Przejdź do treści

Amyloidoza pierwotna i wtórna – jakie są przyczyny, objawy oraz metody leczenia choroby?

Kobieta w szaliku nad morzem trzyma się za głowę
Fot. lu-photo/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Kobieta stoi i trzyma się ręką za głowę
Spójrz na zdjęcie i sprawdź, czy twoja postawa ciała jest prawidłowa. Jak ją poprawić i na co zwrócić uwagę? Wyjaśnia fizjoterapeutka
lekarz myjący dłonie przed operacją
Lekarka wyjawia, jak doszło do tak szybkiego rozprzestrzeniania się koronawirusa we Włoszech. I podpowiada, co robić, jeśli podejrzewasz u siebie chorobę
ćwiczenia za biurkiem - kobieta w biurze
Ćwiczenia w pracy. Męczy cię ból karku? Sprawdź, jak sobie pomóc
Paweł Królikowski
Paweł Królikowski nie żyje. Aktor zmarł po długiej walce z chorobą
Duffy
Duffy wyjaśnia swoje zniknięcie ze sceny muzycznej. Wyznaje, że została zgwałcona, odurzona narkotykami i więziona

Amyloidoza, inaczej skrobiawica, to choroba, w której przebiegu nierozpuszczalny amyloid (włóknikowe białko) zaczyna gromadzić się w tkankach i narządach. Zjawisko to może pojawiać się bez konkretnej przyczyny lub w wyniku chorób reumatycznych.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

Agnieszka Widera
lekarz

Amyloidoza może występować w postaci pierwotnej lub wtórnej. Przyczyny pojawienia się tej pierwszej nie są dobrze znane, jednak postać wtórna może być wynikiem zarówno chorób tkanki łącznej, jak i przewlekłych chorób reumatycznych. Amyloidoza pierwotna jest prawdopodobnie wynikiem nieprawidłowego podziału przeciwciał produkowanych przez limfocyty B. Białka te zaczynają przedostawać się do krwi i zalegają w różnych narządach, w tym nerkach, wątrobie czy sercu. W przypadku amyloidozy nerek dochodzi do zaburzenia ich funkcji i m.in. pojawienia się białka w moczu. Amyloidoza wtórna jest często konsekwencją powikłań po chorobach zapalnych, w tym reumatoidalnym zapaleniu stawów, chorobach kości, zesztywniającym zapaleniu stawów czy gruźlicy. Nieco rzadszą odmianą choroby jest amyloidoza dziedziczna, do której dochodzi w wyniku mutacji genetycznej. Rokowanie amyloidozy zależy od postaci choroby i podjętego leczenia. Przy amyloidozie pierwotnej średni czas życia wynosi około 2 lat (jeśli choroba nie jest leczona). Jeśli schorzenie obejmie serce, to rokowanie jest mniej pomyślne. Przy amyloidozie wtórnej rokowania są nieco lepsze, średni czas życia wynosi około 10 lat.

reumatyzm

Amyloidoza – jakie wywołuje objawy?

Objawy amyloidozy zależą od tego, w którym miejscu gromadzi się białko. Może więc mieć nawet charakter miejscowy i dotyczyć tylko jednego narządu. W innych sytuacjach dochodzi do odkładania się amyloidu w kilku narządach, wówczas chory ma do czynienia z uogólnioną postacią choroby, inaczej chorobą układowąDeponowane białko powoduje upośledzenie funkcjonowania danego narządu. Tym samym najczęstszymi objawami przy amyloidozie serca są zastoinowa niewydolność serca, przy amyloidozie nerek jest to zespół nerczycowy, a jeśli amyloid gromadzi się na terenie ośrodkowego układu nerwowego, może dojść do neuropatii czuciowo-ruchowej. Ponadto chory odczuwa ogólne osłabienie organizmu oraz szybko traci masę ciała mimo braku zaburzeń łaknienia. U ponad 1/3 chorych na amyloidozę występuje pełnoobjawowy zespół nerczycowy oraz białkomocz. U 20% wszystkich zdiagnozowanych dochodzi do zajęcia mięśnia sercowego. Charakterystycznymi objawami są wówczas nieprawidłowości w zapisie elektrokardiograficznym (EKG), zespół małego rzutu i zastoinowa niewydolność serca. Lekarz przy badaniu może stwierdzić ziarniste świecenie ścian serca, co związane jest z naciekiem przez amyloid. Ośrodkowy układ nerwowy jest równie narażony na depozyty amyloidu, co inne narządy. Wówczas chory może doświadczać polineuropatii obwodowych, co objawia się w większości przypadków drętwieniem, mrowieniem oraz ogólnym osłabieniem siły mięśniowej. Przy polineuropatii obwodowej obserwuje się obniżenie ciśnienie tętniczego po zmianie pozycji ciała (hipotonia ortostatyczna). Upośledzeniu może ulec również przewód pokarmowy, co przekłada się na zaburzenie perystaltyki jelit, powiększenie wątroby i języka oraz zespół złego wchłaniania. Amyloidoza może rzutować również na częste krwawienia. Jest to związane z kruchością naczyń krwionośnych z powodu dużej kumulacji białka amyloidu. W obrazie klinicznym dochodzi też do zaburzenia krzepnięcia krwi – niedoboru czynnika X. Czynnik ten wiązany jest przez amyloid w śledzionę i wątrobie.

Zobacz także

Amyloidoza: leczenie

Leczenie amyloidozy w Polsce polega na wydłużeniu życia chorego, zahamowaniu progresji choroby oraz leczeniu wspomagającym zajętych chorobowo narządów. Kluczowe jest rozpoznanie amyloidozy na wczesnym jej etapie. W tym celu amyloid rozpoznaje się na drodze biopsji, poprzez określenie rodzaju amyloidu (badania histologiczne) i wykluczenie innych chorób, w tym szpiczaka mnogiego. Biopsję wykonuje się najczęściej z tkanki tłuszczowej, ślinianki, dziąsła, mięśni lub nerki. Można także pobrać wycinek endoskopowo z żołądka, dwunastnicy i odbytnicy. Najskuteczniejszą i najczęściej stosowaną metodą leczenia amyloidozy jest wysokodawkowa chemioterapia (chociaż zdarza się również nisko- i średniodawkowa) z następowym przeszczepieniem autologicznych komórek macierzystych z krwi obwodowej. Taka metoda leczenia ma za zadanie zahamować produkcję amyloidu, a także zmniejszyć jego toksyczność. Warto zaznaczyć, że amyloidoza nadal w większości przypadków nie jest uleczalna i daje małe szanse na całkowity powrót do zdrowia. Im bardziej zaawansowany stopień choroby, tym mniejsze szanse na pomyślne wdrożenie leczenia i mniej skuteczna chemioterapia.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Jak rozpoznać zawał i pomóc osobie, która go przechodzi? Poznaj porady ratownika medycznego!

rozciągająca się kobieta

O czym może świadczyć ból żeber? Jak wyglądają objawy? Jak złagodzić ból?

Jaglany detoks – oczyść swój organizm szybko i bezpiecznie

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Jak pomóc, gdy ktoś się zadławi?

omdlenie

Czym jest utrata przytomności? Udzielanie pierwszej pomocy przy omdleniu

zgaga

Przyczyny zgagi – co może powodować dyskomfort i palenie za mostkiem?

naukowiec

Objawy salmonelli – jak je szybko rozpoznać?

kobieta w ciąży

Wzdęcia w ciąży – jak sobie z nimi radzić?

ból

Co stres robi z naszymi stawami? Będziesz zaskoczona

Fonoforeza – wskazania i przeciwwskazania

Fonoforeza – wskazania i przeciwwskazania

lekarka

Badania profilaktyczne – które zrobić w zależności od wieku?

Terapia genowa. Czym jest i kiedy się ją stosuje?

Terapia genowa. Czym jest i kiedy się ją stosuje?

badania wysokościowe

Badania wysokościowe – na czym polegają? Jak się do nich przygotować?

USG ginekologiczne - na czym polega, jak się do niego przygotować?

USG ginekologiczne – na czym polega, jak się do niego przygotować?

Tomografia komputerowa - cena, jak się przygotować do badania?

Tomografia komputerowa – cena, jak się przygotować do badania?

Obdukcja — czym jest potwierdzenie doznania obrażeń, co daje i jak je wykonać?

Obdukcja – czym jest? Jaki lekarz ją wykonuje?

Otolaryngologia — jakimi chorobami się zajmuje?

Otolaryngologia – jakimi chorobami się zajmuje ta dziedzina?

alkohol

Na czym polega detoks alkoholowy? Gdzie poddać się oczyszczeniu organizmu z toksyn?

Na czym polega balneologia?

Na czym polega balneologia?

RTG — cel badania, wskazania, szkodliwość

RTG (zdjęcie rentgenowskie) – wskazania do badania, szkodliwość

Proliferacja — czym jest i jak działa rozmnażanie się komórek w organizmie człowieka?

Proliferacja – czym jest i jak działa rozmnażanie się komórek w organizmie człowieka?

Kiedy i w jakim celu wykonuje się rezonans magnetyczny?

Kiedy i w jakim celu wykonuje się rezonans magnetyczny?

Kim jest pulmonolog i czym się zajmuje?

Kim jest pulmonolog i czym się zajmuje?

Najpopularniejsze

8 rzeczy, których organizm kobiety nie wybacza po 30-tce

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

Lekarz siedzi przy biurku i wypisuje długopisem skierowania

Jak długo ważne są skierowania na badania lekarskie? Najważniejsze informacje, o których warto pamiętać.

Mama zakleja plaster dziekcu. Na zdjeciu widoczne dłonie na drewnianym stole

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

„Wyjście z toksycznego związku nie łatwe, ale jest możliwe. I trzeba to zrobić. Dla siebie”. Dr Bogdan Stelmach o niezdrowych relacjach w parze

kobieta, leżąca na łóżku, z bolącym brzuchem

Jak rozpoznać zakażenie owsikami? Czy pasożytów można pozbyć się domowymi sposobami?

8 sposobów na podniesienie libido

Regeneracja organizmu po odstawieniu alkoholu. Sprawdź, jakie są efekty, kiedy zrezygnujesz z weekendowego drinka

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę

insulinooporność

Dieta w insulinooporności

Kobieta trzymająca się za plecy na dole z powodu bólu pleców

Co oznacza ból pleców na dole i jakie podjąć leczenie, by go uśmierzyć?

Ropiejące oczy kobiety

Ropiejące oczy u dzieci i dorosłych – przyczyny i metody leczenia

Strzykawki i fiolki do badania IGG przy boreliozie

Borelioza IgG – jak interpretować wyniki?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

mózg

Chorzy ze stresu – co się dzieje z naszym organizmem w sytuacjach stresowych?

sen

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?