Mukowiscydoza – jak długo się żyje przy tej chorobie?

Jak długo żyje się z mukowiscydozą? To jedno z najczęściej zadawanych pytań po postawieniu diagnozy przez lekarzy. Pacjenci nadal często żyją w przekonaniu, że to choroba wieku dziecięcego, która z reguły nie pozwala dożyć 20. roku życia. Lekarze przekonują, że sytuacja w ciągu ostatnich 15 lat bardzo się zmieniła i obecnie pacjenci z mukowiscydozą mają większą szansę na dorosłe życie.

Mukowiscydoza to choroba, w przypadku której długość życia się wydłuża. Ta genetyczna, wielonarządowa choroba, która atakuje układ oddechowy i pokarmowy, nadal jednak stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia i życia. Do tej pory nie znaleziono na nią lekarstwa, a leczenie nadal polega głównie na terapii objawowej. Coraz więcej pacjentów udaje się natomiast prowadzić w tej chorobie przez kolejne lata do dorosłości – do pełnego i satysfakcjonującego życia.

Jak długo żyje się z mukowiscydozą?

Mukowiscydoza i długość życia z chorobą zależy od kilku podstawowych czynników. Są nimi przede wszystkim rodzaj terapii i etap, na którym zostanie wykryta. Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną i niestety nadal nieuleczalną. Długość życia pacjentów wynosi średnio około 40 lat i zależy przede wszystkim od terapii, jaka zostanie zastosowana. Ta z kolei różni się w poszczególnych krajach. Co więcej, skomponowanie leczenia zależy również od nasilenia objawów chorobowych i innych towarzyszących schorzeń, które często pojawiają się przy mukowiscydozie. Większość chorych cierpi na zaburzenia wielonarządowe. Często dochodzi do drastycznego wyniszczenia organizmu, a także bardzo uciążliwych zmian w układzie oddechowym. Konieczność działania na tak wielu polach powoduje, że nie da się jednoznacznie określić typu terapii stosowanej przy tej chorobie.

Mukowiscydoza – średnia długość życia się wydłuża

Długość życia w Polsce z mukowiscydozą się wydłuża – jest to ogólnoświatowa tendencja. Wskazują na to wyniki badań choć oficjalnych, szczegółowych raportów, szczególnie w Polsce, nadal brakuje. Niestety światowa mediana to nadal 37–51 lat. W Polsce średnia życia wynosi 35 lat. Na mukowiscydozę przed ukończeniem 22. roku życia umiera w kraju połowa chorych. Są jednak pacjenci, którzy dożywają 40. roku życia.

Mimo iż mukowiscydoza przestała być chorobą dzieci, to zbyt mało jest nadal tych szczęśliwych wyjątków. Warto zadbać, aby było ich coraz więcej. Sporo pracy czeka tutaj nie tylko lekarzy, ale i samych pacjentów.

Mukowiscydoza – długość życia zależy od lekarzy

To, jak długo żyje się z mukowiscydozą, w dużej mierze zależy od diagnostyki i prowadzonej terapii. Dzięki programowi wczesnej diagnostyki mukowiscydozy, chorobę tę wykryć można, kiedy nie daje ona jeszcze żadnych objawów, już w okresie noworodkowym. Kiedyś, aby pojawiło się podejrzenie mukowiscydozy, potrzebne były objawy: przewlekłe stany chorobowe płuc i oskrzeli, zaburzenia przewodu pokarmowego. Dzisiaj, na podstawie badań stężenia chlorków w pocie oraz towarzyszących testów genetycznych, można chorobę zdiagnozować niezwykle szybko. Jednak przede wszystkim istotną rolę odgrywają badania przesiewowe noworodków m.in. w kierunku mukowiscydozy w trzeciej dobie życia. Pozwala to na błyskawiczne rozpoczęcie leczenia.

Na średnią długość życia z mukowiscydozą wpływa także poprawa samych metod leczenia:

–       udoskonalenie kompleksowego leczenia zakażeń bakteryjnych,

–       wprowadzenie lepszych szczepień ochronnych,

–       wprowadzenie diety bogatoenergetycznej dla pacjentów,

–       wprowadzenie substytutów enzymów trzustkowych.

Miejsce zamieszkania również w dużym stopniu warunkuje skuteczność leczenia mukowiscydozy. Dostępność leków, wsparcie państwa w procesie leczenia, zasobność portfela pacjenta. To wszystko ma wpływ na jakość życia pacjentów z mukowiscydozą. Długość życia z mukowiscydozą w 2013 r. na przykład w Kanadzie wynosiła 50 lat, a w USA już tylko 40. W Polsce, gdzie leki refundowane są tylko częściowo, a niektóre wcale, gdzie koszty leczenia pochłaniają z budżetu pacjenta od 1 do 3 tys., a czasami nawet 5 tys. złotych miesięcznie, ten wiek nadal wynosi 35 lat.

Mukowiscydoza długość życia: pacjent i bliscy

To, jak długo się żyje z mukowiscydozą nie zależy tylko od leków i terapii. W dużej mierze zależy od samego pacjenta i jego bliskich opiekujących się nim. Chodzi przede wszystkim o odpowiednią dietę, regularne przyjmowanie antybiotyków rozrzedzających wydzielinę zalegającą w oskrzelach, oklepywanie. Przy problemach pokarmowych kluczowe jest podawanie witamin z grup A, D, E i K.

W diecie stawia się przede wszystkim na potrawy lekkostrawne, ale przy tym bogate w kalorie. Przykłady pacjentów pokonujących (czasami bardzo znacząco) granicę 35 lat pokazują, że ważną rolę odgrywa tutaj również aktywność. Oczywiście trudno mówić o bieganiu w maratonach (choć w Polsce znany jest przypadek biegacza z mukowiscydozą), ale spacery, nordic walking, szybszy trucht, jeśli tylko pozwala na to stan pacjenta, są wskazane. Wszystkie te aktywności podnoszą bowiem wydolność, usprawniają pracę układu oddechowego.