Przejdź do treści

Twardzina ograniczona i układowa – czym się różnią i jakie dają objawy?

Starsza kobieta siedzi u lekarza, lekarka stoi za nią
fot. Photographee.eu/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Orgazm a mięśnie dna miednicy / istock
Mięśnie dna miednicy a orgazm. Czy wiesz co mają ze sobą wspólnego? Fizjoterapeutka wyjaśnia
Unikasz small talku jak ognia? Sprawdź, dlaczego czasem warto wdać się w małe gadu-gadu
Tego możesz nie wiedzieć o zapaleniu zatok
5 rzeczy, których możesz nie wiedzieć o zapaleniu zatok
antybiotyk
Antybiotyk to nie witaminka! Dlaczego nie powinnyśmy brać go zbyt często?
Zastanawiasz się, czy skorzystać z pomocy trenera personalnego? Oto 5 argumentów „za”

Rokowanie u chorych z twardziną układową jest osobniczo zmienne. Każdy chory przejawia indywidualny przebieg choroby, inny stopień zajęcia narządów wewnętrznych, co przekłada się na rokowanie i długość życia pacjenta.

Twardzina układowa to choroba o przewlekłym charakterze, która dotyczy tkanki łącznej, czyli tkanki stanowiącej główny budulec narządów, tkanek. Występuje niemal w całym organizmie, stąd schorzenia typu twardzina obejmują wiele tkanek i narządów. Jedną z odmian twardziny jest twardzina ograniczona charakteryzująca się włóknieniem skóry. Staje się ona pogrubiała, stwardniała, lecz nie towarzyszą temu zmiany w narządach wewnętrznych. Twardzina to choroba częściej występująca u kobiet. Najczęściej jej początek obserwuje się pomiędzy 20. a 40. rokiem życia.

Co to jest twardzina układowa i jakie są jej przyczyny?

Twardzina to schorzenie przewlekłe tkanki łącznej, charakteryzujące się postępującym procesem włóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych. Jest to choroba zaliczana do chorób autoimmunologicznych, czyli schorzeń, w których przebiegu układ odpornościowy atakuje własne komórki. Przebieg schorzeń autoimmunologicznych jest bardzo różny, co przekłada się na tempo pojawiania się kolejnych objawów klinicznych i powikłań. Mimo że w mechanizmie twardziny mówi się o procesie autoimmunologicznym, to bezpośrednia przyczyna tego schorzenia nie jest do końca znana. W powstawaniu twardziny istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, hormonalne, za czym przemawia fakt, że częściej te schorzenia występują u kobiet. Widoczna jest też pewna rodzinna predyspozycja do ich ujawniania się. Pośrednikiem w indukowaniu twardziny mogą być niektóre związki chemiczne, takie jak: benzen, toluen czy krzem. Twardzina uogólniona (układowa) obejmuje zmiany skórne i zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Najczęściej rozwija się około 5 lat. Początek jest zazwyczaj gwałtowny, a szybkość pojawiania się zmian skórnych koreluje z objawami narządowymi. W zależności od tego, jaki przebieg będzie miała choroba w ciągu tych pierwszych 3–5 lat, można oszacować rokowania chorego, ponieważ po tym czasie choroba osiąga fazę stabilizacji, a zmiany nie pogłębiają się już tak istotnie. Bez wątpienia jednak twardzina uogólniona charakteryzuje się dużo cięższym przebiegiem niż ta ograniczona. Bardzo rzadko obserwuje się odmianę twardziny układowej bez zajęcia skóry.

Mężczyzna z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby trzyma się za brzuch

Twardzina ograniczona – jakie są postaci twardziny skóry?

Twardzina ograniczona polega na włóknieniu i twardnieniu skóry. Zmiany skórne mają postać ograniczonych ognisk, skóra jest woskowata bądź porcelanowa. Wykwity ogniskowe w fazie aktywnej są wyraźnie ograniczone fioletową obwódką. Kiedy następuje faza ustępowania choroby, wtedy ta obwódka przejaśnia się, tworząc nawet odbarwienie wokół zmiany. Odmiany twardziny ograniczonej:

  • plackowata – ogniska różnej wielkości i różnego kształtu,
  • rozsiana – ogniska twardziny bardzo liczne,
  • grudkowa – ogniska zmian mają strukturę drobnych grudek,
  • linijna – jest to odmiana bardzo charakterystyczna, w której zmiana określana jest jako en coup de sabre, czyli typu cięcia szablą. Polega to na tym, że w środkowej linii ciała, często na twarzy, pojawia się stwardniała linia, która przypomina bliznę po cięciu szablą, tym bardziej że ciągnie się od brwi do włosów, wywołując łysienie plackowate,
  • zanikowa – liczne ogniska odbarwień na tułowiu.

Zobacz także

Jakie objawy daje twardzina układowa?

Twardzina układowa charakteryzuje się stopniowym zajmowaniem nie tylko skóry, lecz narządów wewnętrznych, co wynika z zajmowania coraz to drobniejszych naczyń krwionośnych. Z czasem dochodzi do nieodwracalnej, postępującej niewydolności zajętych narządów, a przynajmniej znacznego upośledzenia ich funkcji. Stąd objawy kliniczne twardziny układowej są indywidualnie zmienne, gdyż zależą od narządów, które zostały zajęte. Skóra ulega pogrubieniu, jest wygładzona i stwardniała i pojawia się objaw tzw. ciasnej rękawiczki, kiedy dochodzi do ograniczenia ruchomości w dłoni i przykurczy. Mimika chorych jest dość charakterystyczna. Tracą oni zmarszczki, mają problem z otwarciem ust, nos robi się mały, z drobnymi, poszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Kolejne zmiany dotyczą niemal wszystkich narządów wewnętrznych:

  • zmiany kostno-stawowe,
  • zmiany mięśniowe,
  • zmiany w przewodzie pokarmowym, co przejawia się niedokrwistością, krwawieniami, zmianami rytmu wypróżnień, problemami z przełykaniem,
  • zmiany w nerkach,
  • niewydolność serca,
  • niewydolność oddechowa.

Leczenie twardziny – czy twardzina jest śmiertelna?

Długość życia chorych i rokowanie są indywidualnie zmienne. Leczenie twardziny polega na tym, by w jak największym stopniu ograniczyć narządowe powikłania choroby, co przekłada się na wydłużenie życia chorego. U niektórych zmiany postępują na tyle szybko, że prędko dochodzi do zajęcia kluczowych dla życia narządów. U innych, szczególnie w postaci skórnej, długość życia i rokowania są lepsze. Stosuje się leki immunosupresyjne, fizykoterapię i leczenie objawowe.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Jak rozpoznać zawał i pomóc osobie, która go przechodzi? Poznaj porady ratownika medycznego!

rozciągająca się kobieta

O czym może świadczyć ból żeber? Jak wyglądają objawy? Jak złagodzić ból?

Jaglany detoks – oczyść swój organizm szybko i bezpiecznie

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

kobieta z dzieckiem

Dźwiganie dzieci, długotrwałe siedzenie i stresująca praca zbierają żniwo. Coraz więcej kobiet cierpi na rwę kulszową

Maja Kapłon z „The Voice od Poland” potrzebuje pilnej operacji. Lokalna społeczność prowadzi prawdziwą walkę. Dowiedz się, jak możesz jej pomóc

Jak pomóc, gdy ktoś się zadławi?

omdlenie

Czym jest utrata przytomności? Udzielanie pierwszej pomocy przy omdleniu

zgaga

Przyczyny zgagi – co może powodować dyskomfort i palenie za mostkiem?

naukowiec

Objawy salmonelli – jak je szybko rozpoznać?

kobieta w ciąży

Wzdęcia w ciąży – jak sobie z nimi radzić?

sprzątanie

Jak odkurzać, myć podłogi i czyścić szafki, żeby nie zaszkodzić kręgosłupowi? Sposoby na wygraną potyczkę z porządkami zdradza fizjoterapeuta Paweł Turski

ból

Co stres robi z naszymi stawami? Będziesz zaskoczona

Fonoforeza – wskazania i przeciwwskazania

Fonoforeza – wskazania i przeciwwskazania

lekarka

Badania profilaktyczne – które zrobić w zależności od wieku?

brzuszki na piłce

Sposób na bolące lędźwie. Jak sobie ulżyć?

Terapia genowa. Czym jest i kiedy się ją stosuje?

Terapia genowa. Czym jest i kiedy się ją stosuje?

badania wysokościowe

Badania wysokościowe – na czym polegają? Jak się do nich przygotować?

Boli cię głowa? Przyczyną może być kręgosłup

USG ginekologiczne - na czym polega, jak się do niego przygotować?

USG ginekologiczne – na czym polega, jak się do niego przygotować?

Tomografia komputerowa - cena, jak się przygotować do badania?

Tomografia komputerowa – cena, jak się przygotować do badania?

Choroba baastrupa - przyczyny, objawy, sposoby leczenia

Choroba baastrupa – przyczyny, objawy, sposoby leczenia

Obdukcja — czym jest potwierdzenie doznania obrażeń, co daje i jak je wykonać?

Obdukcja – czym jest? Jaki lekarz ją wykonuje?

wyrostek mieczykowaty

Wyrostek mieczykowaty – co oznacza jego ból?

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

8 rzeczy, których organizm kobiety nie wybacza po 30-tce

Lekarz siedzi przy biurku i wypisuje długopisem skierowania

Jak długo ważne są skierowania na badania lekarskie? Najważniejsze informacje, o których warto pamiętać.

Mama zakleja plaster dziekcu. Na zdjeciu widoczne dłonie na drewnianym stole

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

„Wyjście z toksycznego związku nie łatwe, ale jest możliwe. I trzeba to zrobić. Dla siebie”. Dr Bogdan Stelmach o niezdrowych relacjach w parze

kobieta, leżąca na łóżku, z bolącym brzuchem

Jak rozpoznać zakażenie owsikami? Czy pasożytów można pozbyć się domowymi sposobami?

Regeneracja organizmu po odstawieniu alkoholu. Sprawdź, jakie są efekty, kiedy zrezygnujesz z weekendowego drinka

Orgazm? Proszę bardzo!

Orgazm? Proszę bardzo! Poznaj 10 sposobów, aby łatwiej go osiągnąć

8 sposobów na podniesienie libido

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę

8 rzeczy, za które pokocha cię twoja trzustka

8 rzeczy, za które pokocha cię twoja trzustka

Strzykawki i fiolki do badania IGG przy boreliozie

Borelioza IgG – jak interpretować wyniki?

sen

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

Ropiejące oczy kobiety

Ropiejące oczy u dzieci i dorosłych – przyczyny i metody leczenia

Kobieta trzymająca się za plecy na dole z powodu bólu pleców

Co oznacza ból pleców na dole i jakie podjąć leczenie, by go uśmierzyć?