Przejdź do treści

Twardzina ograniczona i układowa – czym się różnią i jakie dają objawy?

Starsza kobieta siedzi u lekarza, lekarka stoi za nią
fot. Photographee.eu/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim

Rokowanie u chorych z twardziną układową jest osobniczo zmienne. Każdy chory przejawia indywidualny przebieg choroby, inny stopień zajęcia narządów wewnętrznych, co przekłada się na rokowanie i długość życia pacjenta.

Twardzina układowa to choroba o przewlekłym charakterze, która dotyczy tkanki łącznej, czyli tkanki stanowiącej główny budulec narządów, tkanek. Występuje niemal w całym organizmie, stąd schorzenia typu twardzina obejmują wiele tkanek i narządów. Jedną z odmian twardziny jest twardzina ograniczona charakteryzująca się włóknieniem skóry. Staje się ona pogrubiała, stwardniała, lecz nie towarzyszą temu zmiany w narządach wewnętrznych. Twardzina to choroba częściej występująca u kobiet. Najczęściej jej początek obserwuje się pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

Co to jest twardzina układowa i jakie są jej przyczyny?

Twardzina to schorzenie przewlekłe tkanki łącznej, charakteryzujące się postępującym procesem włóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych. Jest to choroba zaliczana do chorób autoimmunologicznych, czyli schorzeń, w których przebiegu układ odpornościowy atakuje własne komórki. Przebieg schorzeń autoimmunologicznych jest bardzo różny, co przekłada się na tempo pojawiania się kolejnych objawów klinicznych i powikłań. Mimo że w mechanizmie twardziny mówi się o procesie autoimmunologicznym, to bezpośrednia przyczyna tego schorzenia nie jest do końca znana. W powstawaniu twardziny istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, hormonalne, za czym przemawia fakt, że częściej te schorzenia występują u kobiet. Widoczna jest też pewna rodzinna predyspozycja do ich ujawniania się. Pośrednikiem w indukowaniu twardziny mogą być niektóre związki chemiczne, takie jak: benzen, toluen czy krzem. Twardzina uogólniona (układowa) obejmuje zmiany skórne i zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Najczęściej rozwija się około 5 lat. Początek jest zazwyczaj gwałtowny, a szybkość pojawiania się zmian skórnych koreluje z objawami narządowymi. W zależności od tego, jaki przebieg będzie miała choroba w ciągu tych pierwszych 3–5 lat, można oszacować rokowania chorego, ponieważ po tym czasie choroba osiąga fazę stabilizacji, a zmiany nie pogłębiają się już tak istotnie. Bez wątpienia jednak twardzina uogólniona charakteryzuje się dużo cięższym przebiegiem niż ta ograniczona. Bardzo rzadko obserwuje się odmianę twardziny układowej bez zajęcia skóry.

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

Energia
Vigor UP! Fast o smaku pomarańczowym
23,07 zł
Odporność
Naturell Omega-3 500 mg, 240 kaps.
30,00 zł
Odporność
Naturell Immuno Hot, 10 saszetek
16,48 zł
Odporność
Naturell Uromaxin + C, 60 tabletek
15,99 zł
Odporność
Estabiom Junior, Suplement diety, 20 kapsułek
28,39 zł
Mężczyzna z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby trzyma się za brzuch

Twardzina ograniczona – jakie są postaci twardziny skóry?

Twardzina ograniczona polega na włóknieniu i twardnieniu skóry. Zmiany skórne mają postać ograniczonych ognisk, skóra jest woskowata bądź porcelanowa. Wykwity ogniskowe w fazie aktywnej są wyraźnie ograniczone fioletową obwódką. Kiedy następuje faza ustępowania choroby, wtedy ta obwódka przejaśnia się, tworząc nawet odbarwienie wokół zmiany. Odmiany twardziny ograniczonej:

  • plackowata – ogniska różnej wielkości i różnego kształtu,
  • rozsiana – ogniska twardziny bardzo liczne,
  • grudkowa – ogniska zmian mają strukturę drobnych grudek,
  • linijna – jest to odmiana bardzo charakterystyczna, w której zmiana określana jest jako en coup de sabre, czyli typu cięcia szablą. Polega to na tym, że w środkowej linii ciała, często na twarzy, pojawia się stwardniała linia, która przypomina bliznę po cięciu szablą, tym bardziej że ciągnie się od brwi do włosów, wywołując łysienie plackowate,
  • zanikowa – liczne ogniska odbarwień na tułowiu.

Zobacz także

Jakie objawy daje twardzina układowa?

Twardzina układowa charakteryzuje się stopniowym zajmowaniem nie tylko skóry, lecz narządów wewnętrznych, co wynika z zajmowania coraz to drobniejszych naczyń krwionośnych. Z czasem dochodzi do nieodwracalnej, postępującej niewydolności zajętych narządów, a przynajmniej znacznego upośledzenia ich funkcji. Stąd objawy kliniczne twardziny układowej są indywidualnie zmienne, gdyż zależą od narządów, które zostały zajęte. Skóra ulega pogrubieniu, jest wygładzona i stwardniała i pojawia się objaw tzw. ciasnej rękawiczki, kiedy dochodzi do ograniczenia ruchomości w dłoni i przykurczy. Mimika chorych jest dość charakterystyczna. Tracą oni zmarszczki, mają problem z otwarciem ust, nos robi się mały, z drobnymi, poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Kolejne zmiany dotyczą niemal wszystkich narządów wewnętrznych:

  • zmiany kostno-stawowe,
  • zmiany mięśniowe,
  • zmiany w przewodzie pokarmowym, co przejawia się niedokrwistością, krwawieniami, zmianami rytmu wypróżnień, problemami z przełykaniem,
  • zmiany w nerkach,
  • niewydolność serca,
  • niewydolność oddechowa.

Leczenie twardziny – czy twardzina jest śmiertelna?

Długość życia chorych i rokowanie są indywidualnie zmienne. Leczenie twardziny polega na tym, by w jak największym stopniu ograniczyć narządowe powikłania choroby, co przekłada się na wydłużenie życia chorego. U niektórych zmiany postępują na tyle szybko, że prędko dochodzi do zajęcia kluczowych dla życia narządów. U innych, szczególnie w postaci skórnej, długość życia i rokowania są lepsze. Stosuje się leki immunosupresyjne, fizykoterapię i leczenie objawowe.

Najnowsze w naszym serwisie

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Jak objawia się egzema i jak skutecznie pozbyć się plamek, wyprysków i nadżerek?

Białe plamy na paznokciach – co oznaczają i jak się ich pozbyć?

Kobieta - ból zeba

Co zrobić, kiedy boli ząb? Poznaj domowe sposoby, które przyniosą Ci ulgę!

Przelewanie w brzuchu – czy jest normalne? Co może oznaczać uczucie przelewania wody w brzuchu?

Uważano go za defekt skóry, a chorym podawano arszenik, jod i olej z wątroby dorsza. Jak kiedyś leczono toczeń

Bruzdy na paznokciach – podłużne, poprzeczne. Przyczyny i leczenie bruzd na paznokciach

„Medycyna konwencjonalna nie stoi w sprzeczności z medycyną integralną czy holistycznym podejściem do zdrowia. Przeciwnie, jest jej częścią” – mówi Orina Krajewska

Nazywano go „złotem duszy”, wierząc, że poprawia nastrój, podawano z winem i gotowano w ryżu. Jak kiedyś leczono złotem

Kobieta

Ty zawsze w trzech swetrach, a dalej ci zimno? Oto kilka możliwych przyczyn

„Dzięki współpracy z pacjentami czuję spokój i nie boję się chorób” – mówi Robert Statkiewicz, osoba współtworząca aplikację „Pacjenci Pacjentom”, członkum zarządu Fundacji Ludzie i Medycyna

Jak Polacy oceniają szpitale?

Pacjenci i pacjentki ocenili polskie szpitale. Najczęściej narzekali na brak poszanowania prawa do intymności i kiepskie jedzenie

5 codziennych zagrożeń dla kręgosłupa. Unikaj jak ognia!

Dłonie

Dziewczynce amputowano wszystkie kończyny. Winą błędna diagnoza lekarzy

Jeden z najlepszych szpitali na świecie znajduje się w Krakowie. „Za konsolą robota i chirurg, i chirurżka mają taką samą doskonałość”, mówi prezeska Joanna Szyman

Czy masz obowiązek odwołać wizytę lekarską i co może ci grozić, jeśli tego nie zrobisz? Wyjaśnia prawniczka

Czy masz obowiązek odwołać wizytę lekarską i co może ci grozić, jeśli tego nie zrobisz? Wyjaśnia prawniczka

Największe naukowe odkrycia 2022 roku. Subiektywne zestawienie biotechnologa Dawida Polaka / AdobeStock

Największe naukowe odkrycia 2022 roku. Subiektywne zestawienie biotechnologa Dawida Polaka

Jedna, "centralna" kolejka sprawi, że szybciej dostaniemy się do specjalistów? Wyjaśniamy, co zakłada nowy projekt ustawy Ministerstwa Zdrowia

Jedna, „centralna” kolejka sprawi, że szybciej dostaniemy się do specjalistów? Wyjaśniamy, co zakłada nowy projekt ustawy Ministerstwa Zdrowia

Jak opanować przetłuszczające się włosy? Kosmetyki i domowa pielęgnacja

Ma 23 lata i pokaźny dorobek naukowy. Poznajcie Wojciecha Nazara, najmłodszego doktora w Polsce!

Ma 23 lata i pokaźny dorobek naukowy. Poznajcie Wojciecha Nazara, najmłodszego doktora w Polsce!

Lek. Ewa Stawiarska: Umniejszanie problemów pacjenta jest słabe i nie pozostawia profesjonalnego wrażenia

Lek. Ewa Stawiarska: Umniejszanie problemów pacjenta jest słabe i nie pozostawia profesjonalnego wrażenia

Od 2023 r. pielęgniarki będą miały większe uprawnienia. Co to dla nas oznacza?

Od 2023 r. pielęgniarki będą miały większe uprawnienia. Co to dla nas oznacza?

„Zostało złamane moje prawo do intymności i godności”. Pacjentka opowiada o wizycie u ginekologa, na którą złożyła skargę, a FEDERA apeluje: „Czujesz, że twoje prawa są łamane? Reaguj”

„Zostało złamane moje prawo do intymności i godności”. Pacjentka opowiada o wizycie u ginekologa, na którą złożyła skargę, a FEDERA apeluje: „Czujesz, że twoje prawa są łamane? Reaguj”

cukier

Życie bez cukru. Co się zadzieje, kiedy odstawisz słodkości?

Kość ramienna – budowa i funkcje. Objawy złamania kości ramieniowej

×