Przejdź do treści

Zespół Nelsona – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Diagnostyka zespołu nelsona
Zespół Nelsona - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Czujesz, że przytłaczają cię emocje? Wypróbuj technikę samoregulacji STOP
Śpisz w skarpetkach? Sprawdź, czy to na pewno dobry pomysł
„Śmierdzisz”, „masz coś między nogami”, „okres jest obrzydliwy”. Okresowa Koalicja podkreśla: „Miesiączka jest wyśmiewana, a my obrażane”
„Jakie jeszcze ćwiczenia/profile polecacie?”. Aleksandra Żebrowska w humorystyczny sposób o powrocie do formy
Jak często należy ćwiczyć?

Zespół Nelsona może wystąpić po usunięciu nadnerczy u osób leczonych z powodu choroby Cushinga. Charakterystycznym objawem choroby jest guz przysadki wydzielający hormon ACTH (kortykotropinę). Rozrastający się guz powoduje hiperpigmentację skóry, zaburzenia widzenia i bóle głowy. Po rozpoznaniu choroby, podstawową metodą leczenia jest operacja chirurgiczna.

Czym jest zespół Nelsona?

Zespół Nelsona to rzadka choroba, w której dochodzi do rozwoju gruczolaka przysadki. Guz powstaje po zabiegu obustronnego usunięcia nadnerczy (adrenalektomii) przeprowadzanego u pacjentów z chorobą Cushinga. Szacuje się, że zespół Nelsona występuje u  10-15 proc. osób poddanych zabiegowi. Pierwszy przypadek zespołu Nelsona został zaobserwowany w 1958 roku przez endokrynologa Dona H. Nelsona. W kolejnym roku Salassa i wsp. rozpoznali chorobę u pięciu pacjentów, dlatego czasem schorzenie to jest nazywane zespołem Nelsona-Salassy. Dzięki postępowi medycyny i możliwości przyczynowego leczenia choroby Cushinga, zabiegi adrenalektomii zostały znacząco ograniczone, a zespół Nelsona nie występuje już tak często.

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

Przyczyny zespołu Nelsona

Przyczyny występowania zespołu Nelsona wiążą się z utratą hamowania zwrotnego osi podwzgórze-przysadka-nadnercza i w konsekwencji rozwojem guza wydzielajacego hormon adrenokortykotropowy (ACTH). W prawidłowo funkcjonującym organizmie podwzgórze pod wpływem różnych bodźców (np. stresowych lub biochemicznych) wydziela hormon kortykoliberynę (CRH), który pobudza przysadkę do wydzielania kortykotropiny (ACTH). Uwolniony z przysadki ACTH jest transportowany do kory nadnerczy odpowiadającej za wydzielanie glukokortykoidów, w tym kortyzol. Wysokość stężenia kortyzolu decyduje o tym, czy produkcja ACTH zostanie zwrotnie zahamowana czy pobudzona.

 

nerki w 3D

Zabieg obustronnej adrenektomii miał za zadanie łagodzić objawy choroby Cushinga oraz zapobiegać jej powikłaniom (nadciśnieniu tętniczemu, cukrzycy) wynikającym z podwyższonego poziomu kortyzolu. Usunięcie nadnerczy powodowało jednak znaczący spadek produkcji kortyzolu. Niski poziom kortyzolu prowadził do wydzielania znacznych ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę (CTRH), a ten stymulował przysadkę mózgową do wytwarzania dużych ilości ACTH. W rezultacie tworzył się guz przysadki wydzielajacy ACTH.

Objawy zespołu Nelsona

Charakterystycznym objawem zespołu Nelsona jest szybko powiększający się guz przysadki. Jego obecność prowadzi do:

  • hiperpigmentacji skóry i błon śluzowych będących skutkiem zaburzeń hormonalnych,
  • zaburzeń pola widzenia w wyniku ucisku na nerwy III, IV i VI,
  • bólów głowy spowodowanych rozciąganiem opony twardej,
  • nudności i wymiotów wskutek wzrostu ciśnienia śródczaszkowego,
  • zmęczenia i osłabienia.
ilustracja 3D nerek

Diagnostyka zespołu Nelsona

Rozpoznanie zespołu Nelsona stawia się na podstawie objawów klinicznych, w tym obecności guza przysadki i symptomów neurologicznych. W badaniach laboratoryjnych stwierdza podwyższone stężenie ACTH > 220 pmol/l(1000 ng/l). Za pomocą rezonansu magnetycznego uwidoczniony zostaje guz przysadki o średnicy > 10 mm. Diagnostyka różnicowa obejmuje następujące schorzenia: wrodzony przerost nadnerczy, chorobę Addisona, ektopowe wydzielanie ACTH, guzy okolicy siodła tureckiego i pierwotną niedoczynność nadnerczy.

Leczenie zespołu Nelsona

Podstawową metodą leczenia zespołu Nelsona jest przeprowadzenie zabiegu neurochirurgicznego polegającego na resekcji guza. Zabieg wykonuje się metodą mikrochirurgiczną lub laparoskopową. Przy rozległych guzach może istnieć konieczność wykonania kraniotomii czyli usunięcia fragmentu kości czaszki. U pacjentów, u których operacja jest niemożliwa, stosuje się radioterapię. Niestety ten typ leczenia obarczony jest dużą ilością powikłań, w tym pojawieniem się problemów z zapamiętywaniem i nauką oraz ryzykiem uszkodzenia wzroku. Skutkiem radioterapii jest często niedoczynność przysadki powstająca po 5-10 latach od przeprowadzonego leczenia. Chorzy po radioterapii narażeni są na wtórne tworzenie się nowotworów oraz wyższe ryzyko zgonu.

 

Kobieta patrzy w obiektyw

U niektórych pacjentów podejmowane są próby leczenia preparatami farmakologicznymi.  Jednym ze stosowanych leków jest kabergolina będąca antagonistą receptora dopaminowego. W badaniach z zastosowaniem kabergoliny odnotowano spadek i normalizację stężenia ACTH w osoczu. Do innych leków, których skuteczność oceniano w badaniach należą: agoniści somatostatyny – oktreotyd i pasyreotyd, agonista dopaminy – bromokryptyna, a także walproinianu sodu i temozolomid. Pacjenci leczeni farmakologicznie wymagają stałej podaży glikokortykosteroidów, ponieważ w ich organizmie kortyzol nie jest wytwarzany.

 

Bibliografia:

  1. Marcin Gierach i wsp., Zespół Nelsona — opis przypadku, Forum Medycyny Rodzinnej 2014, vol 8, no 4, 181 —184.
  2. Andrzej Szczeklik, Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, 2017.
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Obrzezanie – wskazania, przeciwwskazania, przebieg zabiegu usunięcia napletka

Kolka nerkowa – przyczyny, objawy, leczenie, dieta

Miała 18 lat, kiedy usłyszała, że został jej rok życia. Dziś chce nam przekazać 5 ważnych lekcji

W sercu miał 5-centymetrowy drut. Lekarze uratowali pięciolatka

Prof. Modrzejewski podczas operacji / facebook 109 Szpital Wojskowy z Przychodnią w Szczecinie

Polski chirurg usunął ponad 10 tys. pęcherzyków żółciowych. To najprawdopodobniej rekord świata

Skrzypaczka operowa w trakcie operacji usunięcia guza mózgu... grała na skrzypcach. To wideo trzeba zobaczyć!

Pacjentka grała na skrzypcach w trakcie operacji usunięcia guza mózgu. „Niesamowity pokaz mocy nauki!”

Premedykacja. Na czym polega, dla kogo i jakie są zagrożenia?

"W pewnym momencie nie mogłam sobie przypomnieć nawet własnego imienia. Były takie chwile, że nie chciałam żyć" - mówi Emilia Clerke o afazji

„Nie mogłam sobie przypomnieć nawet własnego imienia. Były takie chwile, że nie chciałam żyć” – mówi Emilia Clarke o afazji

Zrosty po operacji – jak wykryć, czym są i czy bolą? Jak zapobiegać ich powstawaniu

Takiego prezentu ślubnego się nie spodziewał. Teraz może rozpocząć nowe życie

Pień mózgu – budowa, funkcje, choroby i badania. Jakie objawy wskazują na jego uszkodzenie?

Komu owoce mogą szkodzić? Sprawdziłyśmy!

Narkoza - co warto o niej wiedzieć? / istock

Narkoza – wszystko, co chciałabyś o niej wiedzieć, ale boisz się zapytać

Miała guza wielkości główki dziecka. Teraz przestrzega innych przed bagatelizowaniem bólu pleców

Gdyby nie wizyta w salonie fryzjerskim, nie wiedziałaby, na co choruje. Teraz chce uświadamiać innych

Transpłciowa kobieta będzie mogła zostać matką? Narendra Kaushik, lekarz z Indii, chce przeszczepiać macicę

„Rak to nie wyrok. Ale ignorowanie go i czekanie, aż da rozsiew, redukuje szansę przeżycia do zera”- apeluje Tomasz Rezydent

Sophie Wilmes zawiesza swoje obowiązki, żeby opiekować się ciężko chorym mężem. „Decyzja budzi największy szacunek”

Anna Dymna podczas nagrania spektaklu „Pan Jowialski” / MWmedia

„Chciałabym jeszcze chwilę pożyć, bo wciąż mam dużo rzeczy do zrobienia”. Anna Dymna o problemach ze zdrowiem

7 zgubnych nawyków dla układu moczowego / Fot. Pexels

7 zgubnych nawyków dla układu moczowego

Niedoczynność kory nadnerczy – objawy, badania, rodzaje, leczenie

Prof. Maciej Kielar

„Chirurgia jednego dnia jest dla pacjentów korzystna, ale nie wszyscy są na nią mentalnie przygotowani” – mówi prof. Maciej Kielar

Kwasica metaboliczna, badanie

Kwasica metaboliczna – przyczyny, objawy, leczenie

Hiperkortyzolemia – co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Najpopularniejsze

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Domowe sposoby na zatkane ucho. Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Wysoki cholesterol - jakie są przyczyny i objawy? Sposoby na wysoki cholesterol

Wysoki cholesterol – jakie są przyczyny i objawy? Jak go obniżyć?

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

para zakochanych, romantyczny wieczór

Nie masz ochoty na seks? Poznaj 8 sposobów na podniesienie libido

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Kobieta leżąca w łóżku

9 możliwych przyczyn krwawienia po seksie

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Kobieta siedzi

Krwawienie po okresie – przyczyny, objawy, kolory wydzielin

×