Naczyniaki, czyli łagodne nowotwory: rodzaje, objawy i leczenie

Naczyniak to łagodna zmiana nowotworowa w obrębie naczyń krwionośnych, najczęściej występująca w okresie wczesnodziecięcym. Może pojawić się na twarzy i głowie, ale też wewnątrz narządów, jako szybko rosnący, intensywnie czerwony guz. Większość naczyniaków zanika wraz z wiekiem, dlatego w początkowej fazie rozwoju nie leczy się ich, tylko poddaje obserwacji. 

Co to jest naczyniak? 

Naczyniak to zmiana rozrostowa w postaci guza naczyniowego, która powstaje na skutek przerostu małych naczyń krwionośnych – włośniczek. Naczyniak krwionośny jest łagodnym nowotworem tkanki podskórnej i skóry. Występuje u 5-10 proc. populacji rasy białej, 3-5  razy częściej (wg niektórych danych do nawet 6 razy częściej) u kobiet niż u mężczyzn.  

Naczyniaki to tzw. guzy bogatokomórkowe, wykazujące wysoką aktywność metaboliczną komórek śródbłonka, komórek tucznych, firboblastów i makrofagów. Ich wielkość, kształt i zabarwienie są zmienne w czasie proliferacji (wzrostu). Naczyniaki mają zdolność do samoistnego zaniku (inwolucji), co odróżnia je od innych łagodnych i złośliwych guzów. 

Naczyniaki najczęściej występują w obrębie głowy i szyi (60-80 proc. przypadków), tułowia (do 25 proc. przypadków), kończyn (15 proc. przypadków), rzadko w obrębie węzłów chłonnych, śledziony, trzustki czy mózgu. Mogą być zmianami pojedynczymi albo mnogimi, wśród których dominują naczyniaki wątroby, płuc, przewodu pokarmowego czy kręgosłupa. Zazwyczaj pojawiają się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, choć naczyniaki u dorosłych również są spotykane. 

Naczyniaki u noworodków, niemowląt i dzieci 

Naczyniaki należą do najczęściej występujących guzów okresu dziecięcego – dotyczą ponad 10 proc. niemowląt do 1 roku życia. Większość naczyniaków nie jest widoczna w momencie narodzin dziecka, natomiast zostaje zauważona w ciągu pierwszych tygodni życia. Niewielki odsetek przypadków stanowią naczyniaki wrodzone, czyli takie, z którymi dziecko już się rodzi. Czynnikiem ryzyka występowania guza naczyniowego jest niska masa urodzeniowa dziecka (poniżej 1000g) – szansa wystąpienia naczyniaka jest wtedy trzykrotnie większa niż u dziecka o prawidłowej masie urodzeniowej. 

Charakterystyczną cechą naczyniaków jest ich szybki, gwałtowny wzrost, zwłaszcza w pierwszym roku życia, a następnie stopniowy zanik. Początkowo naczyniak ma postać plamki o kolorze jaskrawo karmazynowym lub jasno szkarłatnym. Około 10-12 miesiąca życia dziecka naczyniak zaczyna zanikać, jego kolor blednie, przybiera szarą barwę, a powierzchnia matowieje. Gdy naczyniak zaniknie całkowicie, w miejscu jego występowania może pozostać tkanka włóknista i tłuszczowa.Uważa się, że blisko 1/3 naczyniaków zanika do końca 3 roku życia, do 7 roku życia inwolucji ulega blisko 70 proc. guzów, choć niektóre naczyniaki mogą utrzymywać się nawet do 16 roku życia. 

Naczyniaki – rodzaje 

Wyróżnia się następujące rodzaje naczyniaków: 

• naczyniak płaski: występuje zaraz po urodzeniu; 
• naczyniak włośniczkowy: diagnozowany u noworodków kilka tygodni po urodzeniu. Zazwyczaj znika samoistnie około 6 roku życia dziecka; 
• naczyniak limfatyczny:pojawia się u dzieci w pierwszych latach życia; 
• naczyniak jamisty: spotyka się go głównie u kobiet, może się pojawić w każdym przedziale wiekowym; 
• naczyniak gwiaździsty: pojawia się u dzieci i kobiet, rzadko u mężczyzn;
• naczyniak starczy: występuje u osób dorosłych, nazywany bywa naczyniakiem rubinowym, ze względu na barwę guzków. Pojawia się na tułowiu i kończynach górnych. 

Naczyniaki na ogół nie są niebezpieczne. Traktuje się je jako guzy łagodne, których rozwój można zatrzymać dzięki leczeniu farmakologicznemu. Rzadko kiedy zdarzają się złośliwe postacie naczyniaków, takie jak: obłoniak złośliwy, mięsak Kaposiego lub naczyniakomięsak krwionośny. 

Naczyniak jamisty 

Naczyniak jamisty należy do dużych guzów naczyniowych. U niemowlaka lokalizuje się głównie w obrębie twarzy lub szyi, czasem w wątrobie. Jeśli nie jest to naczyniak jamisty wypukły widoczny gołym okiem, można bardzo długo nie wiedzieć o jego istnieniu. To dlatego, że nowotwory mają tendencję do osadzania się w różnych okolicach ciała, także głęboko w narządach, a ich objawy są mało charakterystyczne.  Ze względu na lokalizację wyróżnia się następujące rodzaje naczyniaka jamistego: 

• naczyniak jamisty wątroby: objawia się bólami brzucha po prawej stronie, wymiotami lub nudnościami. Chory po zjedzeniu posiłku może odczuwać ciężar w jamie brzusznej. Naczyniaki wątroby częściowo mogą się wchłonąć, zwykle nie wymagają leczenia, ale konieczne jest wykonywanie kontrolnego badania USG co 12 miesięcy. 
• naczyniak jamisty kręgosłupa – charakterystyczne dla tego rodzaju naczyniaka są niewielkie bóle w poszczególnych odcinkach (w zależności od lokalizacji zmiany), niekiedy niedowłady lub drętwienie kończyn spowodowane uciskiem naczyniaka na rdzeń; 
• naczyniak jamisty mózgu lub móżdżku – naczyniaki jamiste w głowie zalicza się do najbardziej niebezpiecznych, ponieważ ich pęknięcie może spowodować szereg komplikacji, np. krwotok śródczaszkowy. Najczęściej występujące objawy w przypadku tych nowotworów to bóle głowy, zaburzenia mowy, zawroty głowy, napady padaczkowe; 
• naczyniak jamisty u dorosłych zlokalizowany w obrębie oczodołu – zwiastunem jego obecności mogą być zaburzenia widzenia lub wrażenie przepełnienia oka. 

Objawy naczyniaka

Objawy i wygląd naczyniaka uzależnione są od miejsca jego lokalizacji oraz fazy w której się znajduje (wzrostu lub zanikania). Naczyniaki powierzchowne to jasnoczerwone guzki określane często mianem „naczyniaków truskawkowych„, natomiast naczyniaki umiejscowione głęboko to guzki o odcieniu niebieskawym. Część guzów naczyniowych przebiega bezobjawowo. Jeśli oprócz zmiany skórnej pojawią się inne, nieswoistne objawy kliniczne, takie jak gorączka, wysypka skórna, dolegliwości żołądkowe, bóle jamy brzusznej, mięśni i stawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu, który skieruje pacjenta do dalszej diagnostyki i specjalistów, takich jak angiolog czy chirurg naczyniowy.

W bardziej zaawansowanym stadium, gdy nowotwór zajmie inne narządy, u pacjenta mogą wystąpić dolegliwości bólowe kręgosłupa w jego dolnym odcinku, małopłytkowość, napady padaczkowe lub kłopoty z koncentracją (częste przy naczyniaku u dziecka). Pojawiają się też objawy neurologiczne, które są skutkiem rozwoju naczyniaka w mózgu.  

Naczyniak – diagnostyka 

Podstawę diagnostyki naczyniaków stanowi wywiad lekarski i badanie przedmiotowe. Łatwe do rozpoznania są jedynie naczyniaki powierzchowne, ponieważ widać je gołym okiem. Naczyniaki głębokie wymagają szczegółowej diagnostyki obrazowej. Najlepszym i najdokładniejszym badaniem jest rezonans magnetyczny z kontrastem cieniującym (MRI), który wychwyci wszystkie nieprawidłowości. Z jego udziałem można wykona też angiografię (angio-MR). Badanie jest skuteczne w rozpoznawaniu naczyniaka mózgu. 

Przy naczyniaku w wątrobie sprawdzi się ultrasonografia. USG wykonuje się także metodą Dopplera. Dzięki niemu można w porę ocenić potencjalne ryzyko pojawienia się choroby. Inną metodą do diagnozowania naczyniaków jest scyntygrafia. 

Leczenie naczyniaków

Naczyniaków powierzchownych nie leczy się, jeśli zmiany są małe, niepowikłane i zlokalizowane w ukrytych miejscach takich jak tułów czy głowa (skóra owłosiona). Mimo to, bardzo ważna jest stała obserwacja zmiany i odpowiednia pielęgnacja – natłuszczanie skóry. Naczyniaki duże, szybko rosnące, powikłane, zlokalizowane w obszarze naturalnych otworów ciała wymagają podjęcia leczenia. Terapia farmakologiczna polega na stosowaniu glikokortykosteroidów (doustnie lub w formie zastrzyków) lub niskich dawek beta-blokerów (propranolol), powodujących skurcz naczyń i zwiększenie oporu naczyniowego oraz obniżających ciśnienie krwi. 

Usuwanie naczyniaków operacyjnie jest ostatecznością. Tę metodę wykorzystuje się  w przypadku dużych naczyniaków krwionośnych ( zmiany o średnicy >10 cm), które naciekają na narządy i są oporne na farmakoterapię. Przed zabiegiem wymagana jest embolizacja guza, która polega na wstrzykiwaniu do wnętrza guza substancji o działaniu niszczącym.  W leczeniu naczyniaków pomocna może być też laseroterapia. Nie eliminuje ona guza, ale hamuje jego wzrost i nieco osłabia barwę. Jest to ważne w przypadku osób, u których naczyniak jamisty jest zlokalizowany na twarzy i wygląda nieestetycznie. 

Naczyniak – powikłania 

Naczyniaki, które wymagały interwencji lekarskiej, a nie zostały poddane leczeniu, mogą prowadzić do powstania powikłań takich jak: 

• Zakażenia,
• Zwężenie dróg oddechowych,
• Niedowidzenie, zez, wytrzeszcz, astygmatyzm, opadnięcie powieki, krótkowzroczność – w przypadku zmian umiejscowionych w obrębie powiek i oczodołu ,
• Upośledzenie słuchu – w przypadku zmian w obrębie ślinianki przyusznej, w wyniku ucisku na zewnętrzny kanał słuchowy,
• Trudności z jedzeniem, wady wymowy i wady zgryzu, owrzodzenia, spowodowane naczyniakami jamy ustnej i warg ,
• Zaburzenia oddawania moczu i stolca oraz owrzodzenia, gdy naczyniaki występują w okolicy krocza,
• Niewydolność serca, hepatomegalia, nieprawidłowości tarczycy, najczęściej w przypadku naczyniaka wątroby ,
•  Blizny, przebarwienia i teleangiektazje w miejscu występowania naczyniaka.

Bibliografia:

1. Sznurkowska K, D. Wyrzykowski, and B. Kamińska, “Naczyniaki u dzieci-problem interdyscyplinarny,” Forum Med. Rodz., vol. 5, pp. 460–467, 2011.
2. Kaźmierowski, M.Bowszyc-Dmochowska, Kriochirurgia w chorobach skóry, s. 133–136, Lublin 2017.
3. Schwartz RA i wsp., “Naczyniaki krwionośne u dzieci: wyzwanie dermatologii pediatrycznej,” Dermatologia po dyplomie, vol. 1, no. 5, 2010. 
4. Wyrzykowski D, Bukowski M, and Jaśkiewicz J, “Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe,” Cancer Surg. , vol. 1, pp. 1–17, 2009.