Przejdź do treści

Mukowiscydoza, czyli „choroba słonego potu”. Pediatra wyjaśnia, co powinno jeść dziecko, które się z nią zmaga

Kobieta z chorym dzieckiem - mokowiscydoza
Mukowiscydoza, czyli "choroba słonego potu". Pediatra wyjaśnia, co powinno jeść dziecko, które się z nią zmaga / iStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Kobieta w promieniach słońca / freepik
Przebarwienia skórne. Co może być przyczyną ich powstawania? Ekspert Kosmetyczny tłumaczy
Anna Puślecka
Anna Puślecka: sytuacja chorych onkologicznych jest dramatyczna. Boją się o swoje życie i zdrowie
Afty u dzieci - przyczyny i leczenie
Afty u dzieci – przyczyny i leczenie
Kobieta w ciąży na łóżku
Poduszka poporodowa – Pani Fizjotrener wyjaśnia, dlaczego jest szkodliwa dla zdrowia
Choroby serca - rodzaje, objawy i przyczyny najczęstszych z nich
Choroby serca – rodzaje, objawy i przyczyny najczęstszych z nich

Mukowiscydoza ma charakter nieuleczalny i postępujący. Najwięcej problemów przysparza oddychanie, a każda infekcja jest stanem zagrożenia życia” – wyjaśnia pediatra Michał Błoch. Kluczowe jest to, żeby nie dopuścić do niedożywienia dziecka. Lekarz wyjaśnia, jak powinno się odżywiać.

 

Michał Błoch to lekarz pediatra, który zajmuje się między innymi żywieniem klinicznym, pediatryczną opieką długoterminową i rzadkimi chorobami. Prowadzi profil na Instagramie o nazwie drhospice. Obserwuje go niemal 6 tys. osób. Pisze na nim o wszystkim tym, co ważne dla rodziców dzieci zmagających się z różnymi schorzeniami. Pokazuje też kulisy swojej pracy. Tym razem postanowił poruszyć temat mukowiscydozy u dzieci.

Mukowiscydoza, czyli „choroba słonego potu”

Wszystko ma słony smak. Słone włosy, słona skóra. Słony wiatr” – tak zaczyna się piosenka Kory „Luciolla”, której słowa przytacza w swoim poście na Instagramie lekarz Michał Bloch.  Zainspirowały go do napisania postu na temat mucowiscydozy, czyli „choroby słonego potu”. Jak tłumaczy Michał Błoch, to zaburzenie funkcjonowania kanałów chlorkowych. U osób, które się z nią zmagają, wszystkie wydzieliny organizmu stają się gęstsze, bardziej lepkie.

Mukowiscydoza występuje u ok. jednej na 2500 osób. Jedna na 25 osób jest nosicielem. Oznacza to, że jest to najczęstsza genetyczna choroba o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Polega ono na tym, że jeśli potomek otrzyma jeden nieprawidłowy gen i jeden prawidłowy gen, to nie zachoruje na przekazaną w genach chorobę.

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza – nieuleczalna choroba

„Słona jest nasza miłość” – to kolejny fragment piosenki Kory, którą przytacza lekarz. Tłumaczy go tak, że kiedyś matki niepokoił bardzo słony smak odczuwalny po pocałunku dziecka. Pisze, że od 2009 r. wszystkie noworodki w Polsce są poddawane badaniom przesiewowym w tym kierunku.

„Schorzenie ma charakter nieuleczalny i postępujący. Najwięcej problemów przysparza oddychanie, a każda infekcja jest stanem zagrożenia życia. Z tych powodów dzieci z mukowiscydozą są czasem pacjentami hospicjum” –  wyjaśnia Michał Błoch.

Lekarka bada starszego mężczyznę chorego na mukowiscydozę

Mukowiscydoza – jak się odżywiać?

Pediatra tłumaczy, że zapotrzebowanie kaloryczne dziecka z mukowiscydozą ze względu na wysiłek oddechowy wzrasta nawet do 120-200 proc. zapotrzebowania zdrowego dziecka.

„To wymaga dowozu kalorii godnego zawodowego sportowca. Jak to osiągnąć, żeby dziecko nie siedziało cały dzień przy stole? Tu wytyczne mówią jasno: naszym celem jest utrzymanie BMI dziecka >50ct. Jeśli BMI spada – należy stosować specjalne odżywki. Jeśli to spadek poniżej 10ct, należy stosować żywienie dojelitowe (sondą lub gastrostomią)” pisze.

Michał Błoch podkreśla, że dla dzieci chorych na mukowiscydozę często wybawieniem jest ciągłe żywienie nocne. W dzień funkcjonują normalnie, jedzą tyle, ile mogą – podobnie jak rówieśnicy.

„Magia dzieje się wieczorem. Znam nastolatków, którzy nie mają gastrostomii, ale na noc sami zakładają sobie sondę nosowo-żołądkowa. Ci z gastrostomią mają jeszcze łatwiej – wystarczy odkręcić koreczek. Wyliczamy, ile kalorii brakuje do osiągnięcia celu dobowego i dokarmiamy, np. 1000 kcal odżywki wlewem nocnym bezpośrednio do żołądka” – tłumaczy lekarz.

Zaznacza, że zapewnienie odpowiedniej liczby kalorii jest kluczowe przy tym schorzeniu. Największe zagrożenie czyha na niedożywionych pacjentów z mukowiscydozą. „Nie dopuszczajmy do niedożywienia! A jeśli się zdarzy, nie zwlekajmy z interwencją żywieniową, stosujmy się do wytycznych, bo –  jak śpiewa Kora – ‚tu zdradza się tylko raz’przekonuje.

 

Wyświetl ten post na Instagramie.

 

Luciolla. O jakiej chorobie śpiewa Kora? ⠀ „Wszystko ma słony smak Słone włosy, słona skóra Słony wiatr.” ⠀ Mukowiscydoza🧂 – „choroba słonego potu”. Zaburzenie funkcjonowania kanałów chlorkowych – wszystkie wydzieliny ludzkiego organizmu stają się gęstsze, bardziej lepkie. Jest to najczęstsza genetyczna choroba o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym – występuje u ok. 1/2500 osób. 1 na 25 osób jest nosicielem. Kiedyś matki niepokoił bardzo słony smak odczuwalny po pocałunku dziecka💋 ⠀ „Słona jest nasza miłość” ⠀ Od 2009r wszystkie noworodki w Polsce są poddawane badaniom przesiewowym w tym kierunku. ⠀ Schorzenie ma charakter nieuleczalny i postępujący. Najwięcej problemów przysparza oddychanie, a każda infekcja jest stanem zagrożenia życia. Z tych powodów dzieci z mukowiscydozą są czasem pacjentami hospicjum🎈 ⠀ O żywieniu kilka słów. Zapotrzebowanie kaloryczne dziecka z mukowiscydozą, z uwagi na wysiłek oddechowy, wzrasta do 120-200%🍫 zapotrzebowania dziecka zdrowego. To wymaga dowozu kalorii godnego zawodowego sportowca. Jak to osiągnąć, żeby dziecko nie siedziało cały dzień przy stole❓🍴 ⠀ Tu wytyczne mówią jasno naszym celem jest utrzymanie BMI dziecka >50ct. Jeśli BMI spada – należy stosować specjalne odżywki🥛 Jeśli BMI spada <10ct należy stosować żywienie dojelitowe (sondą lub gastrostomią) ⠀ ALE przecież to dobrze funkcjonujące społecznie dzieci – chodzą do szkół, przedszkoli – nie będą chyba chodziły z żadnymi rurkami na wierzchu⁉️ Tu wybawieniem jest np. CIĄGŁE ŻYWIENIE NOCNE. Czyli dziecko za dnia funkcjonuje normalnie, je tyle ile może – podobnie jak rówieśnicy. Magia🧙‍ dzieje się wieczorem🌌 Znam nastolatków, którzy nie mają gastrostomii, ale na noc sami zakładają sobie sondę nosowo-żolądkową. Ci z gastrostomią mają jeszcze łatwiej – wystarczy odkręcić koreczek. Wyliczamy ile kalorii brakuje do osiągnięcia celu dobowego i dokarmiamy np. 1000kcal odżywki wlewem nocnym bezpośrednio do żołądka. ⠀ Największe zagrożenie czycha na niedożywionych pacjentów z mukowiscydozą. Nie dopuszczajmy do niedożywienia! A jeśli się zdarzy, nie zwlekajmy z interwencją żywieniową, stosujmy się do wytycznych, bo jak śpiewa Kora ⠀ „tu zdradza się tylko raz”.

Post udostępniony przez Michał Błoch (@drhospice)

Zobacz także

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Przełam się

Nie daj się i przełam się! Co zrobić, kiedy nie widać efektów ćwiczeń i diety?

Ćwiczę, ale wciąż nie chudnę. Dlaczego tak się dzieje? Oto odpowiedź!

Ćwiczę, ale wciąż nie chudnę. Dlaczego tak się dzieje? Oto odpowiedź!

500 kcal mniej każdego dnia. W jaki sposób tego dokonać?

500 kcal mniej każdego dnia. W jaki sposób tego dokonać?

Kobieta je lody

7 dietetycznych mitów. O których definitywnie możesz zapomnieć?

krewetki żródłem cynku

Cynk – rola, zapotrzebowanie, skutki niedoboru i nadmiaru, źródła

pęczek ziół

Dlaczego diety nie działają? Oto 5 psychologicznych powodów

Choroby rzadkie / istock

Mogą dotyczyć nawet 2,5 mln Polaków. 29 lutego obchodzimy Światowy Dzień Chorób Rzadkich

Twarz kobiety

Dieta dla skóry. Masz problemy z cerą? Przeczytaj, co powinnaś jeść

pączki

Tłusty czwartek – jak go przeżyć? Oto kilka zasad dotyczących jedzenia słodyczy

pączki

Tłusty czwartek. Jak zjeść pączka i nie przytyć? Ile pączek ma kalorii?

miska z jedzeniem

Dieta wolumeryczna – przeciwieństwo powszechnych wyobrażeń na temat diet. Na czym polega?

siatka na zakupy

Dieta powinna być dobrze przemyślana. „Odżywiaj się zdrowo, nie modnie” – apeluje dietetyczka Anna Reguła

5 prozdrowotnych ekstraktów roślinnych, które powinna znać każda kobieta

5 prozdrowotnych ekstraktów roślinnych, które powinna znać każda kobieta

Dieta owsiankowa. Jest skuteczna, ale czy bezpieczna?

dieta

5 najczęstszych błędów przy odchudzaniu

Efekt Whoosh / istock

Do tej pory traciłaś na wadze, a teraz stoisz w miejscu? Dietetyczka Emilia Cesarek wyjaśnia, jakie mogą być tego powody

Jak bez wyrzeczeń zwiększyć ilość jedzonych warzyw? Zdradza dietetyczka Iza Dejda ze Zdrowo w Biegu

Dieta

Dieta Dukana okiem dietetyczki Elizy Szyszko. Jak wyglądają zasady? Dla kogo jest wskazana, a kto nie może?

dieta

Osteoporoza. Jak pomóc sobie dietą?

jedzenie

Intermittent fasting inaczej post przerywany – na czym polega i w jaki sposób działa? Wyjaśnia dietetyczka

Dieta śródziemnomorska – jakie są zasady? Dietę śródziemnomorską ocenia ekspert

Co jeść, żeby nie zachorować zimą? Jak wesprzeć swoją dietę, tłumaczy dietetyczka Katarzyna Stachurska

Dieta DASH - zasady, dla kogo, kto nie może, opinie, okiem eksperta

Dieta DASH – jakie są zasady? Kto może korzystać z tej diety?

MukoMama. Życie z mukowiscydozą

Najpopularniejsze

8 rzeczy, których organizm kobiety nie wybacza po 30-tce

Sandra Kubicka

Sandra Kubicka: nigdy już nie powiem, że jestem w stu procentach zdrowa, nawet jeśli kiedyś będę czuła się lepiej

„Wyjście z toksycznego związku nie łatwe, ale jest możliwe. I trzeba to zrobić. Dla siebie”. Dr Bogdan Stelmach o niezdrowych relacjach w parze

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

cynk w migdałach

Cynk – gdzie go szukać? Poznaj 5 naturalnych źródeł cynku

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Archiwalne zdjęcie z czasów pandemii hiszpanki/Underwood Archives/Getty Images

Grypa hiszpanka. Historia największej pandemii na świecie

Mama zakleja plaster dziekcu. Na zdjeciu widoczne dłonie na drewnianym stole

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę

Kobieta trzymająca się za plecy na dole z powodu bólu pleców

Co oznacza ból pleców na dole i jakie podjąć leczenie, by go uśmierzyć?

kobieta, leżąca na łóżku, z bolącym brzuchem

Jak rozpoznać zakażenie owsikami? Czy pasożytów można pozbyć się domowymi sposobami?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

sen

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

kobieta trzymająca się obiema rękami z okolice mostka

Co oznacza ból w mostku? Charakter i różne przyczyny dolegliwości

Ropiejące oczy kobiety

Ropiejące oczy u dzieci i dorosłych – przyczyny i metody leczenia