Czym jest zespół mielodysplastyczny? Objawy, leczenie, rokowania przy rozroście nieprawidłowych komórek krwi w szpiku kostnym

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) to grupa chorób, w których dochodzi do rozrostu nieprawidłowych komórek krwi w szpiku kostnym, które wypierają prawidłowe krwinki. Powodują one objawy o różnym nasileniu w zależności od poziomu krwinek w surowicy. Zespół mielodysplastyczny to poważne rozpoznanie wymagające natychmiastowej interwencji.

Zespół mielodysplastyczny może rozwinąć się w kierunku ostrej białaczki szpikowej (AML). Jedynym sposobem mogącym doprowadzić do jego wyleczenia jest przeszczep szpiku. Rokowanie jest niepewne i zależy od stanu ogólnego chorego oraz czynników ryzyka.

Co to jest zespół mielodysplastyczny?

Zespół mielodysplastyczny (MDS) to choroba nowotworowa układu krwiotwórczego, której charakterystyczną cechą jest występowanie rozrostu nieprawidłowych komórek w szpiku (blastów), cytopenii, czyli zmniejszonego poziomu komórek krwi (płytek, białych krwinek oraz czerwonych krwinek), dysplazji w co najmniej jednej linii krwiotworzenia oraz zaburzeń krwiotworzenia. Zazwyczaj występuje u osób starszych. Chorobę trzeba podejrzewać szczególnie wtedy, gdy mimo nieobecności objawów, niskie parametry utrzymują się od sześciu miesięcy. Istnieje udowodniony związek między zespołem mielodysplastycznym a białaczką – z choroby może rozwinąć się ostra białaczka szpikowa. Zespół mielodysplastyczny u dzieci występuje rzadziej niż u dorosłych, predysponowane są osoby z zespołem Downa.

Przyczyny zespołu mielodysplastycznego

W wielu przypadkach przyczyna powstania zespołu mielodysplastycznego nie jest znana i nadal trwają badania nad jej wykryciem. Mówi się, że zwiększenie ryzyka zachorowania występuje u osób narażonych na niektóre związki chemiczne (benzen, toluen), metale ciężkie, dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące oraz u leczonych z powodu nowotworów chemioterapią lub radioterapią.

Jakie są objawy zespołu mielodysplastycznego?

Niektóre postaci choroby mogą przebiegać długo bezobjawowo. Dolegliwości związane z zespołem mielodysplastycznym nie są specyficzne dla tego schorzenia. Wiążą się z zaburzeniami występującymi we krwi, czyli:

• niedokrwistością (oznaki: osłabienie, omdlenia, bladość skóry, łatwe męczenie się, bóle i zawroty głowy, szybka akcja serca),
• neutropenią (co oznacza zwiększone ryzyko zakażeń, które nie są podatne na leczenie),
• małopłytkowością (oznaki: powstawanie wybroczyn na skórze i błonach śluzowych, krwawienia – w tym do centralnego układu nerwowego)
• oraz powiększoną wątrobą lub śledzioną.

U co dziesiątego pacjenta występują dodatkowo choroby autoimmunologiczne. W rozpoznaniu zespołu mielodysplastycznego najważniejszą rolę odgrywają badanie morfologii krwi oraz biopsja szpiku kostnego.

Leczenie zespołu mielodysplastycznego

Wyróżnia się cztery główne cele terapeutyczne w leczeniu zespołu mielodysplastycznego: całkowite wyleczenie, wydłużenie życia lub jego jakości, kontrolowanie objawów związanych ze zmniejszeniem komórek krwi oraz zapobieganie progresji do ostrej białaczki szpikowej.

W leczeniu zespołu mielodysplastycznego o charakterze antynowotworowym największe znaczenie ma przeszczep szpiku i jest to zarazem jedyna metoda wyleczenia. W zależności od przynależności do grupy ryzyka stosuje się leczenie chemią oraz terapię immunosupresyjną.

W łagodzeniu objawów zespołu mielodysplastycznego wykorzystuje się przetoczenia krwi oraz preparatów krwiopochodnych, leki stymulujące wzrost prawidłowych białych krwinek. Czasami należy włączyć preparaty wiążące żelazo, zapobiegające jego kumulacji w organizmie, gdyż w wyniku licznych transfuzji może dojść do przeładowania organizmu tym pierwiastkiem.

Dieta w zespole mielodysplastycznym ma charakter wspomagający i powinna być oparta o zasady zdrowego żywienia, bogata w różnorodne składniki odżywcze oraz owoce i warzywa. Niezbędnym krokiem musi być rzucenie palenia przez pacjenta.

Zespół mielodysplastyczny – rokowania

Rokowanie w chorobie zależy od przynależności do grupy ryzyka. Do oceny używa się Międzynarodowej klasyfikacji prognostycznej. W ocenianiu rokowania w zespole mielodysplastycznym pod uwagę bierze się: wiek pacjenta, jego stan ogólny, odsetek nieprawidłowych komórek w szpiku, liczbę cytopenii, czynniki związane z genetyką.

Należy pamiętać, że zespół mielodysplastyczny to choroba poważna, a rokowania są niepewne nawet przy wykorzystaniu wszystkich dostępnych form leczenia. Przeszczep szpiku redukuje ilość śmiertelnych przypadków, choć nadal przeżywalność po tym zabiegu pozostawia wiele do życzenia. Transformacja do ostrej białaczki szpikowej jest czynnikiem negatywnym rokowniczo. Trzeba mieć na uwadze, że każdy przypadek jest niepowtarzalny, dlatego odniesienie do statystyk nie zawsze musi być miarodajne.