tłuszcze nienasycone wpływa na poprawę funkcjonowania układu nerwowego, usprawnia procesy tworzenia nowych połączeń synaptycznych, spowalnia obumieranie komórek mózgowych oraz wspomaga czynność bioelektryczną w ośrodkowym układzie nerwowym,
  • stymulację nerwu błędnego,
  • leczenie hormonalne,
  • operacje neurochirurgiczne niszczące ogniska padaczkowe w mózgu.

Rehabilitacja przy zespole Westa

Rehabilitacja w chorobie Westa ma na celu wyrównanie napięcia mięśniowego, poprawę zdolności motorycznych, szczególnie chodu i zręczności manualnej oraz ogólnej samodzielności. W realizacji usprawniania wykorzystuje się rehabilitację ruchową, np. metody terapii Bobath, Vojty czy Peto. Duże znaczenie przypisuje się również psychoterapii i terapii zajęciowej. Długotrwała, intensywna i wszechstronna rehabilitacja pozwala na osiągnięcie przez dziecko optymalnych wyników. Dzieje się tak dzięki plastyczności układu nerwowego dziecka, podatnego na wszelkie metody działania. Osobom z zespołem Westa poleca się systematyczne specjalistyczne monitorowanie stanu zdrowia.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Chwile, kiedy dziecko wyrasta z małej fasolki, warte są każdej sekundy. Zobacz galerię niesamowitej radości z oczekiwania

Dziewczyna uzależniona od komputera

Uzależnienie od komputera i Internetu u dzieci i młodzieży – objawy i sposoby leczenia

kobieta zasłania twarz przed światłem słonecznym z powodu światłowstrętu

Światłowstręt – objawy i leczenie nadwrażliwości oczu. Skąd bierze się światłowstręt?

Chłopiec na hamaku wymagający terapii behawioralnej

Terapia behawioralna – historia i charakterystyka. Na czym polega jej skuteczność?

Kobieta siedząca pod ścianą i cierpiąca na hipernatermię

Jak powstaje hipernatremia? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Krew pobrana do fiolki do badania LDH

LDH – czym jest ten wskaźnik i o czym mówi jego wysoki poziom?

Krew we fiolce pobrana do badania AspAT

AspAT – czym zajmuje się ten enzym i w jakim celu bada się jego poziom?

Kobieta pod zabiegu mikrodermabrazji

Mikrodermabrazja – na czym polega ten zabieg i czy jest skuteczny?

Kobieta cierpiąca na przerost nadnerczy

Czym jest i jak się objawia wrodzony przerost nadnerczy? Konsekwencje schorzenia

Kobieta odczuwająca skutki wstrząsu kardiogennego

Wstrząs kardiogenny – objawy, postępowanie i leczenie w stanie zagrożenia życia

Kobieta wykonująca resuscytację na manekinie

Resuscytacja krążeniowo-oddechowa – na czym polega i jak ją prawidłowo wykonać?

Kobieta w ciąży siedząca na kanapie i stresująca się

Stres w ciąży – czy ma negatywny wpływ na rozwój dziecka?

Dziecko trzyma się za ucho z powodu bólu

Jak postępować w przypadku bólu ucha? Jak uśmierzyć ból?

Starsza kobieta z ryzykiem raka skóry

Rak skóry – rodzaje, objawy i leczenie nowotworu. Jaka jest przyczyna zmian?

Lekarka badająca mężczyznę chorego na Zespół Conna

Zespół Conna – przyczyny i objawy hiperaldosteronizmu. Hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny

Krwinki zmierzające w stronę aglutencji

Aglutynacja – na czym polega ten proces i do czego się go wykorzystuje?

Kobieta trzymająca się za szyję z powodu mioklonii

Mioklonie – czym są, jakie są ich przyczyny i objawy? Czy mioklonie świadczą o chorobie?

Kobieta na konsultacji u lekarza w sprawie ozonoterapii

Ozonoterapia – czym jest ta metoda? Przy jakich schorzeniach jest zalecana terapia ozonowa?

Lekarz przeprowadzający toksykologię

Toksykologia – czym się zajmuje? Dlaczego warto badać właściwości substancji toksycznych?

Kobieta z objawem Chełmońskiego, trzymająca się za ramię z powodu skurczu

Objaw Chełmońskiego – czym jest i w jakim celu stosują go medycy?

Kobieta o osobowości schizoidalnej, czytająca książkę

Osobowość schizoidalna – podłoże, objawy i leczenie. Na czym polega zaburzenie?

kobieta cierpiąca na opryszczkę dotyka wargi

HSV jako wirus wywołujący opryszczkę. Czy jest zagrożeniem dla organizmu?

kobieta karmiąca dziecko piersią chodzi po polu

Jakie są zasady prawidłowego odżywiania się matki karmiącej piersią

kobieta cierpiąca na chorobę Gauchera siedzi na łóżku

Choroba Gauchera – leczenie, objawy i diagnostyka tej rzadkiej choroby