Przejdź do treści

Przyczyny i objawy krioglobulinemii. Jak przebiega diagnostyka i leczenie?

Przyczyny i objawy krioglobulinemii. Jak przebiega diagnostyka i leczenie? Adobe Stock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim

Krioglobulinemia to choroba, w której w surowicy krwi tworzą się krioglobuliny – patologiczne białka osocza lub kompleksy białek. Ich obecność może prowadzić do zapalenia naczyń i wystąpienia różnorodnych objawów towarzyszących chorobom autoimmunologicznym czy zakażeniom wirusowym. U chorych pojawia się m.in. plamica naczyniowa, osłabienie oraz bóle stawów. Jak rozpoznaje się krioglobulinemię i na czym polega leczenie tego schorzenia?

Czym jest krioglobulinemia?

Krioglobulinemia jest układowym schorzeniem polegającym na powstawaniu krioglobulin: przeciwciał (immunoglobulin) monoklonalnych i poliklonalnych oraz kompleksów immunologicznych. Białka te wytrącają się z surowicy lub osocza w temperaturze poniżej 37 st. Celsjusza, a po ogrzaniu ponownie rozpuszczają się. W postaci wytrąconych osadów krioglobuliny odkładają się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując uszkodzenia śródbłonka i różnych narządów. 

Wytrącanie się nieprawidłowych białek będących krioglobulinami po raz pierwszy opisali Maxwell Wintrobe i Mary Buell w 1933 roku. Uczeni zaobserwowali to zjawisko u pacjenta ze szpiczakiem mnogim, u którego występował też zakrzep żył siatkówki i choroba Raynauda. Lernen i Watson nadali nazwę tym specyficznym białkom w 1947 roku, natomiast zespół objawów charakterystycznych dla krioglobulinemii opisali Meltzer i Franklin w 1966 roku. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10 krioglobulinemia oznaczana jest symbolem D89.1.

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

Odporność
Naturell Uromaxin + C, 60 tabletek
15,99 zł
Odporność
Iskial MAX + CZOSNEK, Suplement diety wspierający odporność i układ oddechowy, 120 kapsułek
42,90 zł
Odporność
Naturell Immuno Hot, 10 saszetek
16,48 zł
Odporność
Naturell Omega-3 1000 mg, 120 kaps
54,90 zł
Odporność, Beauty
Naturell Cynk Organiczny + C, 100 tabletek
12,99 zł
Kobieta leży w łózku i trzyma się za gardło

Krioglobulinemia – przyczyny

Przyczyny powstawania krioglobulinemii nie zostały do końca wyjaśnione. Rozwój choroby jest prawdopodobnie wieloczynnikowy. Rolę w patofizjologii krioglobulinemii odgrywają m.in. czynniki autoimmunologiczne. U pacjentów dochodzi do tworzenia się złogów w ścianach naczyń krwionośnych i rozwoju zapalenia naczyń. Choroba najczęściej pojawia się w 5. dekadzie życia. Sam przebieg schorzenia jest trudny do przewidzenia; towarzyszą mu okresy remisji i zaostrzeń. 

Krioglobulinemia – typy

Według klasyfikacji klinicznej, opracowanej w 1974 roku przez Brueta i wps., krioglobulinemia dzieli się na 2 postacie: 

  • zasadniczą – postać idiopatyczna, nie związana z żadną jednostką chorobową; 
  • wtórną – występującą w przebiegu określonych chorób: schorzeń limfoproliferacyjnych, autoimmunologicznych, infekcyjnych, pasożytniczych. 

Wyróżnia się: 

  • Krioglobulinemię typu I – tzw. krioglobulinemię monoklonalną. Stanowi ok. 20% wszystkich przypadków. U chorego występują immunoglobuliny monoklonalne, czyli przeciwciała skierowane przeciwko temu samemu antygenowi. Najczęściej są to przeciwciała klasy IgM lub IgG, rzadziej IgA. Typ I krioglobulinemii występuje u pacjentów ze schorzeniami limfoproliferacyjnymi i mieloproliferacyjnymi. 
  • Krioglobulinemię typu II – tzw. krioglobulinemię mieszaną, monoklonalno-poliklonalną. Stanowi ok. 40-60% wszystkich przypadków. W organizmie obecne są przeciwciała IgM posiadające aktywność monoklonalnego czynnika reumatoidalnego. Immunoglobuliny IgM wchodzą w reakcję z przeciwciałami IgG oraz aktywują układ dopełniacza. Typ II krioglobulinemii pojawia się przede wszystkim u chorych z przewlekłymi infekcjami wirusowymi: WZW typu B i C, HIV, chorobami autoimmunologicznymi (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena), zaburzeniami limfoproliferacyjnymi}. 
  • Krioglobulinemię typu III – tzw. krioglobulinemię mieszaną, poliklonalną. Stanowi 40-50% wszystkich przypadków. Krioglobuliny w tej postaci choroby to poliklonalne przeciwciała IgM skierowane przeciw poliklonalnym cząsteczkom IgG. Krioglobulinemia mieszana poliklonalna często jest wtórna do chorób autoimmunologicznych, czasem jest też związana z chorobami infekcyjnymi (cytomegalia, WZW typu B).
kobieta trzymająca się za bolący prawy bark

Krioglobulinemia – objawy

W krioglobulinemii charakterystycznym objawem jest tzw. triada Meltzera, tj. plamica naczyniowa (zmiany skórne nie znikające po uciśnięciu), ogólne osłabienie oraz bóle stawów. U chorych mogą pojawić się: 

  • Objawy skórne zlokalizowane na wyprostnych powierzchniach kończyn górnych i tułowia. Mogą wystąpić: zmiany rumieniowe, wykwity pokrzywkowe, sinica, strupy krwotoczne, nadżerki i owrzodzenia (głównie wokół kostek, rzadziej przy palcach stóp i dłoni), hiperpigmentacje skóry na obszarach, na których występowały wcześniej zmiany skórne, objaw Raynauda. Objawy skórne występują praktycznie u wszystkich chorych. 
  • Zaburzenia neurologiczne: neuropatie obwodowe, zaburzenia czuciowo-ruchowe, zaburzenia widzenia. 
  • Objawy ze strony układu ruchu: bóle kostno-stawowe nasilające się pod wpływem zimna. 
  • Objawy ze strony układu oddechowego: duszności, kaszel, zapalenie opłucnej. 
  • Zajęcie nerek: uszkodzenie nerek, krwinkomocz, białkomocz, zespół nerczycowy, przewlekła choroba nerek, ostra niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze. Powikłania nerkowe to najbardziej niebezpieczne skutki krioglobulinemii. Mogą pojawić się już na wczesnym etapie choroby. 
  • Zaburzenia ze strony innych narządów: hepatomegalia, splenomegalia. Powiększenie narządów jest wskazaniem do diagnostyki w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu C, limfoproliferacji czy marskości wątroby. 
  • Powiększenie węzłów chłonnych, 
  • Bóle brzucha o niejasnej etiologii. Cierpi na nie, co czwarta osoba z krioglobulinemią. 
  • Częste gorączki.
Pielęgniarka pobiera krew kobiecie

Krioglobulinemia – diagnostyka

Lekarz może wysnuć podejrzenie krioglobulinemii już podczas badania przedmiotowego, gdy zaobserwuje u pacjenta plamistą wysypkę na kończynach dolnych. W celu rozpoznania i potwierdzenia diagnozy koniecznie jest wykonanie szeregu badań. Wśród badań laboratoryjnych wymienia się: 

  • Oznaczanie krioglobulin we krwi – w tym celu krew pobierana jest do ogrzanej probówki, a następnie odwirowywana w temp. 37 st. Celsjusza. Przeciwciała monoklonalne można wykryć w próbce przechowywanej przez 24 h w temp. 4 st. Celsjusza, natomiast przeciwciała poliklonalne – w czasie do 7 dni od odwirowania. Wynik badania przedstawiany jest w postaci kriokrytu. O krioglobulinemii mieszanej typu II świadczy wynik 2-7%, natomiast w krioglobulinemii typu III kriokryt wynosi 1-3%. 
  • Oznaczanie stężenia dopełniacza. Badane są składowe C3, C4, C1q. U chorych występuje spadek stężenia składowej C4 dopełniacza. 
  • Oznaczenie czynnika reumatoidalnego. 
  • Wykrywanie obecności przeciwciał: przeciwjądrowych (ANA), skierowanych przeciwko mięśniom gładkim (ASMA), tyreoglobulinie (TgAb), fosfolipidom (APA) i innym. 

Ponadto przeprowadza się diagnostykę różnicową w celu wykluczenia chorób limfoproliferacyjnych, wirusowych i reumatycznych. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie objawów klinicznych, badań laboratoryjnych oraz badań histopatologicznych.

Leki immunosupresyjne - czym są i jak działają na organizm?

Krioglobulinemia – leczenie

Leczenie krioglobulinemii zależne jest od obrazu klinicznego choroby. Należy wprowadzić terapię choroby podstawowej oraz leczenie ukierunkowane na schorzenia występujące z powodu krioglobulinemi. Stosuje się leki przeciwwirusowe, leki immunosupresyjne i immunomodelujące, preparaty przeciwzapalne oraz zabiegi plazmaferez (wymiany osocza). 

Źródła: 

  1. Jenish Bhandari; Mashal Awais; Narothama R. Aeddula. Cryoglobulinemia. StatPearls Publishing; 2022. 
  2. Dorota Suszek, Diana Mazur, Małgorzata Michalska, Justyna Kwolczak. Krioglobulinemia w chorobach reumatycznych. Rheumatology Forum 2017;3(3):141-146. 
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Co to leukocytoza? Jak interpretować poziom białych krwinek?

Uważano go za defekt skóry, a chorym podawano arszenik, jod i olej z wątroby dorsza. Jak kiedyś leczono toczeń

Czym się zajmuje hematolog i kiedy wymagana jest wizyta u tego specjalisty?

Kiedy ostatnio badałaś sobie krew? Jest wiele powodów, dla których warto to robić regularnie

Kobieta siedzi na łóżku

Czeka nas epidemia chorób autoimmunologicznych. Naukowcy nie mają wątpliwości

Choroby układu ruchu – przykłady, profilaktyka, przyczyny /fot. Adobe Stock

Choroby układu ruchu – zwyrodnienia, zakrzepica, rwa barkowa i kulszowa. Przyczyny, leczenie i profilaktyka

Ashton Kutcher stracił zdrowie z dnia na dzień. „Pewnego dnia obudziłem się i miałem problemy ze wzrokiem, prawie w ogóle nie widziałem”

Stwardnienie rozsiane – jakie znaczenie ma dieta? Przykłady jadłospisu

Objawy, przyczyny i leczenie porażenia nerwu strzałkowego

Ręka szponiasta – co to jest? Objawy, przyczyny, leczenie

Ból kostki – przyczyny, objawy i metody diagnostyczne. Co na skręconą kostkę?

Caroline Wozniacki

Caroline Wozniacki: „Byłam u sześciu lekarzy, zanim usłyszałam diagnozę”. Specjaliści bagatelizowali jej objawy

dna moczanowa

Jak pozbyć się kwasu moczowego i co podwyższa jego stężenie? Wyjaśniamy

Rozebrana kobieta trzyma się za ięśnie grzbietu, które zaznaczone są na czerowono. Ma długie ciemne włosy.

Zapalenie mięśni – objawy i rokowania. Kiedy konieczna jest rehabilitacja?

Jak poradzić sobie z bólem z boku biodra? Sprawdź ćwiczenia polecane przez Kamila Kozakowskiego

Jak poradzić sobie z bólem z boku biodra? Sprawdź ćwiczenia polecane przez Kamila Kozakowskiego

5 sposobów na pogorszenie własnej odporności na jesień

Kamila Bogucka i Lidia Wójcik, "Ogarnij Hashimoto”/ Archiwum prywatne

„Hashimoto pojawia się po coś. To sygnał ciała, że nie jesteśmy dla siebie numerem jeden” – uważają Lidia Wójcik i Kamila Bogucka z „Ogarnij Hashimoto”

Antykoagulant toczniowy – czym jest, diagnostyka, cena badań 

„Rodzice wciąż są namawiani do bankowania krwi pępowinowej dla użytku ich dzieci, mimo że nie ma takiej potrzeby”. O tym, jak wmówiono nam, że krew pępowinowa to panaceum, mówi hematolog prof. Wiesław Jędrzejczak

8 rzeczy, za które pokochają cię twoje stawy. Nie tylko wysiłek fizyczny!

Ból pośladka – przyczyny, diagnostyka i leczenie. Ból pośladka a rwa kulszowa

Hemolakria – czym są krwawe łzy i jak leczyć zaburzenie? 

Trzaskający palec – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie. Kiedy konieczny zabieg?

Ashton Kutcher przyznał, że chorował na poważną chorobę immunologiczną. "Mam szczęście, że żyje po tej przerażającej podróży"

Ashton Kutcher przyznał, że chorował na poważną chorobę immunologiczną. „Mam szczęście, że żyję po tej przerażającej podróży”

Najpopularniejsze

Grypa typu B - objawy, charakterystyka

Grypa typu B – przyczyny, objawy i leczenie

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Ropiejące oczy kobiety

Ropiejące oczy u dzieci i dorosłych – przyczyny i metody leczenia

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

Jak odetkać ucho zatkane woskowiną, katarem i wodą? Domowe sposoby

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Kobieta i mężczyzna

Jak uprawiać seks analny, żeby nie bolało? Mamy kilka porad

ilustracja mózgu w 3D

Torbiel pajęczynówki – objawy i leczenie. Czy torbiel jest groźna i musi być operowana?

Kobieta przed monitorem

Dziwne uczucie w głowie – przyczyny. Co to oznacza?

Wysoki cholesterol - jakie są przyczyny i objawy? Sposoby na wysoki cholesterol

Wysoki cholesterol – jakie są przyczyny i objawy? Jak go obniżyć?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Grypa typu A/iStock

Grypa typu A – leczenie, objawy i charakterystyka wirusa

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

×