Przejdź do treści

Syndrom Westa, czyli napady zgięciowe – objawy, leczenie, rokowania. Jak wygląda rehabilitacja dziecka z tą chorobą?

Mama dotyka dłońmi niemowlę zawinięte w pieluszkę
Fot. arttim/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Tort cytrusowo-szpinakowy
Tort cytrusowo-szpinakowy. Smak, którego nie sposób zapomnieć!
Twój kręgosłup potrzebuje rozluźnienia? Oto kilka pomocnych ćwiczeń, skorzystaj
Ciało bogini za nic się nie wini. Dzięki akcji Aleksandry Domańskiej tysiące kobiet pokochało swoje ciało
Czerniak – 8 rzeczy, których możesz o nim nie wiedzieć
Malinowo – morelowa pyszność pod owsianą kruszonką

Zespół Westa to postać encefalopatii padaczkowej, czyli zaburzeń wynikających z uszkodzenia mózgowia. Objawy zespołu Westa to głównie ataki epileptyczne w postaci napadów zgięciowych oraz opóźnienia rozwoju psychomotorycznego. Choroba Westa dotyczy częściej chłopców.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

lek. Jacek Podstolski
lekarz

Rokowania choroby Westa na ogół nie są pomyślne, jednak efekty leczenia zależą od obrazu klinicznego schorzenia. Nieleczony zespół Westa u niemowląt może prowadzić do zaostrzenia częstotliwości napadów i zwiększenia stopnia degeneracji struktur nerwowych mózgu. Postępująca padaczka Westa sprzyja pogłębieniu stopnia niedorozwoju intelektualnego.

Co to jest zespół Westa?

Zespół Westa, zwany również syndromem Westa, to postać encefalopatii padaczkowej dziecięcej. Pierwsze objawy zespołu Westa obserwuje się u niemowląt w okresie od 3 do 9 miesiąca życia, zazwyczaj u chłopców, a ich cechą charakterystyczną jest współwystępowanie napadów zgięciowych o różnej częstotliwości oraz postępujące opóźnienie psychomotoryczne wynikające z wyniszczania struktur nerwowych.

kobieta, z dzieckiem z syndromem downa na plecach

Przyczyny zespołu Westa

Przyczyny powstania zespołu Westa nie są jednoznaczne. Obejmują czynniki:

  • prenatalne, np. mutacje genetyczne i chromosomalne, zaburzenia rozwojowe mózgu, encefalopatie z niedotlenienia i niedokrwienia mózgu, choroby metaboliczne, infekcje,
  • okołoporodowe, np. niedotlenienie okołoporodowe, hipoglikemia,
  • postnatalne, np. neuroinfekcje, guzy ośrodkowego układu nerwowego, urazy mózgu, niedokrwienie mózgowia,
  • idiopatyczne, czyli o nieznanej przyczynie.

Jak wygląda zespół Westa, czyli objawy syndromu

Pierwsze objawy choroby Westa obserwuje się w okresie niemowlęcym – między 3 a 9 miesiącem życia. Są to zaburzenia rozwoju ruchowego oraz nieprawidłowości w zapisie badania czynności elektrycznej mózgu EEG. Charakterystyczne dla choroby i widoczne objawy ujawniają się około 3–4 roku życia. Są to ataki zgięciowe polegające na osiowym skłonie ciała do przodu, zwane również „ukłonami ludzi wschodu”. Padaczka w zespole Westa cechuje się szybkim lub powolnym skłonem głowy, tułowia, kończyn i szyi z wyprostem ramion. Skłony występują niezależnie od pory dnia, ale często towarzyszy im również wydawanie odgłosów, głównie okrzyków. Objawy składające się na obraz choroby Westa to również:

  • opóźnienie rozwoju psychoruchowego pod postacią m.in. niskiej aktywności i hipotonii mięśniowej, trudności w pełzaniu, raczkowaniu, siadaniu i odwracaniu się, zaburzeń motoryki małej i koordynacji wzrokowo-ruchowej,
  • zaburzenia procesów poznawczych, np. trudności w uczeniu się i zapamiętywaniu,
  • niepełnosprawności intelektualnej różnego stopnia z tendencją do progresji.

Zobacz także

Rokowania zespołu Westa

Rokowanie w chorobie Westa zależy głównie od etiologii (która często jest nieokreślona), choć zwykle jest złe ze względu na uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i powstałe w ten sposób deficyty neurorozwojowe. U osób z syndromem Westa statystyczna szansa przedwczesnej śmierci sięga nawet 31%. Lepsze rokowania są w przypadku dzieci, u których nie zdiagnozowano współistniejących chorób i zaburzeń neurologicznych, np. mózgowego porażenia dziecięcego.

Leczenie zespołu Westa

Zidentyfikowanie przyczyny umożliwia dobranie odpowiednich metod leczenia i polepsza rokowania pacjenta. Proces leczenia jest długotrwały, a jego cel to ograniczenie napadów padaczkowych oraz optymalizacja funkcjonowania psychomotorycznego realizowana w ramach rehabilitacji i psychoterapii.

Terapia choroby Westa może być dodatkowo uzupełniana o:

  • dietę ketogenną, czyli wysokotłuszczową i niskowęglowodanową. Dieta bogata w tłuszcze nienasycone wpływa na poprawę funkcjonowania układu nerwowego, usprawnia procesy tworzenia nowych połączeń synaptycznych, spowalnia obumieranie komórek mózgowych oraz wspomaga czynność bioelektryczną w ośrodkowym układzie nerwowym,
  • stymulację nerwu błędnego,
  • leczenie hormonalne,
  • operacje neurochirurgiczne niszczące ogniska padaczkowe w mózgu.

Rehabilitacja przy zespole Westa

Rehabilitacja w chorobie Westa ma na celu wyrównanie napięcia mięśniowego, poprawę zdolności motorycznych, szczególnie chodu i zręczności manualnej oraz ogólnej samodzielności. W realizacji usprawniania wykorzystuje się rehabilitację ruchową, np. metody terapii Bobath, Vojty czy Peto. Duże znaczenie przypisuje się również psychoterapii i terapii zajęciowej. Długotrwała, intensywna i wszechstronna rehabilitacja pozwala na osiągnięcie przez dziecko optymalnych wyników. Dzieje się tak dzięki plastyczności układu nerwowego dziecka, podatnego na wszelkie metody działania. Osobom z zespołem Westa poleca się systematyczne specjalistyczne monitorowanie stanu zdrowia.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Polecamy

Laurie Penny

Laurie Penny: bez odwagi nasze pokolenie jest skazane na kolejną dekadę politycznego wykluczenia i gównianej muzyki

„Hormony działają na podstawie tego, co jemy. Jeśli nie jemy zgodnie ze swoim metabolicznym IQ, brak nam energii, koncentracji i mamy kłopoty z układem pokarmowym” – mówi dietetyczka Agnieszka Pająk

„Zdarzyło mi się już dyskutować z 14-latką o tym, czy seks analny jest wystarczającym zabezpieczeniem przed ciążą” – mówi Milena Maria Sęp, lekarz rezydent ginekologii i położnictwa

„W Chinach medycyna chińska przygotowuje przyszłych rodziców już rok przed planowaną ciążą. Dzięki temu depresja poporodowa nie zdarza się tam często” – mówi Aneta Rosłon, terapeutka medycyny chińskiej

Zainteresują cię również:

swędząca skóra

Dlaczego skóra swędzi? Sprawdź, jaka może być przyczyna problemu

zapalenie ucha

Zapalenie ucha u dzieci – jak wyglądają objawy? Czy są domowe sposoby leczenia?

paznokcie

Paznokcie mówią wiele o twoim zdrowiu. Sprawdź, jakie ostrzeżenia mogą ci wysyłać

O co pytasz swoje dziecko, kiedy odbierasz je z przedszkola? Psycholog wyjaśnia, których pytań lepiej unikać

Jak chronić dziecko przed upałem?

kobieta ucząca się reanimacji

Reanimacja a resuscytacja. Jaka jest różnica? Jak je przeprowadzić?

Dziewczynka w basenie

Martwisz się o swoje dziecko? Nie pozwalaj mu pływać w dmuchanych akcesoriach

„Gdyby w jednym miejscu spotkały się wszystkie matki, nie byłoby już więcej wojen”. Dobrze powiedziane. Poznaj jeszcze inne budujące cytaty o macierzyństwie

kobieta w ciąży pije kawę

„Poproszę kawę dla ciężarnej”, czyli kofeinowy dylemat kobiety w ciąży

W jakiej wannie kąpać niemowlaka? Wanienki z wyprofilowanym kształtem zrobią dziecku krzywdę? Tłumaczy fizjoterapeutka niemowląt

„Nie powinny odkładać ciąży kobiety ze schorzeniami ginekologicznymi – endometriozą, zaburzeniami endokrynologicznymi, na przykład zespołem policystycznych jajników” – mówi prof. Marzena Dębska

Migrena na talerzu. Czego nie jeść, by uniknąć bólu głowy?

„W pierwszej kolejności pobiera się serce, następnie płuca, wątrobę, trzustkę i na końcu nerki”. Panna Chirurg, czyli dziewczyna przy stole operacyjnym, opowiada jak wygląda procedura przeszczepiania

Zastanawiałaś się kiedyś, jak wyglądałoby twoje dzieciństwo, gdybyś urodziła się w innym państwie? Uğur Gallenkuş znów szokuje. Jego zdjęcia są skuteczniejsze niż tysiąc słów

dziecko wózek upał

„Nie wkładaj dziecka do szklarni!” – mówi lek. med. Dagmara Chmurzyńska-Rutkowska, Mama Pediatra

samotnosc

Samotność ciąży. Felieton Ewy Kalety

Dlaczego warto budzić dzieci kwadrans wcześniej?

dzieci myją zbęby

Dobry zwyczaj – nie pożyczaj. Twoje dziecko jedzie na zieloną szkołę? Sprawdź, czym i dlaczego nie powinno się dzielić

kobieta w stanie lękowym

Stany lękowe – jak i dlaczego powstają? Pokonywanie lęku

Jak pomóc, gdy ktoś się zadławi?

dziecko i zabawki

Minimalizm a dzieci. Czy da się kupować mniej?

5 rzeczy, które trzeba wiedzieć o inhalacji

Biegacz ze zdjętymi butami sportowymi i skręconą kostką siedzi na ziemi

Objawy i sposoby leczenia skręconej kostki

kobieta na ćwiczeniach

Tiki nerwowe – jakie są przyczyny, rodzaje i objawy powtarzalnych ruchów mięśni?