Zespół Cushinga – choroba endokrynologiczna o wielu objawach

Zespół Cushinga charakteryzuje się przede wszystkim tzw. otyłością centralną. Jej objawem jest przemieszczanie się tkanki tłuszczowej na obręcz barkową i biodrową. Tkanka tłuszczowa może się gromadzić także w dołach nadobojczykowych i karku.

Zespół Cushinga to schorzenie endokrynologiczne związane z zaburzeniami hormonalnymi. U chorych na zespół Cushinga otyłość centralna, zanik mięśniowy lub nadciśnienie tętnicze pojawiają się w wyniku nadmiernej ilości kortyzolu w organizmie.

Na czym polega zespół Cushinga?

Zespół Cushinga to schorzenie pojawiające się w wyniku przewlekłego, podwyższonego stężenia kortyzolu w organizmie.

Mianem zespołu Cushinga określa się tzw. hiperkortyzolizm, czyli pierwotną nadczynność kory nadnerczy. Polega ona na wytwarzaniu przez nadnercza hormonów sterydowych (glikokortykosteroidów) w nadmiernych ilościach. Permanentne utrzymywanie się w organizmie podwyższonego poziomu kortyzolu prowadzi z kolei do szeregu bardzo złożonych objawów.

Choroba a zespół Cushinga

Zespół Cushinga to pojęcie szersze aniżeli choroba Cushinga. Zespół to szereg objawów związanych z podwyższonym poziomem kortyzolu w organizmie, który może jednak wynikać z różnych przyczyn. Zespół Cushinga może być uwarunkowany:

• czynnikami endogennymi – tzw. zespół Cushinga zależny od ACTH (kortykotropiny); przyczyną jest choroba Cushinga związana z obecnością gruczolaka przysadki produkującej ACTH; możliwą przyczyną jest także zespół ektopowego wydzielania ACTH i CRH związany z drobnokomórkowym rakiem płuca, guzami neuroendokrynnymi, guzami chromochłonnymi, rakiem rdzeniastym tarczycy oraz rakiem neuroendokrynnym trzustki;
• autonomiczną nadczynnością kory nadnerczy – zespół Cushinga niezależny od ACTH, niezwiązany z chorobą Cushinga, a z obecnością pierwotnego guza nadnercza (rak lub gruczolak) albo obustronnym rozrostem kory nadnerczy;
• czynnikami egzogennymi – jatrogenny zespół Cushinga może wynikać z długotrwałego przyjmowania glikokortykosteroidów (farmakologia stosowana w leczeniu astmy i reumatoidalnego zapalenia stawów).

Zespół Cushinga – objawy

Zespół Cushinga wiąże się z szeregiem objawów. Wyróżnia się zarówno zmiany skórne, dolegliwości ze strony układu kostnego, mięśniowego, jak i zmiany psychiczne.

Istnieją jednak 4 podstawowe objawy zespołu Cushinga:

• otyłość typu centralnego – przemieszczanie się tkanki tłuszczowej na barki, obręcz miedniczną, kark, czasami pojawianie się jej nadmiaru w dołach nadobojczykowych, tzw. twarz księżycowata; u niektórych chorych niewidoczność małżowin usznych przy ustawieniu en face;
• zaniki mięśniowe – kończyny dolne i górne są bardzo szczupłe, jako jeden z pierwszych zanika mięsień pośladkowy (następnie mięśnie obręczy biodrowej i barkowej);
• skłonność do powstawania podbiegnięć krwawych – rany trudno się goją, powstają nawet przy niewielkich urazach;
• nadciśnienie tętnicze.

To jednak nie wszystkie objawy zespołu Cushinga. Oprócz wymienionych powyżej, które tworzą najbardziej typową odmianę schorzenia, wskazuje się także na inne objawy:

• objawy skórne – trądzik, rumień na twarzy, plethora, fioletowe, szerokie na około 1 cm rozstępy na brzuchu oraz pod pachami, infekcje skóry, cienka, papierowa skóra;
• objawy ze strony układu kostnego – ból kości, ból pleców, złamania żeber i kręgosłupa;
• słabe mięśnie;
• ogólne zmęczenie, zła tolerancja wysiłku;
• zaburzenia snu;
• objawy psychiczne – depresja, lęk, chwiejność emocjonalna, zaburzenia funkcji poznawczych, stany psychotyczne.

Zespół Cushinga – diagnostyka i leczenie

Zespół Cushinga teoretycznie jest bardzo prosty do zdiagnozowania. Do wstępnej diagnozy wystarczą podstawowe badania laboratoryjne, które mogą w zespole Cushinga wskazać na:

• zaburzenia gospodarki węglowodanowej (jak w cukrzycy),
• wzrost poziomu cholesterolu (przy tym wzrost LDL i spadek HDL),
• badania hormonalne ilustrują wzrost poziomu kortyzolu przy wzroście lub spadku ACTH (w zależności od przyczyny zespołu Cushinga).

W przypadku podejrzenia zespołu Cushinga wykonuje się badania na:

• wydalanie wolnego kortyzolu z moczem,
• test hamowania małą dawką deksametazonu,
• późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie,
• rytm dobowy kortyzolu – stężenie kortyzolu w osoczu o północy,
• test hamowania 2 mg deksametazonu,
• pomiar stężenia ACTH,
• test stymulacyjny z CRH.

Problem polega jednak na tym, że pacjenci zgłaszający się do lekarzy różnych specjalizacji (diabetologów, ortopedów, ginekologów i dermatologów) wskazują najczęściej na jeden konkretny problem, a lekarze nie patrzą na pacjenta holistycznie, leczą go natomiast wyłącznie pod kątem dolegliwości związanych z ich specjalizacją. Zespół Cushinga u człowieka daje szereg niepowiązanych ze sobą na pierwszy rzut oka objawów, natomiast nieuzasadniona otyłość, cukrzyca, nieadekwatne do wieku nadciśnienie tętnicze – wszystko to powinno lekarza prowadzącego skłonić do refleksji.

Leczenie zespołu Cushinga polega na farmakologii lub leczeniu operacyjnym (jeśli przyczyną jest guz bądź nowotwór).

Zespół Cushinga – dieta

Zespół Cushinga cechuje się tendencją do nadwagi. Konieczne jest więc wyznaczenie dziennego zapotrzebowania energetycznego o obniżonej kaloryczności. Dietę osoby chorej należy obniżyć o 500–1000 kcal oraz zaproponować aktywność fizyczną dostosowaną do jej możliwości. W ten sposób można zaplanować redukcję wagi o 0,5–1 kg.