Przejdź do treści

Zespół Nelsona – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Zespół Nelsona - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Seks podczas miesiączki – ginekolog wyjaśnia, czy to bezpieczne
Motywacja – nie wzbudzisz jej żadnym trickiem ani sztuczką. Sprawdź, jak się skutecznie zmotywować
Problemy hormonalne. Ginekolog mówi, jakie są oznaki tego, że twoje hormony szaleją
Jak się twórczo złościć? Wykorzystaj negatywne emocje, by wprowadzić zmiany w życiu!
Co może boleć ze stresu? Sprawdź, zanim sięgniesz po leki przeciwbólowe

Zespół Nelsona może wystąpić po usunięciu nadnerczy u osób leczonych z powodu choroby Cushinga. Charakterystycznym objawem choroby jest guz przysadki wydzielający hormon ACTH (kortykotropinę). Rozrastający się guz powoduje hiperpigmentację skóry, zaburzenia widzenia i bóle głowy. Po rozpoznaniu choroby, podstawową metodą leczenia jest operacja chirurgiczna.

Czym jest zespół Nelsona?

Zespół Nelsona to rzadka choroba, w której dochodzi do rozwoju gruczolaka przysadki. Guz powstaje po zabiegu obustronnego usunięcia nadnerczy (adrenalektomii) przeprowadzanego u pacjentów z chorobą Cushinga. Szacuje się, że zespół Nelsona występuje u  10-15 proc. osób poddanych zabiegowi. Pierwszy przypadek zespołu Nelsona został zaobserwowany w 1958 roku przez endokrynologa Dona H. Nelsona. W kolejnym roku Salassa i wsp. rozpoznali chorobę u pięciu pacjentów, dlatego czasem schorzenie to jest nazywane zespołem Nelsona-Salassy. Dzięki postępowi medycyny i możliwości przyczynowego leczenia choroby Cushinga, zabiegi adrenalektomii zostały znacząco ograniczone, a zespół Nelsona nie występuje już tak często.

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

Przyczyny zespołu Nelsona

Przyczyny występowania zespołu Nelsona wiążą się z utratą hamowania zwrotnego osi podwzgórze-przysadka-nadnercza i w konsekwencji rozwojem guza wydzielajacego hormon adrenokortykotropowy (ACTH). W prawidłowo funkcjonującym organizmie podwzgórze pod wpływem różnych bodźców (np. stresowych lub biochemicznych) wydziela hormon kortykoliberynę (CRH), który pobudza przysadkę do wydzielania kortykotropiny (ACTH). Uwolniony z przysadki ACTH jest transportowany do kory nadnerczy odpowiadającej za wydzielanie glukokortykoidów, w tym kortyzol. Wysokość stężenia kortyzolu decyduje o tym, czy produkcja ACTH zostanie zwrotnie zahamowana czy pobudzona.

 

nerki w 3D

Zabieg obustronnej adrenektomii miał za zadanie łagodzić objawy choroby Cushinga oraz zapobiegać jej powikłaniom (nadciśnieniu tętniczemu, cukrzycy) wynikającym z podwyższonego poziomu kortyzolu. Usunięcie nadnerczy powodowało jednak znaczący spadek produkcji kortyzolu. Niski poziom kortyzolu prowadził do wydzielania znacznych ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę (CTRH), a ten stymulował przysadkę mózgową do wytwarzania dużych ilości ACTH. W rezultacie tworzył się guz przysadki wydzielajacy ACTH.

Objawy zespołu Nelsona

Charakterystycznym objawem zespołu Nelsona jest szybko powiększający się guz przysadki. Jego obecność prowadzi do:

  • hiperpigmentacji skóry i błon śluzowych będących skutkiem zaburzeń hormonalnych,
  • zaburzeń pola widzenia w wyniku ucisku na nerwy III, IV i VI,
  • bólów głowy spowodowanych rozciąganiem opony twardej,
  • nudności i wymiotów wskutek wzrostu ciśnienia śródczaszkowego,
  • zmęczenia i osłabienia.
ilustracja 3D nerek

Diagnostyka zespołu Nelsona

Rozpoznanie zespołu Nelsona stawia się na podstawie objawów klinicznych, w tym obecności guza przysadki i symptomów neurologicznych. W badaniach laboratoryjnych stwierdza podwyższone stężenie ACTH > 220 pmol/l(1000 ng/l). Za pomocą rezonansu magnetycznego uwidoczniony zostaje guz przysadki o średnicy > 10 mm. Diagnostyka różnicowa obejmuje następujące schorzenia: wrodzony przerost nadnerczy, chorobę Addisona, ektopowe wydzielanie ACTH, guzy okolicy siodła tureckiego i pierwotną niedoczynność nadnerczy.

Leczenie zespołu Nelsona

Podstawową metodą leczenia zespołu Nelsona jest przeprowadzenie zabiegu neurochirurgicznego polegającego na resekcji guza. Zabieg wykonuje się metodą mikrochirurgiczną lub laparoskopową. Przy rozległych guzach może istnieć konieczność wykonania kraniotomii czyli usunięcia fragmentu kości czaszki. U pacjentów, u których operacja jest niemożliwa, stosuje się radioterapię. Niestety ten typ leczenia obarczony jest dużą ilością powikłań, w tym pojawieniem się problemów z zapamiętywaniem i nauką oraz ryzykiem uszkodzenia wzroku. Skutkiem radioterapii jest często niedoczynność przysadki powstająca po 5-10 latach od przeprowadzonego leczenia. Chorzy po radioterapii narażeni są na wtórne tworzenie się nowotworów oraz wyższe ryzyko zgonu.

 

Kobieta patrzy w obiektyw

U niektórych pacjentów podejmowane są próby leczenia preparatami farmakologicznymi.  Jednym ze stosowanych leków jest kabergolina będąca antagonistą receptora dopaminowego. W badaniach z zastosowaniem kabergoliny odnotowano spadek i normalizację stężenia ACTH w osoczu. Do innych leków, których skuteczność oceniano w badaniach należą: agoniści somatostatyny – oktreotyd i pasyreotyd, agonista dopaminy – bromokryptyna, a także walproinianu sodu i temozolomid. Pacjenci leczeni farmakologicznie wymagają stałej podaży glikokortykosteroidów, ponieważ w ich organizmie kortyzol nie jest wytwarzany.

 

Bibliografia:

  1. Marcin Gierach i wsp., Zespół Nelsona — opis przypadku, Forum Medycyny Rodzinnej 2014, vol 8, no 4, 181 —184.
  2. Andrzej Szczeklik, Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, 2017.
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Hiperkortyzolemia – co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Rak nerki – objawy, rodzaje guzów, przerzuty, rokowania

Homeostaza — Dowiedz się czym jest ten jeden z najważniejszych procesów dla organizmu człowieka

Homeostaza organizmu – czym jest, na co wpływa, co wywołuje jej zaburzenia?

Aleksandra Żuraw/ fot. Kamil Piklikiewicz / East News

Aleksandra Żuraw ma guza w piersi. „Staram się nie myśleć pesymistycznie, ale jest mi ciężko” – mówi modelka

inkontynencja

Nietrzymanie moczu (inkontynencja) – przyczyny, rodzaje i leczenie

Kobieta

Coraz więcej osób ma problemy z nerkami. Powodem globalne ocieplenie klimatu

Szyszynka – lokalizacja, funkcje, zwapnienie szyszynki i guz

„W pierwszej kolejności pobiera się serce, następnie płuca, wątrobę, trzustkę i na końcu nerki”. Panna Chirurg opowiada, jak wygląda procedura przeszczepiania

Nerka od świni przyjęła się u człowieka. To pierwszy taki przypadek!

Nerka od świni przyjęła się u człowieka. To pierwszy taki przypadek!

Guz prolaktynowy (prolaktynoma) – objawy i leczenie

Choroby podwzgórza – objawy, diagnostyka i leczenie

Ręka chorej

„1/3 pacjentów, którzy przeżyją, wyjdzie do domu z uszkodzonymi nerkami”. Ekspert ostrzega przed nową epidemią, spowodowaną COVID-19

Pomidorówka

Rozdawali pomidorówkę, by zwrócić uwagę na zdrowie układu moczowego. Niezwykła akcja urologów

Badanie płynu opłucnowego – wskazania, wyniki, przebieg

Bliźniaczki syjamskie

Izrael. Lekarze rozdzielili bliźniaczki syjamskie zrośnięte głowami

Wideotorakoskopia – co to jest? Wskazania, przebieg

Endoskopia jelita cienkiego i grubego – wskazania i przebieg

Sala operacyjna

Nowatorska operacja gdańskich lekarzy. „Jesteśmy w tego typu zabiegach liderami w skali światowej”

Rewaskularyzacja laserowa – wskazania, przygotowanie, przebieg

kobieta żuje gumę do żucia

Czy można żuć gumę przed operacją? Wyjaśnia anestezjolog

Rak dróg żółciowych – objawy, leczenie (chemioterapia, operacja)

Guzy śródpiersia – rodzaje, objawy, leczenie (operacja)

Nadnercza – budowa, funkcje oraz choroby nadnerczy

Dr n. med. Paweł Salwa / Archiwum prywatne

„Opieka zdrowotna nad mężczyznami w Polsce jest deficytowa” – mówi dr. n. med. Paweł Salwa

Najpopularniejsze

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

laboratorium

D-dimery – co to jest? Jak obniżyć zbyt wysoki poziom?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Ropiejące oczy kobiety

Ropiejące oczy u dzieci i dorosłych – przyczyny i metody leczenia

ucho kobiety

Domowe sposoby na zatkane ucho. Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą?

Seks – 5 błędów, które popełniają kobiety

Respirator

Jak wygląda intubacja i podłączenie pacjenta do respiratora? Wyjaśnia anestezjolożka Zofia Patyna-Giżejowska

Badanie krwi AST - co to jest i jak interpretować wyniki?

Badanie krwi AST – co to jest i jak interpretować wyniki?

×