Co to jest atetoza? Objawy oraz leczenie zaburzeń neurologicznych

Atetoza, czyli ruchy atetotyczne, to zaburzenie neurologiczne objawiające się powolnymi, mimowolnymi ruchami kończyn, prowadzącymi do nienaturalnego ułożenia ciała. Atetoza sama w sobie nie jest konkretną jednostką chorobową, lecz objawem jakiegoś schorzenia.

Atetoza jest wynikiem uszkodzenia układu pozapiramidowego w mózgowiu, który odpowiedzialny jest za niezależną od naszej woli koordynację ruchową. Najczęściej pojawia się u dzieci cierpiących na mózgowe porażenie dziecięce. Atetoza obniża znacząco sprawność chorych, dlatego niezwykle ważna jest odpowiednio przeprowadzana rehabilitacja.

Co to jest atetoza i jakie są jej przyczyny?

Atetozą nazywamy schorzenie neurologiczne, które polega na niezależnych od woli, powolnych, nierytmicznych ruchach skrętnych obwodowych części ciała (kończyn górnych, rzadziej dolnych).

Pojawienie się atetozy jest wynikiem uszkodzenia tzw. układu pozapiramidowego i należących do niego jąder podstawnych (struktur znajdujących się w mózgu). Układ pozapiramidowy koordynuje motorykę człowieka – ułatwia rozpoczęcie i płynne kontynuowanie wszystkich ruchów, ma także wpływ na napięcie mięśniowe. Odpowiada również za prawidłową postawę ciała. Gdy struktury te zostaną uszkodzone pod wpływem patologicznego bodźca, pojawia się nieprawidłowa stymulacja nerwów obwodowych, co powoduje zaburzenia ruchu w postaci nieskoordynowanych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych (działających przeciwstawnie). Cały ten proces odbywa się poza wolą i świadomością. Atetoza może się przyczyniać do zaburzeń ruchowych lub znacznie uniemożliwiać życie chorym. Wśród wielu procesów patologicznych, które mogą objawiać się ruchami atetotycznymi, do najważniejszych należą:

• mózgowe porażenie dziecięce,
• choroby genetyczne: choroba Huntingtona, choroba Wilsona, fenyloketonuria,
• żółtaczka jąder podkorowych u noworodków,
• udary, guzy i urazy mózgu.

Mózgowe porażenie dziecięce, w szczególności jego postać pozapiramidowa (dyskinetyczna), objawia się u chorych ruchami atetotycznymi. Choroba ta spowodowana jest uszkodzeniem mózgowia podczas końcowego okresu ciąży, w trakcie lub bezpośrednio po porodzie, co wywołuje niepostępujące, jednak trwałe neurologiczne deficyty u rozwijającego się dziecka. Mózgowe porażenie dziecięce może rozwinąć się jako wynik niedotlenienia w ciąży, urazu okołoporodowego, krwawienia śródczaszkowego, przedwczesnego porodu lub neuroinfekcji.

Żółtaczka jąder podkorowych u noworodków (kernicterus), mogąca w zaawansowanym stadium dawać objawy atetozy, spowodowana jest destrukcyjnym wpływem podwyższonego poziomu bilirubiny niezwiązanej na układ nerwowy. Rozwija się ona zazwyczaj w chorobie hemolitycznej noworodków, jako następstwo konfliktu serologicznego.

Jakie są objawy atetozy?

Atetoza objawia się przede wszystkim występowaniem powolnych, nienaturalnych ruchów, głównie kończyn górnych, choć czasami mogą one dotyczyć także twarzy, karku, a nawet całego tułowia. Mięśnie kończyn dolnych oraz mięśnie gałek ocznych przeważnie są mniej dotknięte tym zaburzeniem. Ruchy najbardziej widać w obrębie palców dłoni. Mogą występować po jednej lub po obu stronach ciała. Ruchy atetotyczne bywają różnorodne i u każdego chorego wyglądają inaczej, chociaż zwykle powtarzają się w sposób stereotypowy. Wywołuje je napięcie emocjonalne i próby poruszania się. Chorzy nie są w stanie ich zatrzymać ani nawet kontrolować. Odbywają się zwykle w maksymalnym możliwym zakresie, co często prowadzić może nawet do bólu mięśni i stawów. Co charakterystyczne, atetoza nasila się już w momencie zamiaru wykonania ruchu, a utrzymuje się w spoczynku i zanika we śnie. Głowa podczas napadu atetozy może poruszać się powoli do przodu, na boki lub do góry. Twarz przybiera wyraz groteskowy z szerokim uśmiechem i wyszczerzonymi zębami. Kończyny górne wykonują ruchy rotacyjne (nawracania i przywracania), palce natomiast poruszają się zwykle niezależnie od siebie – większość z nich jest nadmiernie zgięta i powykręcana, reszta pozostaje wyprostowana. Kończyny dolne wykonujące ruchy atetotyczne mogą powodować zaburzenia stabilności i postawy ciała. Takie niekontrolowane ruchy znacznie ograniczają zaspokajanie podstawowych potrzeb życiowych – jedzenie, samodzielną higienę osobistą czy pisanie.

Na czym polega leczenie atetozy?

Mózgowe porażenie dziecięce z atetozą jest trwałą chorobą, która – choć nie postępuje – jest nieuleczalna. Leczenie farmakologiczne nie przynosi zadowalających rezultatów, dlatego w opiece nad tymi osobami bardzo ważna jest długotrwała, kompleksowa rehabilitacja, która ma na celu stopniowe usprawnianie ruchowe, znoszenie przykurczy i nadmiernego napięcia mięśniowego. W wielu przypadkach udaje się uzyskać poprawę sprawności chorych, a co za tym idzie – także podnieść komfort ich życia.

Żółtaczka jąder podkorowych w początkowym stadium może być leczona fototerapią i transfuzją wymienną. Jednak rezultaty terapii obniżającej poziom bilirubiny są zazwyczaj nieznaczne.