Czym jest koarktacja aorty? Jakie są przyczyny i objawy schorzenia oraz jak wygląda leczenie?

Koarktacja aorty należy do wrodzonych wad układu krążenia. Może być stwierdzana już wewnątrzmacicznie. Zaburzenie polega na obecności różnego stopnia zwężenia w obrębie cieśni aorty (tętnicy głównej). Wada nie należy do częstych – stanowi 5–8% wszystkich wad wrodzonych serca i dużych naczyń.

Aorta (tętnica główna) to największe naczynie tętnicze organizmu człowieka, które doprowadza krew do wszystkich tkanek. Przebiega w obrębie klatki piersiowej i jamy brzusznej, gdzie oddaje liczne gałęzie. Średnica aorty u dorosłego wynosi około 28 mm. Wyróżniamy kilka wad rozwojowych dotyczących budowy i przebiegu tętnicy głównej. Jedną z nich jest koarktacja aorty.

Koarktacja aorty – na czym polega wada?

Wada ta polega na zwężeniu tętnicy głównej w obrębie jej cieśni. Zwężenie może mieć różny stopień i to on warunkuje obecność i nasilenie objawów. Wada nie należy do częstych, jej występowanie szacuje się na mniej więcej 5–8% wszystkich wad wrodzonych serca i dużych naczyń. Charakterystyczne jest to, iż obecność nieprawidłowości anatomicznej stwierdza się trzykrotnie częściej u chłopców. U dziewczynek często wada pojawia się jako składowa zespołu Turnera, stanowiącego zaburzenie rozwojowe w zakresie chromosomów płciowych. Najczęściej zwężenie tętnicy głównej ma miejsce w obrębie jej cieśni, czyli fizjologicznego przewężenia, które zlokalizowane jest tuż poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej.  Do rozwoju koarktacji dochodzi w trakcie embriogenezy, czyli wewnątrzmacicznie, zatem obecna jest już koarktacja aorty u płodu. Stopień zwężenia bywa różny. Czasem jest to nieistotne hemodynamicznie zwężenie, czasami prawie całkowite zamknięcie światła. Ponadto różny jest zakres zwężonego naczynia – przewężenie dotyczy krótkiego odcinka naczynia lub dłuższego. Z klinicznej oceny najbardziej istotne jest różnicowanie typu wady w stosunku do przewodu tętniczego (łączy pień płucny z początkowym odcinkiem aorty zstępującej). W takim aspekcie wyróżniamy 3 rodzaje wady: nadprzewodową, okołoprzewodową i podprzewodową. Zdarza się, że koarktacja aorty występuje jako wada izolowana, jednakże znacznie częściej towarzyszą jej inne zaburzenia. Może to być ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej oraz hipoplazja łuku aorty.

Koarktacja aorty – objawy, jakie może dawać wada tętnicy głównej

Przebieg i nasilenie objawów koarktacji aorty zależy w dużej mierze od stopnia zwężenia, długości zwężonego odcinka oraz wad towarzyszących. Jeżeli mamy do czynienia ze zwężeniem krytycznym, to widoczne są objawy koarktacji aorty u noworodka. Obserwowane są: duszność, tachykardia, brak tętna na kończynach dolnych. Dzieci charakteryzują się trudnościami w karmieniu, brakiem przyrostu masy ciała. Szybko rozwijają się powikłania w postaci niewydolności nerek i martwiczego zapalenia jelit. Jeżeli nie podejmie się odpowiedniego leczenia, niemowlęta umierają najczęściej przed 6 miesiącem życia wskutek niewydolności wielonarządowej, wynikającej z niedotlenienia narządów wewnętrznych. W przypadku obecności zwężenia nadprzewodowego objawy nie są tak dramatyczne, gdyż dolna część ciała otrzymuje ukrwienie z prawej komory serca (przez drożny przewód tętniczy). To sprawia, że dolegliwości nie występują od razu, ale nasilają się wraz ze stopniowym zamykaniem się przewodu. Wówczas pojawiają się objawy typowe dla niewydolności serca i niedokrwienia dolnej połowy ciała (sinica kończyn dolnych, zaburzenia tętna). Jeżeli koarktacja występuje jako wada izolowana i ma małe nasilenie, dolegliwości mogą być niezauważalne przez wiele lat. Czasami pierwszym sygnałem są powikłania, np. udar niedokrwienny. Dolegliwości, które mogą sugerować obecność wady niewielkiego stopnia, to: bóle głowy, objawy nadciśnienia tętniczego, krwawienia z nosa, ograniczona tolerancja wysiłku. Niekiedy można zaobserwować dysproporcję sylwetki – górna połowa ciała rozwinięta jest zdecydowanie lepiej niż dolna.

Na czym polega leczenie koarktacji aorty?

W przypadku krytycznego zwężenia przy koarktacji aorty operacja w trybie pilnym jest wskazana jak najszybciej, po ustabilizowaniu stanu klinicznego dziecka. Jeszcze przed zabiegiem dożylnie podawany jest preparat prostaglandyny (PGE1), którego działanie ma podtrzymać drożność przewodu tętniczego, gdyż z niego pochodzi zaopatrzenie w krew w obrębie dolnej połowy ciała. W przypadku postawienia diagnozy w późniejszym czasie również wskazany jest zabieg kardiochirurgiczny, ale może być on wykonany planowo. Podstawową techniką operacyjną jest zabieg Crafoorda, którego istotą jest wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” lub wszycie protezy naczyniowej łączącej oba odcinki. Czasami możliwy jest do wykonania zabieg angioplastyki balonowej, polegający na poszerzeniu cewnikiem balonowym zwężonego miejsca.