Przejdź do treści

Anomalia Ebsteina – co to jest, jak się objawia i jak można ją leczyć u dzieci i dorosłych

Anomalia Ebsteina – co to jest, jak się objawia i jak można ją leczyć u dzieci i dorosłych Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim

Anomalia Ebsteina stanowi do 1 proc. wszystkich wad wrodzonych serca. Chorobę można wykryć już u płodu na etapie badań prenatalnych. W przypadku bardzo dużej nieprawidłowości w budowie zastawki trójdzielnej rokowania są mało optymistyczne. Bywa jednak i tak, że choroba przebiega przez większość życia bezobjawowo i daje o sobie znać dopiero u dorosłych poprzez zmniejszającą się tolerancję na wysiłek i kołatanie serca. 

Co to jest anomalia Ebsteina? 

28 czerwca 1864 r. do wrocławskiego Szpitala Allerheiligen-Hospital zgłosił się niespełna dwudziestoletni robotnik, który od wczesnych lat dziecięcych zmagał się z dusznościami i kołataniem serca. Po szczegółowej diagnostyce stwierdzono wrodzoną wadę serca, która doprowadziła ostatecznie do śmierci młodego mężczyzny po tygodniu hospitalizacji. 

Sekcja zwłok wykazała, że doprowadziła do tego wrodzona niedomykalność zastawki trójdzielnej. Dzisiaj nieprawidłowość ta znana jest pod nazwą: choroby Ebsteina (od nazwiska anatomopatologa, który jako pierwszy opisał ten przypadek). 

Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą, polegającą na zniekształceniu tylnego i przegrodowego płatka zastawki trójdzielnej serca. Co więcej, przyczepy płatków zastawki przemieszczają się w stronę komory serca. W efekcie więc krew, zamiast zostać przepompowaną dalej w stronę płuc – częściowo cofa się do przedsionka serca. Choć mianem anomalii Ebsteina nazywa się przede wszystkim wady w obrębie zastawki trójdzielnej, to zdarzają się nieliczne przypadki, gdy choroba ta dotyka zastawkę dwudzielną. 

 

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

Odporność
Naturell Omega-3 500 mg, 240 kaps.
30,00 zł
Odporność
Naturell Czosnek Max Bezzapachowy, 90 kapsułek
17,39 zł
BESTSELLER
Odporność, Good Aging
Naturell Selen Organiczny 200 µg, 365 tabletek
73,00 zł
NOWOŚĆ
Odporność, Trawienie
Nasiona trybuły ogrodowej do samodzielnego wysiania, 1 g
2,00 zł
Odporność
Estabiom Junior, Suplement diety, 20 kapsułek
28,39 zł
Choroby serca - rodzaje, objawy i przyczyny najczęstszych z nich

Anomalia Ebsteina – objawy 

Im większa niedomykalność zastawki i bardziej wyraźne przemieszczenie przyczepów jej płatków, tym bardziej dotkliwe stają się objawy. Jeśli defekt jest minimalny, wówczas może mieć postać bezobjawową. Natomiast przy bardziej poważnych zmianach symptomy stopniowo narastają. Mogą mieć postać: 

Zespół Ebsteina u dorosłych 

Niewielka wada Ebsteina daje się wyraźnie we znaki nierzadko dopiero w dorosłym życiu. Wówczas pojawia się coraz większe przemęczenia nawet po niewielkim wysiłku fizycznym. W razie stwierdzenia obniżonej tolerancji na wysiłek warto skonsultować problem z lekarzem, ponieważ podwyższa ryzyko zatoru skrzyżowanego. 

 

Kobieta cierpiąca na częstoskurcz nadkomorowy trzyma się za klatkę piersiową.

Noworodkowy zespół Ebsteina 

O noworodkowym zespole Ebsteina  (wstępującym  u nie więcej niż 1 na 20 000 noworodków) mowa jest przy znacznych wadach w obrębie zastawki trójdzielnej serca. Chorobę można zdiagnozować już na etapie badań prenatalnych. Lekarz może stwierdzić wówczas uogólniony obrzęk oraz częstoskurcz. 

Niestety, jeśli objawy są bardzo wyraźne, wówczas rokowania nie są optymistyczne – często doprowadzają do śmierci okołoporodowej. Szacuje się, że w pierwszym miesiącu życia umiera do 40 proc. dzieci. Bezpośrednią tego przyczyną jest: 

  • kardiomegalia (powiększenie mięśnia sercowego, co doprowadza także do zaburzenia pracy płuc), 
  • uogólniony obrzęk, 
  • częstoskurcz, 
  • zastoinowa niewydolność serca. 

 

Cewnikowanie serca

Diagnostyka i leczenie anomalii Ebsteina 

Podejrzenie anomalii Ebsteina lekarz może wysnuć już na podstawie badania osłuchowego pacjenta. Cechą charakterystyczną tej nieprawidłowości jest wielotonowość – zastawka trójdzielna i pnia płucnego zamykają się później, niż powinna, dlatego pierwszy i drugi ton serca są szeroko rozdwojone. Może wystąpić trzeci oraz czwarty ton serca, co nazywane jest „rytmem cwałowym”. Wyraźny w czasie osłuchiwania jest też szmer skurczowy. 

Samo osłuchiwanie to jednak za mało, aby postawić diagnozę. By potwierdzić anomalię Ebsteina, lekarz może zlecić poszerzenie diagnostyki o: echokardiografię, EKG i RTG. 

Leczenie anomalii Ebsteina polega na wykonaniu operacji zastawki. Wskazaniem do niej nie jest jednak samo występowanie wady, ale duże nasilenie objawów i zmniejszająca się tolerancja na wysiłek fizyczny. Natomiast bez względu na występujące objawy, wskazaniem do pilnej interwencji chirurgicznej jest: 

  • powiększanie prawych jam serca,  
  • pogorszenie czynności skurczowych, 
  • pogłębiająca się kardiomegalia. 

 

Kobieta trzyma holter EKG

Leczenie operacyjne może przebiegać w różnoraki sposób w zależności od wielkości zmiany i wieku pacjenta. U noworodków z nasiloną sinicą włącza się dodatkowo terapię prostaglandynami połączoną nierzadko z zabiegiem zespolenia systemowo-płucnego. 

Metodą operacji, po którą może sięgnąć lekarz, jest: 

  • plastyka zastawki trójdzielnej, 
  • zabieg metodą Danielsona, którego celem jest wytworzenie zastawki z jednym płatkiem, 
  • zabieg metodą Carpentiera (z modyfikacją Quaegebeura), połączony ze zwężeniem pierścienia zastawki, 
  • operacja metodą Starnesa, podczas którego ujście przedsionowo-komorowe zamykane jest przy pomocy łaty z osierdzia, 
  • leczenie metodą Fontana, zgodnie z którą leczenie przebiega dwuetapowo przy bardzo zniekształconej zastawce i nieprawidłowo rozwiniętej przez to prawej komorze serca. 

 

Źródła:

  1. M. Mazurek, J. Kusa, Anomalia Ebsteina wczoraj i dziś. W 100. rocznicę śmierci Wilhelma Ebsteina, „Kardiologia Polska” 2012, nr 70, s. 1286–1290. 
  2. K. Wronecki, M. Mieczyński i in., Anomalia (zespół) Ebsteina, [w:] Kardiochirurgia dziecięca, (red.) J. Skalki, Z. Religa i in., Wydawnictwo Naukowe Śląsk, Katowice 2003. 
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Pierwsza taka operacja! Rozrusznik serca po raz pierwszy został wszczepiony noworodkowi

Eksperymentalny rozrusznik serca został wszczepiony noworodkowi. To wielki przełom w pediatrii!

Australijskie miasteczko na cztery miesiące zakazuje sprzedaży napojów energetycznych

W australijskim miasteczku osoby, które nie skończyły 18 r.ż., nie kupią „energetyków”. To eksperyment, który ma ważny cel

Polska psychiatra dziecięca w coraz gorszym stanie. Wszystkie miejsca na oddziałach są zajęte, obłożenie sięga nawet 150 proc.

Polska psychiatria dziecięca w coraz gorszym stanie. Wszystkie miejsca na oddziałach są zajęte, obłożenie sięga nawet 150 proc.

WHO wzywa do "natychmiastowego działania" po zgonach spowodowanych syropem na kaszel

WHO wzywa do „natychmiastowego działania” po zgonach wywołanych syropami na kaszel

Dziewięciolatka dostała nowe serce. Kardiochirurg: „Rozmowy z rodzicami zmarłych dzieci są bardzo trudne, ale te małe serduszka również są potrzebne”

Gorąca kąpiel – za i przeciw. Komu nie służy kąpiel w gorącej wodzie?

cynamon

5 powodów, by pokochać cynamon

Aplikacja, która po głosie wykryje choroby serca? To może być przyszłość teleporad / istock

Polska aplikacja, która po głosie wykryje choroby serca? To może być przyszłość teleporad

Od 12 grudnia można zaszczepić na COVID-19 najmłodsze dzieci. Wystawiono już około 2 mln skierowań

Od 12 grudnia można zaszczepić na COVID-19 najmłodsze dzieci. Wystawiono już około 2 mln skierowań

Kłucie w sercu – czego może być objawem?

Guz Wilmsa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Plagiocefalia – gdy głowa niemowlaka przypomina równoległobok

Szacowanie ryzyka chorób serca może być niedługo znacznie prostsze i szybsze. Polska badaczka opracowała nowy sposób

Szacowanie ryzyka chorób serca może być niedługo znacznie prostsze i szybsze. Ważne osiągnięcie polskiej badaczki

„Choroby układu krążenia pozostają największym zagrożeniem życia u Polek”. Jak starzeje się serce kobiety, mówi kardiolożka Dobromiła Dzwonkowska

kobieta trzymająca się obiema rękami z okolice mostka

Ból w mostku to nie tylko objaw zawału. Poznaj różne rodzaje bólu w mostku i ich przyczyny

Jedyny taki kongres medyczny w Polsce. O chorobach rzadkich porozmawiają światowej klasy eksperci / istock

Jedyny taki kongres medyczny w Polsce. O chorobach rzadkich porozmawiają światowej klasy eksperci

Zespół Sandifera u niemowląt i dzieci – objawy, leczenie

Kobieta

ADHD u dorosłych dwukrotnie zwiększa ryzyko zawału i udaru. Zaskakujące doniesienia naukowców

Ból głowy u dziecka – przyczyny, diagnostyka i leczenie

Dzięki niej ryzyko zgonu po zawale zmniejszy się o jedną trzecią. Innowacyjne odkrycie naukowców

W sercu miał 5-centymetrowy drut. Lekarze uratowali pięciolatka

Magdalena Jutrzenka o refundacji Zolgesmy: "Ta terapia to prawdziwy game changer w leczeniu SMA"

Magdalena Jutrzenka o refundacji Zolgesmy: „Ta terapia to prawdziwy game changer w leczeniu SMA”. Lekarka wyjaśnia, co z dziećmi nieobjętymi refundacją

10-latka czekająca na przeszczep serca dostała kamizelkę defibrylującą. To najmłodsza pacjentka w Polsce, u której ją zastosowano

10-latka czekająca na przeszczep serca dostała kamizelkę defibrylującą. To najmłodsza pacjentka w Polsce, u której ją zastosowano

Lek stosowany w chorobach serca został wycofany z obrotu. Powodem wada jakościowa

Lek stosowany w chorobach serca został wycofany z obrotu. Powodem wada jakościowa

×