się ten artykuł?
Bycie wysokim postrzegane jest jako atrakcyjne. Czasami jednak ciało powiększa się nadmiernie, przez co wzrost człowieka przekracza 2 m, a także dostrzegalne są pewne dysproporcje. To właśnie gigantyzm. Zaburzenie, które rozwija się u dzieci wchodzących w okres dojrzewania. Co jest tego przyczyną? W jaki sposób można leczyć gigantyzm?
Jakie są przyczyny gigantyzmu?
Gigantyzm przysadkowy powodowany jest nadmiernym uwalnianiem hormonu wzrostu (GH). Przysadka syntezuje go naturalnie i pulsacyjnie (ze szczytową produkcją w czasie snu). Proces ten warunkowany jest przez podwzgórze. Gdy zwiększy ono produkcję somatostatyny, synteza GH zostaje spowolniona. Wzmaga się natomiast w odpowiedzi na produkowaną przez podwzgórze somatoliberynę.
Mechanizm ten warunkowany jest przez tzw. sprzężenie zwrotne. Gdy poziom hormonu wzrostu produkowanego przez przysadkę mózgową jest wysoki, hamuje zwrotnie syntezę somatoliberyny w podwzgórzu i wzmaga uwalnianie somatostatyny. Gdy poziom hormonu wzrostu jest niski, proces przebiega odwrotnie.
Do gigantyzmu najczęściej dochodzi w następstwie rozwoju gruczolaka przysadki mózgowej, uwalniającego hormon wzrostu. Mechanizm zwrotny podwzgórzowo-przysadkowy nie jest w stanie tego ustabilizować, w efekcie czego dochodzi do nadmiernego i szybkiego wzrostu kości. Gigantyzm może wynikać również z zaburzeń genetycznych, z którymi zmaga się organizm. Należy do nich m.in. syndrom McCune-Albright, który charakteryzuje się triadą symptomów:
- dysplazją kości,
- przebarwieniami na skórze,
- nadczynnością gruczołów endokrynnych (wydzielania wewnętrznego).
Czy gigantyzm jest chorobą?
Gigantyzm jest chorobą. W klasyfikacji ICD-10 został ujęty w części E, dotyczącej zaburzeń wydzielania wewnętrznego (a dokładniej – zaburzeń wydzielania przysadki mózgowej), w punkcie E22.0 – akromegalia i gigantyzm przysadkowy. Nie jest to więc po prostu cecha osobnicza, ale zaburzenie, które wywiera wpływ na cały organizm.
Pomimo że objawy choroby są bardzo charakterystyczne, rozpoznanie stawia się zwykle dopiero po kilku, a czasem nawet kilkunastu latach jej trwania. Powoduje to, że część zmian jest już nieodwracalna. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia skutkuje poprawą komfortu życia pacjenta i uniknięciem przedwczesnego zgonu.
Jakie mogą być powikłania gigantyzmu?
Szczególnym zagrożeniem gigantyzmu są nieprawidłowości w układzie kostnym i ruchowym. Struktury nie są w stanie adaptować się do zbyt szybkiego wzrostu, przez co może dojść do deformacji mięśniowo-szkieletowych. Skutkiem gigantyzmu, który nie jest leczony, są też:
- nadciśnienie tętnicze,
- cukrzyca,
- niewydolność mięśnia sercowego,
- nadczynność tarczycy.
Nie sposób nie wspomnieć też o konsekwencjach psychicznych. Dzieci dotknięte gigantyzmem mogą spotykać się z brakiem akceptacji ze strony rówieśników i to wszystko dzieje się w okresie, kiedy przynależność społeczna jest niezwykle istotna.
Jakie objawy towarzyszą gigantyzmowi?
Charakterystycznym objawem gigantyzmu jest wzrost wyraźnie odbiegający od normy. Osoba z tą przypadłością nie jest po prostu duża – jej wzrost przekracza 2 m w przypadku mężczyzn i 1,9 m w przypadku dziewcząt. Osoby z gigantyzmem mają też wyraźnie większe dłonie i stopy oraz zaburzone proporcje twarzy. Wygląd jest dla nich często powodem kompleksów, a tych cech niestety nie da się zamaskować. To powoduje często izolację i doprowadza do rozwoju depresji.
Szybki wzrost kości sprawia też, że osoby z gigantyzmem garbią się i czasami sprawiają wrażenie nieporadnych w poruszaniu. Gdy choroba zacznie się rozwijać (co ma miejsce w okresie dojrzewania) mogą też występować silne bóle wzrostowe. W późniejszym czasie często obserwuje się bóle kręgosłupa oraz dolegliwości w obrębie stawów. Warto też wspomnieć, że jeśli gruczolak przysadki mózgowej bardzo się rozrośnie, może powodować problemu neurologiczne, w tym zaburzenia koncentracji czy widzenia, co w jeszcze większym stopniu utrudnia codzienne funkcjonowanie.
Jaka jest różnica między gigantyzmem a akromegalią?
Akromegalia wynika z nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu oraz insulinopodobnego czynnika wzrostu. W konsekwencji dochodzi do nadmiernego wzrostu ciała, ale też zaburzeń metabolicznych. Jest to choroba diagnozowana wyłącznie u dorosłych, gdy naturalny okres rozwoju już się zakończy.
Gigantyzm również wynika z nadmiernej produkcji hormonu wzrostu. W tym jednak przypadku, w odróżnieniu od akromegalii, zaburzenie rozwija się w okresie dojrzewania (przeważnie w wieku 9-15 lat). Niektórzy nazywają wręcz gigantyzm akromegalią młodych, chociaż nie jest to poprawne określenie.
Są także inne różnice. W przypadku gigantyzmu całe ciało jest wyraźnie większe. Rekordzistą jest tu Robert Pershing Wadlow (wpisany do Księgi Rekordów Guinnessa) o wzroście sięgającym aż 2,72 m. Natomiast skutkiem akromegalii nie jest zwiększenie wzrostu, ale powiększenie rozmiaru stóp i rąk, a także języka i żuchwy (czyli ma tutaj miejsce nie wzrost ciała, a jego rozrost).
Czy możliwe jest leczenie gigantyzmu?
Aby zapobiec powikłaniom zbyt szybkiego i nadmiernego wzrostu, ważne jest rozpoczęcie leczenia gigantyzmu u dzieci. W tym celu kluczowa jest stabilizacja wydzielania hormonu wzrostu (GH). Możliwymi formami terapii, dobranymi w zależności od kontentego przypadku, są:
- operacja usunięcia gruczolaka przysadki mózgowej,
- radioterapia,
- farmakoterapia z użyciem oktreotydu, bromokryptyny, lanreotydu, pegwisomantu.
Bibliografia:
- Kałużny M., Bolanowski M., Akromegalia — od mitów do faktów, Endokrynologia Polska 2008, t. 59, nr 3, s. 242-244.
- Payer J., Kollerová J., McCune-Albright syndrome, Reumatologia 2011, t. 49, nr 2, s. 81-89.
- Ruchała M., Szczepanek-Parulska E., Komorska-Piotrowiak E., Diagnostyka i leczenie akromegalii, Oncology Rewiev 2011, vol. 1, nr 4, s. 240-247.
- Zieleniewski W., Michalak R., Akromegalia – niedoceniony problem zdrowotny w praktyce lekarza rodzinnego, Family Medicine & Primary Care Review 2011, nr 13, 2: s. 273-275.
