Przejdź do treści

Choroba i rak Pageta – różnice, objawy, leczenie

bolący nadgarstek
Fot. ipopba / stock.adobe.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Podoba Ci
się ten artykuł?

Choroba Pageta jest przewlekłą, metaboliczną chorobą kości, która polega na zaburzeniu równowagi między procesami twórczymi a resorpcyjnymi kości. Najczęściej chorują osoby rasy białej po 40. roku życia. Niebezpiecznym, lecz na szczęście rzadkim powikłaniem jest rozwój mięsaka.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

Paweł Żmuda-Trzebiatowski

lekarz

Chorobą Pageta nazywany jest również rak przewodowy piersi, który charakteryzuje się występowaniem zmiany na brodawce sutkowej. Przede wszystkim występuje u kobiet po menopauzie, które nigdy nie były w ciąży.

Choroba Pageta kości

Choroba Pageta kości charakteryzuje się okresowymi epizodami miejscowej nadmiernej aktywności osteoklastów (komórek odpowiedzialnych za resorpcję kości). Jest to tzw. faza osteolityczna, po której następuje faza mieszana osteolityczno-osteoblastyczna związana z nadmiernym tworzeniem kości przez tzw. osteoblasty. Wspólnym efektem wymienionych procesów jest nagromadzenie kości. Dochodzi więc do powiększenia kości, lecz również ich zniekształcenia. Zmiany chorobowe mogą pojawić się w każdej kości, jednakże nigdy nie obejmują jej całej. Najczęściej lokalizują się w:

  • kościach miednicy,
  • trzonach kręgów lędźwiowych,
  • kościach udowych,
  • kościach czaszki,
  • kościach piszczelowych.
choroba Perthesa - sylwetka człowieka z wyróżnionymi kośćmi udowymi

Przyczyny choroby Pageta

Przyczyny powstania choroby Pageta nie są znane. Zakłada się, że do choroby może przyczyniać się zakażenie osteoklastów przez wirusy, przede wszystkim paramyksowirusy. Istotną rolę mogą również odgrywać czynniki genetyczne, ponieważ ok. 40% pacjentów ma wśród krewnych pierwszego stopnia przynajmniej jednego chorego.

Jakie objawy daje choroby Pageta?

Objawy choroby Pageta zależą przede wszystkim od rozległości i lokalizacji zmian. Najczęściej są to:

  • ból, wynikający z mikrozłamań i zmian przeciążeniowych,
  • ocieplenie w miejscu zajętej okolicy,
  • zniekształcenie kości, np. pogrubienie kości czaszki,
  • złamania kości długich.

Jeżeli w ognisku chorobowym przeważają procesy kościotwórcze, dochodzi do przerostu i pogrubienia kości, która jest bardziej podatna na złamania. W przypadku przewagi zmian osteolitycznych, a więc resorpcyjnych kości, dochodzi do utraty funkcji podporowej. Kość staje się mniej wytrzymała i ulega odkształceniom.

Zobacz także

Rozpoznanie choroby Pageta

W celu rozpoznania choroby Pageta wykorzystuje się badania laboratoryjne, obrazowe oraz histopatologiczne. W badaniach laboratoryjnych zauważymy wzrost tzw. markerów tworzenia kości, a więc fosfatazy zasadowej (ALP), nawet siedmiokrotnie powyżej górnej granicy normy, oraz osteokalcyny w surowicy. Dodatkowo zaobserwujemy wzrost stężenia wapnia we krwi i jego nadmierne wydalanie z moczem.

Spośród badań obrazowych najczęściej wykorzystuje się RTG kości długich i scyntygrafię kości. W przypadkach wątpliwych wykonuje się badanie histopatologiczne kości, które decyduje o rozpoznaniu.

Leczenie choroby Pageta

W leczeniu choroby Pageta kości stosuje się leczenie antyresorpcyjne, przeciwbólowe oraz w niektórych przypadkach chirurgiczne. W przypadku leczenia antyresorpcyjnego środkami pierwszego wyboru są aminobisfosfoniany (zoledronian, alendronian, pamidronian). W razie nietolerancji lub nieskuteczności bisfosfonianów stosuje się kalcytoninę. Należy pamiętać, że wymienione leki zwalniają przebieg zmian kostnych, ale nie hamują ich całkowicie. Leki przeciwbólowe takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz opioidy łagodzą ból kostny, który jest związany ze zwiększoną aktywnością metaboliczną w kośćcu.

Choroba Pageta brodawki sutkowej

Choroba Pageta brodawki sutkowej jest rzadką postacią raka piersi, stanowi ok. 5% wszystkich nabłonkowych nowotworów złośliwych piersi. Najczęściej prezentuje się jako czerwona, chropowata łuska na brodawce sutkowej, która może przypominać zmianę zapalną skóry. W prawie wszystkich przypadkach w głębi piersi rozwija się rak niezwiązany z chorobą Pageta, który w ok. 50% jest naciekający.

Większość pacjentek z rakiem Pageta uskarża się na świąd i ból brodawki sutkowej. Zmiany chorobowe na jej szczycie są opisywane w niemal 100% przypadków. Do wczesnych objawów należą także owrzodzenie, wyciek z brodawki, zaczerwienienie oraz strup. U około połowy pacjentek zmianom na brodawce sutkowej towarzyszy wyczuwalny w głębi piersi guz.

Rozpoznanie i leczenie choroby Pageta brodawki sutkowej

Podstawową metodą diagnostyczną raka Pageta jest badanie histopatologiczne wycinka pobranego z brodawki sutkowej. Diagnostyka obrazowa nie ma większego znaczenia w rozpoznawaniu choroby, jednakże jest istotna przy planowaniu rozległości leczenia chirurgicznego. Standardową metodą leczenia jest amputacja piersi metodą Maddena, zwłaszcza jeśli wyczuwalny jest guz wewnątrz piersi. Rokowanie w dużej mierze zależy od obecności guza w głębi piersi. Przeżycie 5-letnie pacjentek bez wyczuwalnego guza wynosi 75–100%. Niestety w przypadku chorych z wyczuwalnym guzem rokowanie jest gorsze i 5-letnie przeżycie wynosi 0–60%.

Bibliografia

Interna Szczeklika, pod red. P. Gajewskiego, Kraków, 2018.
V. Kumar, A. Abbas, J. Aster, red. wyd. polskiego W. Olszewski, Robbins Patologia, Wrocław, 2014.
A. Jeziorski, P. Sęk, D. Nejc, J. Piekarski, Co wiemy o raku Pageta piersi?, w: Nowotwory. Journal of Oncology, Via Medica, 2005.

Podoba Ci się ten artykuł?

Powiązane tematy:

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.