Przejdź do treści

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych – objawy, leczenie

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych – objawy, leczenie Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
W czasie miesiączki nie można usuwać zębów? Anna Kuśnierczak obala mity związane ze stomatologią
W czasie miesiączki nie można usuwać zębów? Anna Kuśnierczak obala mity związane ze stomatologią
Karolina Rogaska /fot. archiwum prywatne
Menstruacyjna rewolucja z majtkami WIMIN. Krótka historia tego, jak pożegnałam plamy na spodniach
Kobieta
Naukowcy wykazali, że COVID-19 jest chorobą sezonową. „Ma to istotne znaczenie dla planowania działań łagodzących fale zachorowań”
Warszawska Syrenka zniknęła z Bulwarów Wiślanych. Wzięła wolne w bardzo słusznej sprawie
„To wszystko, co zgotowała nam pandemia, bardzo negatywnie przełożyło się na naszą rzeczywistość”. O sytuacji osób z astmą mówi dr Piotr Dąbrowiecki

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych to anomalie, które są spotykane stosunkowo rzadko. Często dają pierwsze objawy od razu po urodzeniu. Niekiedy jednak na symptomy trzeba poczekać dłużej. Niektóre z nich wykrywane są całkiem przypadkowo. Ważne jest, by zająć się nimi jak najszybciej, inaczej mogą doprowadzić do groźnych powikłań.

Co to są wady i choroby wrodzone dróg żółciowych?

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych to anomalie pojawiające się w obrębie ich części zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych, a także samego pęcherzyka żółciowego.

Najpopularniejsze wrodzone wady dróg żółciowych to:

  • atrezja, czyli zarośnięcie dróg żółciowych,
  • torbiele, czyli poszerzenia dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz lub na zewnątrz wątroby,
  • agenezja, czyli brak poszczególnych elementów dróg żółciowych,
  • hipoplazja, czyli niedorozwój dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz lub na zewnątrz wątroby.

W tym artykule zajmiemy się głównie atrezją oraz torbielami.

woreczek żółciowy w którym powstały kamienie żółciowe

Czym są drogi żółciowe?

Warto napisać kilka słów na temat dróg żółciowych, aby lepiej zrozumieć temat chorób i wad z nimi związanych. Drogi żółciowe można podzielić na:

  • zewnątrzwątrobowe,
  • wewnątrzwątrobowe.

Wątroba składa się z hepatocytów. Początek dróg wewnątrzwątrobowych ma miejsce we włosowatych kanalikach źółciowych. Później łączą się one w przewodziki międzyzrazikowe, a następnie w żółciowe. Następnie, we wnęce wątroby, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe przekształcają się w większe przewody wątrobowe: lewy oraz prawy. Drogi zewnątrzwątrobowe powstają z kolei ze sprawą połączenia dwóch przewodów wątrobowych w przewód wątrobowy wspólny, odpowiedzialny za odprowadzanie żółci do dwunastnicy. Ten natomiast połączony jest z przewodem pęcherzykowym.

Objawy wad dróg żółciowych

Ciężko wykryć wrodzone wady dróg żółciowych, zwłaszcza u noworodków i niemowląt, ponieważ często nie dają one charakterystycznych objawów. Wczesna diagnoza jest jednak szczególnie istotna w przypadku zarośnięcia dróg żółciowych – w tym przypadku zabieg chirurgiczny należy przeprowadzić jeszcze przed szóstym tygodniem życia.

kamienie różnej wielkości w żółtym kolorze na białym tle

Atrezja dróg żółciowych – objawy

Warto powiedzieć nieco więcej o atrezji dróg żółciowych. To rzadka wada, która w skrajnych przypadkach prowadzi do marskości wątroby, a czasem nawet do śmierci. Większość dzieci, u których nie zostało podjęte leczenie, umiera przed trzecim rokiem życia.

Główne objawy atrezji dróg żółciowych to:

  • gliniasty stolec o szarej lub jasnożółtej barwie,
  • mocz o ciemnej barwie (przypominającej kolor piwa),
  • nieco powiększona wątroba,
  • trwająca ponad dwa tygodnie żółtaczka (związana z żółtym zabarwieniem skóry, białek oczu oraz błon śluzowych),
  • długotrwające krwawienie z pępka bądź innego obszaru.

U niektórych dzieci występują dodatkowo inne wady, m.in.:

  • wady serca,
  • wielotorbielowatość nerek,
  • podwójna śledziona.

Torbiele dróg żółciowych – objawy

W przypadku torbieli dróg żółciowych (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci) występują z kolei takie symptomy, jak:

  • żółtaczka cholestatyczna,
  • ból brzucha,
  • wymioty,
  • nudności.

Bardzo charakterystycznym objawem tej dolegliwości jest asymetria brzucha, wyraźnie wyczuwalna przez powłoki brzuszne w badaniu palpacyjnym – symptom ten występuje w przypadku dużych torbieli. Czasem dodatkowo pojawiają się złogi żółciowe, może też dojść do rozwoju marskości wątroby oraz nadciśnienia wrotnego. U kobiet w ciąży, również w trakcie porodu, zdarza się, że przebieg choroby się zaostrza i dochodzi do rozerwania torbieli.

U niemowląt z tą chorobą można zaobserwować, że są niespokojne po spożyciu posiłków. Brakuje im apetytu, do tego często wymiotują. Nie wzrasta również ich masa ciała. Jeśli objawom tym towarzyszy gorączka, może to wskazywać na stan zapalny dróg żółciowych, który wymaga hospitalizacji.

Leczenie wad i chorób dróg żółciowych

Jak leczyć wrodzone wady i choroby dróg żółciowych?

Atrezja dróg żółciowych – leczenie

Podczas leczenia atrezji dróg żółciowych konieczna jest operacja. Zabieg polega na udrażnianiu zrośniętych dróg, dzięki czemu można przywrócić odpływ żółci z wątroby do jelit. Operację należy przeprowadzić tak szybko, jak to możliwe. Jest to o tyle istotne, że im szybciej zostanie wykonany, tym bardziej okaże się skuteczny.

Omawiany zabieg nosi dwie nazwy: „zabieg Kasai” oraz „zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe”. Podczas operacji lekarz pozbywa się zwłókniałych dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, w wątrobę jelitową wszywa natomiast specjalną pętlę. Leczenie nie kończy się jednak na operacji: po zabiegu należy przyjmować leki przeciwbólowe oraz antybiotyki.

Torbiele dróg żółciowych – leczenie

Podobnie jak w przypadku atrezji, torbiele dróg żółciowych należy leczyć chirurgicznie – dotyczy to dorosłych oraz starszych dzieci. Wykonuje się u nich różne rodzaje zabiegów – zależy to w dużej mierze od wielkości torbieli, ich umiejscowienia oraz samego ich typu.

Najczęściej zabieg (zwłaszcza u dorosłych) związany jest z drenowaniem oraz resekcją. W sytuacji, gdy chorobowo poszerzone drogi żółciowe obejmują jedynie część wątroby, wykonuje się lobektomię. W przypadku typu III rekomendowana jest endoskopowa papilotomia. Podczas usuwania torbieli konieczna jest również cholecystektomia – pozwala ona zmniejszyć ryzyko wystąpienia zapalenia dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego, refluksu oraz nowotworu pęcherzyka żółciowego.

Torbieli dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz wątroby, zwłaszcza tych mnogich, nie da się usunąć. Wówczas konieczne jest wdrożenie leczenia farmakologicznego z wykorzystaniem kwasu ursodezoksycholowego. W takich sytuacjach należy jednak monitorować stan wątroby oraz dróg żółciowych poprzez USG jamy brzusznej oraz badania laboratoryjne.

Warto dodać, że hipoplazja pęcherzyka żółciowego, podobnie jak dwie wyżej wymienione dolegliwości, należy także leczyć operacyjnie. W przeciwnym razie w pęcherzyku żółciowym może rozwinąć się choroba nowotworowa.

 

Źródła:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560848/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1884133/
  3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13495738/
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Balon

Masz brzuch jak balon? Sprawdź, jak możesz zapobiec wzdęciom

Na skorupkach jaj wykryto salmonellę. GIS wydał ostrzeżenie

Na skorupkach jaj wykryto salmonellę. GIS wydał ostrzeżenie

Anisakioza – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Ciało obce w przewodzie pokarmowym – objawy i leczenie

Trichurioza – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Kamica przewodowa – objawy, diagnostyka, leczenie i dieta

Angiodysplazja – objawy, diagnostyka, leczenie

Biegunka szpitalna a Clostridium difficile. Objawy zakażenia

Skąd ta senność po jedzeniu? 6 możliwych powodów /fot.Pexels Polina Tankilevitch

Skąd ta senność po jedzeniu? 6 możliwych powodów

Angina ropna – przyczyny, objawy, leczenie i domowe sposoby

Balantidioza – objawy i leczenie zakażenia Balantidium coli

Tęgoryjczyca – objawy i leczenie zakażenia tęgoryjcem

Biegunka podróżnych – przyczyny, objawy, leczenie

Giardioza – objawy i leczenie zakażenia Giardia lamblia

Biegunka po antybiotyku – co robić? Ile trwa i jak ją leczyć?

Endoskopia jelita cienkiego i grubego – wskazania i przebieg

Badanie pH kału – wysokie i niskie pH, nietolerancja laktozy

Brzuch

Pani Fizjotrener: Wyobraź sobie, co się dzieje z powietrzem w balonie, kiedy ściśniesz go po bokach. To samo się dzieje w brzuchu, gdy wkładasz ciasne spodnie

Mikrobiom – co to jest, wpływ na organizm człowieka, badanie

choroba leśniowskiego-crohna

„Brak toalety na wyłączność jest dla mnie dyskomfortem. Niechętnie dzielę się nią nawet z przyjaciółmi czy rodziną”. O codzienności osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna

Choroba Menetrier’a – objawy, diagnostyka i leczenie

Nogi

„Noszenie szpilek nie jest dobre dla kobiecego zdrowia” – przestrzega Pani Fizjotrener

WZW typu E – objawy, diagnostyka, leczenie i profilaktyka

WZW G – objawy i leczenie wirusowego zapalenia wątroby

Najpopularniejsze

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

Objawy odstawienia alkoholu. Jakie są korzyści z niepicia alkoholu?

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

przeziębiona kobieta

Żółty katar – objaw infekcji, którą trzeba leczyć. Jak pomóc dziecku a jak dorosłemu?

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

kobieta pijąca zioła

Naturalne odrobaczanie. Czy naprawdę wszyscy mamy pasożyty?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Badanie krwi AST - co to jest i jak interpretować wyniki?

Badanie krwi AST – co to jest i jak interpretować wyniki?

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm