Choroba Addisona – przyczyny, objawy skórne, diagnostyka i leczenie niedoczynności kory nadnerczy

Choroba Addisona jest zespołem objawów wywołanych długotrwałym niedoborem hormonów kory nadnerczy. Przyczyn jej powstania upatruje się głównie w procesach autoimmunologicznych, gdzie dochodzi do wytworzenia przeciwciał atakujących własne tkanki. Choroba Addisona wymaga leczenia farmakologicznego. Jego brak może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych, których skutkiem będzie śmierć chorego.

Objawy niedoczynności nadnerczy są z reguły nieswoiste. Zmęczenie, zmiany nastroju, utrata masy ciała oraz problemy z układem pokarmowym mogą być błędnie interpretowane jako dolegliwości występujące w przebiegu zupełnie innych schorzeń. Jedynym symptomem charakterystycznym są towarzyszące chorobie Addisona objawy skórne w postaci ciemnych plam zlokalizowanych na powierzchni skóry, w miejscach narażonych na promieniowanie. Jakie badania trzeba wykonać, aby rozpoznać tę przypadłość?

Czym jest choroba Addisona?

Chorobę Addisona, inaczej cisawicę, określa się także jako pierwotną niedoczynność kory nadnerczy. Jest to zespół objawów spowodowanych niedoborem dwóch bardzo ważnych hormonów: kortyzolu i aldosteronu produkowanych przez ten parzysty narząd.

Produkcja kortyzolu jest bardzo istotna dla człowieka, ponieważ hormon ten bierze udział w metabolizmie białek, tłuszczów i cukrów. Niezbędny jest również aldosteron odpowiadający za stężenie sodu w organizmie, a tym samym za regulację ciśnienia tętniczego. Długotrwały niedobór tych hormonów prowadzi do zaburzeń metabolicznych i całkowitego wyniszczenia nadnerczy, czego skutkiem może być zgon chorego.

Z chorobą Addisona zmagają się głównie kobiety, większość po 60 roku życia. Jest ona dość rzadka. Spośród miliona osób diagnozuje się w zaledwie 40–110 przypadków.

Przyczyny choroby Addisona

Za podstawową przyczynę choroby Addisona uważa się zaburzenia w procesach autoimmunologicznych, w których dochodzi do produkcji przeciwciał atakujących własne tkanki, w tym tkankę kory nadnerczy. W efekcie następuje wyniszczenie ich struktury, czego rezultatem jest niedobór hormonów.

Autoimmunizacja nie jest jedynym czynnikiem sprawczym tej choroby. Spośród innych wymienia się:

• gruźlicę nadnerczy,
• nowotwory takie jak: rak płuc i nerek oraz chłoniaki,
• choroby zakaźne np. histoplazmoza lub blastomykoza oraz AIDS i zakażenia mu towarzyszące,
• zaburzenia metaboliczne takie jak: skrobiawica i hemochromatoza,
• wady wrodzone, w tym: wrodzony przerost lub hipoplazja nadnerczy,
• krwotoki nadnerczy,
• nacieki ziarniniakowe np. sarkoidoza.

Przyczyną wystąpienia objawów w chorobie Addisona może być długotrwałe zażywanie niektórych leków takich jak: ketokonazol czy heparyna, które mają wpływ na zmniejszenie syntezy hormonów kory nadnerczy.

Objawy choroby Addisona

Chorobę Addisona cechuje nieswoistość objawów, dlatego jej rozpoznanie powinno się opierać wyłącznie na badaniach diagnostycznych. Do klasycznych symptomów zalicza się zmęczenie, tendencję do omdleń, zaburzenia ze strony układu pokarmowego takie jak mdłości, wymioty i biegunka oraz ból mięśni i stawów. Chorzy z niedoczynnością kory nadnerczy mają potrzebę spożywania słonych potraw. Osoba chora szybko traci na wadze i żywi niechęć do innych pokarmów.

Odróżnienie choroby Addisona od innych schorzeń staje się łatwiejsze, gdy u chorego pojawiają się objawy skórne. Zazwyczaj jest zacienienie przypominające opaleniznę, które ujawnia się pod wpływem działania promieniowania słonecznego i jest zlokalizowane powierzchownie. Chory ma również niskie ciśnienie tętnicze.

Najwięcej objawów choroby Addisona ujawnia się na skutek stresu lub silnych emocji, co tłumaczy wahania nastrojów u chorego. Tego typu zachowania mogą być błędnie zinterpretowane, dlatego konieczna jest szczegółowa diagnostyka.

Rozpoznanie i leczenie

Przy chorobie Addisona diagnostyka opiera się głównie na badaniach hormonalnych. Chory musi oznaczyć stężenie kortyzolu i aldosteronu we krwi oraz wykonać test obciążenia kortykotropiną. Stymuluje się nią osobę badaną, a następnie mierzy poziom kortyzolu. Chorobę Addisona można wykluczyć, jeśli po stymulacji stężenie kortyzolu wzrośnie.

U chorych z podejrzeniem nadmiaru potasu we krwi wykonuje się elektrokardiografię (EKG). Inne badania zleca się rzadko, ponieważ nie mają one wpływu na rozpoznanie. Są przeprowadzane jedynie po to, aby wykluczyć lub potwierdzić zmiany w strukturze nadnerczy.

Chorobę Addisona leczy się farmakologicznie. Aby uzupełnić niedobory, pacjentom przepisuje się substytuty glikokortykosteroidów (hydrokortyzon), mineralokortykosteroidów (fludrokortyzon) lub androgenów (dehydroepiandrosteron). Schorzenie nie ma wpływu na płodność. W przypadku ciąży zaleca się jedynie modyfikację dawek leków.