5 min.
Twardzina ograniczona i układowa – czym się różnią i jakie dają objawy?

fot. Photographee.eu/AdobeStock
Rokowanie u chorych z twardziną układową jest osobniczo zmienne. Każdy chory przejawia indywidualny przebieg choroby, inny stopień zajęcia narządów wewnętrznych, co przekłada się na rokowanie i długość życia pacjenta.
Spis treści
Twardzina układowa to choroba o przewlekłym charakterze, która dotyczy tkanki łącznej, czyli tkanki stanowiącej główny budulec narządów, tkanek. Występuje niemal w całym organizmie, stąd schorzenia typu twardzina obejmują wiele tkanek i narządów. Jedną z odmian twardziny jest twardzina ograniczona charakteryzująca się włóknieniem skóry. Staje się ona pogrubiała, stwardniała, lecz nie towarzyszą temu zmiany w narządach wewnętrznych. Twardzina to choroba częściej występująca u kobiet. Najczęściej jej początek obserwuje się pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.
Co to jest twardzina układowa i jakie są jej przyczyny?
Twardzina to schorzenie przewlekłe tkanki łącznej, charakteryzujące się postępującym procesem włóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych. Jest to choroba zaliczana do chorób autoimmunologicznych, czyli schorzeń, w których przebiegu układ odpornościowy atakuje własne komórki. Przebieg schorzeń autoimmunologicznych jest bardzo różny, co przekłada się na tempo pojawiania się kolejnych objawów klinicznych i powikłań. Mimo że w mechanizmie twardziny mówi się o procesie autoimmunologicznym, to bezpośrednia przyczyna tego schorzenia nie jest do końca znana. W powstawaniu twardziny istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, hormonalne, za czym przemawia fakt, że częściej te schorzenia występują u kobiet. Widoczna jest też pewna rodzinna predyspozycja do ich ujawniania się. Pośrednikiem w indukowaniu twardziny mogą być niektóre związki chemiczne, takie jak: benzen, toluen czy krzem. Twardzina uogólniona (układowa) obejmuje zmiany skórne i zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Najczęściej rozwija się około 5 lat. Początek jest zazwyczaj gwałtowny, a szybkość pojawiania się zmian skórnych koreluje z objawami narządowymi. W zależności od tego, jaki przebieg będzie miała choroba w ciągu tych pierwszych 3–5 lat, można oszacować rokowania chorego, ponieważ po tym czasie choroba osiąga fazę stabilizacji, a zmiany nie pogłębiają się już tak istotnie. Bez wątpienia jednak twardzina uogólniona charakteryzuje się dużo cięższym przebiegiem niż ta ograniczona. Bardzo rzadko obserwuje się odmianę twardziny układowej bez zajęcia skóry.
W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:
Twardzina ograniczona – jakie są postaci twardziny skóry?
Twardzina ograniczona polega na włóknieniu i twardnieniu skóry. Zmiany skórne mają postać ograniczonych ognisk, skóra jest woskowata bądź porcelanowa. Wykwity ogniskowe w fazie aktywnej są wyraźnie ograniczone fioletową obwódką. Kiedy następuje faza ustępowania choroby, wtedy ta obwódka przejaśnia się, tworząc nawet odbarwienie wokół zmiany. Odmiany twardziny ograniczonej:
- plackowata – ogniska różnej wielkości i różnego kształtu,
- rozsiana – ogniska twardziny bardzo liczne,
- grudkowa – ogniska zmian mają strukturę drobnych grudek,
- linijna – jest to odmiana bardzo charakterystyczna, w której zmiana określana jest jako en coup de sabre, czyli typu cięcia szablą. Polega to na tym, że w środkowej linii ciała, często na twarzy, pojawia się stwardniała linia, która przypomina bliznę po cięciu szablą, tym bardziej że ciągnie się od brwi do włosów, wywołując łysienie plackowate,
- zanikowa – liczne ogniska odbarwień na tułowiu.
Zobacz także

„Im więcej zrobimy dla siebie w wieku średnim, tym większe mamy szanse na udaną starość. Na swoją starość pracujemy też tym, jacy jesteśmy dla ludzi”. O depresji ludzi starych rozmawiamy z prof. Dominiką Dudek

Nordic walking – to nie jest sport (tylko) dla osób starszych!

Odkryj ziemniaka na nowo i posmakuj wytrawnych ciastek z łososiem
Jakie objawy daje twardzina układowa?
Twardzina układowa charakteryzuje się stopniowym zajmowaniem nie tylko skóry, lecz narządów wewnętrznych, co wynika z zajmowania coraz to drobniejszych naczyń krwionośnych. Z czasem dochodzi do nieodwracalnej, postępującej niewydolności zajętych narządów, a przynajmniej znacznego upośledzenia ich funkcji. Stąd objawy kliniczne twardziny układowej są indywidualnie zmienne, gdyż zależą od narządów, które zostały zajęte. Skóra ulega pogrubieniu, jest wygładzona i stwardniała i pojawia się objaw tzw. ciasnej rękawiczki, kiedy dochodzi do ograniczenia ruchomości w dłoni i przykurczy. Mimika chorych jest dość charakterystyczna. Tracą oni zmarszczki, mają problem z otwarciem ust, nos robi się mały, z drobnymi, poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Kolejne zmiany dotyczą niemal wszystkich narządów wewnętrznych:
- zmiany kostno-stawowe,
- zmiany mięśniowe,
- zmiany w przewodzie pokarmowym, co przejawia się niedokrwistością, krwawieniami, zmianami rytmu wypróżnień, problemami z przełykaniem,
- zmiany w nerkach,
- niewydolność serca,
- niewydolność oddechowa.
Leczenie twardziny – czy twardzina jest śmiertelna?
Długość życia chorych i rokowanie są indywidualnie zmienne. Leczenie twardziny polega na tym, by w jak największym stopniu ograniczyć narządowe powikłania choroby, co przekłada się na wydłużenie życia chorego. U niektórych zmiany postępują na tyle szybko, że prędko dochodzi do zajęcia kluczowych dla życia narządów. U innych, szczególnie w postaci skórnej, długość życia i rokowania są lepsze. Stosuje się leki immunosupresyjne, fizykoterapię i leczenie objawowe.
Najnowsze w naszym serwisie

30.03.2023
Pepsyna – najważniejszy enzym soku żołądkowego, który uaktywnia się w kwaśnym środowisku

30.03.2023
RDW-SD czyli jak interpretować niektóre parametry morfologii krwi

30.03.2023
Dieta wątrobowa – co można na niej jeść, a co wykluczyć? Co na NAFLD

30.03.2023
Próchnica – najczęstsza choroba zakaźna. Co warto o niej wiedzieć?
Udostępnij
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.
Podoba Ci się ten artykuł?
Tak
Nie
Powiązane tematy:
Polecamy

29.03.2023
„Sami zapracowaliśmy na to, że wyżej cenimy wiedzę celebrytki niż profesora psychiatrii”. O fake newsach w kontekście zdrowia psychicznego mówi Marta Glanc, analityczka Stowarzyszenia Demagog

26.03.2023
Są wyrafinowanymi myśliwymi, którzy w wymyślny sposób uśmiercają swoje ofiary. Czy grzyby mogą uratować świat?

24.03.2023
Uważano, że ich przyczyną może być smutek, post, a nawet ciąża. Jak kiedyś leczono galopujące suchoty, czyli gruźlicę

22.03.2023