Przejdź do treści

Choroba von Willebranda – na czym polega wrodzona skaza krwotoczna?

Kobieta z chorobą von Willebranda podczas konsultacji lekarskiej.
romankosolapov/ AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
jęczenie w seksie
Jęczysz w trakcie seksu, bo „tak trzeba”? Psycholożka odradza
kobieta z twarzą w cieniu
Pielęgnacja skóry atopowej jesienią. Wiemy, co zrobić, by AZS nie było tak uciążliwe
„Mam ochotę uciec na koniec świata”. Dlaczego przed okresem czujemy się czas tak beznadziejnie?
reglamentacja papieru toaletowego w Wielkiej Brytanii
W Wielkiej Brytanii limity na papier toaletowy i środki dezynfekujące. Znów panika w sklepach
Roczne dzieck śmieje się
Próchnica wczesnego dzieciństwa – jakie są przyczyny jej powstania i jak ją leczyć? Wyjaśnia stomatolog

Choroba von Willebranda to uwarunkowana genetycznie wada, której konsekwencją jest zaburzenie w krzepliwości krwi. Takie krwawienia stanowią poważne zagrożenia dla zdrowia i życia chorego.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

Agnieszka Widera
lekarz

Choroba von Willebranda to skaza krwotoczna mającą w większości przypadków charakter wrodzony (chociaż istnieje też rodzaj nabyty pojawiający się w życiu dorosłym). Choroba ma zazwyczaj łagodny przebieg i dzięki szybko rozpoczętemu leczeniu rokowanie jest dobre.

Rodzaje choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda może przybierać kilka postaci, w zależności od rodzaju mutacji genetycznej:

  • typ 1 – jest najczęściej spotykanym typem schorzenia, około 70% wszystkich diagnozowanych przypadków. Związana jest z niewielkim, ilościowym niedoborem czynnika von Willebranda (vVF). Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn;
  • typ 2 – dzieli się podtypy A, B, M i N i wynika m.in. z zaburzeń wiązania lub struktury vVF, który wytwarzany jest w dobrej ilości. Może być przekazywana zarówno w sposób recesywny, jak i dominujący;
  • typ 3 – cechuje się dużym niedoborem lub całkowitym brakiem czynnika von Willebranda, a jej przebieg związany jest z nasilonymi symptomami skazy krwotocznej.

Poza wrodzonym podłożem choroby von Willebranda, stwierdzono również obecność formy nabytej. Jest to związane z nieprawidłową reakcją przeciwciał lub zaburzeniami ich działania.

Kobieta w szpitalu

Czym jest czynnik von Willebranda?

Czynnik von Willebranda opisywany jest jako białko biorące udział w procesach krzepnięcia krwi. Wspomaga funkcjonowanie płytek krwi, a ponadto współpracuje z czynnikiem VIII w procesie wytwarzania skrzepów. Okazuje się, że choroba ta jest częstsza niż hemofilia A i B. Zgodnie ze statystykami pojawia się u około 0,1% społeczeństwa.

Choroba von Willebranda – objawy

Osoby cierpiące na chorobę von Willebranda mogą obserwować u siebie przedłużające się, problematyczne w tamowaniu krwawienia z nosa, długie miesiączki (u kobiet), krwawienia z dziąseł pojawiające się bez przyczyny, skłonność do pojawiania się na ciele siniaków i krwawienia po przyjmowaniu powszechnie stosowanych leków w tym kwasu acetylosalicylowego i ibuprofenu. Rzadko występują również krwawienia z przewodu pokarmowego.

Warto zaznaczyć, że w zależności od typu choroby, objawy mogą przebiegać z różnym nasileniem. W przypadku typu 1 choroby von Willebranda symptomy cechują się łagodnym nasileniem. Przebieg objawów 2 typu jest zmienny, jednakże u większości chorych symptomy są umiarkowane. Typ 3 należy do najbardziej agresywnych w przebiegu z silnymi objawami. Często jednocześnie pojawia się krwawienia z nosa, dziąseł i siniaki. Czasami też towarzyszą temu pourazowe krwawienia do mięśni.

Zobacz także

Rozpoznanie choroby von Willebranda

Jeśli zaobserwujemy u siebie lub osoby bliskiej częste występowanie krwawień z nosa lub dziąseł, a ponadto mnogość siniaków na skórze, powinniśmy w pierwszej kolejności zgłosić się do lekarza POZ. Jest to szczególnie istotne, gdy podobne objawy pojawiają się u kilku członków rodziny. Lekarz POZ po przeprowadzeniu wywiadu lekarskiego może skierować pacjenta na wizytę u lekarza hematologa. Specjalista z zakresu hematologii skieruje pacjenta, u którego podejrzewa się chorobę von Willebranda, na szczegółowe badania układu krzepnięcia. Wskaźnikami, które należy sprawdzić, są:

Jeśli wyniki powyższych badań okażą się niewystarczające, w dalszej kolejności wykonuje się ocenę stężenia i aktywności czynnika von Willebranda i rystocetyny (kofaktor niezbędny w funkcjonowaniu czynnika).

Leczenie choroby von Willebranda

Wszyscy chorzy na chorobę von Willebranda powinni przestrzegać kilku zasad mających na celu zmniejszenie prawdopodobieństwa pojawienia się krwotoków. Do najważniejszych zalicza się: niestosowanie leków wpływających na układ krzepliwości (ibuprofen, kwas acetylosalicylowy), unikanie leków przyjmowanych domięśniowo oraz przeprowadzenie wszelkich zabiegów związanych z możliwością pojawienia się krwawienia w szpitalu, w którym istnieje dostęp do czynnika VIII.

Mimo że choroba von Willebranda ma charakter wrodzony, a zatem nie jest uleczalna, może przebiegać łagodnie u pacjentów stosujących odpowiednie leczenie. Standardowo podaje się w takich wypadkach desmopresynę, której rolą jest uwalnianie zarówno czynnika von Willebranda, jak i czynnika VIII z tkanek. U kobiet, które cierpią z powodu długich i silnych krwawień, stosuje się leczenie hormonalne. W przypadku łagodnych form choroby przepisuje się także kwas traneksamowy. Istnieje możliwość przetoczenia koncentratu czynnika VIII zawierającego czynnik von Willebranda.

Najnowsze w naszym serwisie

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Twarz kobiety i ręce ze strzykawkami

Mezoterapia igłowa – wskazania, przebieg, efekty, przeciwwskazania

fenyloketonuria - kobieta bawi się z małym dzieckiem

Fenyloketonuria – przyczyny, objawy, leczenie i dieta

Dieta dla serca? Zobacz, których produktów lepiej unikać

Dziecko płaczące z powodu gorączki przy ząbkowaniu

Gorączka u dziecka – przyczyny. Jak zbić gorączkę?

kobieta pod drenażu limfatycznego

Czym jest drenaż limfatyczny? Efekty, przeciwwskazania

kobieta ma przeprowadzany zabieg kriolipolizy na brzuchu

Czym jest kriolipoliza? Efekty, przeciwwskazania

Ćwiczenia na plecy na siłowni, w domu – jak rozciągnąć plecy?

Kobieta przed komputerem

Ból nadgarstka – przyczyny, ćwiczenia, leczenie

kobieta, nakładająca maść na problemy skórne twarzy

Ropień – przyczyny, objawy, leczenie. Rodzaje ropni

Kobieta cierpi na ból brzucha

Nerwica żołądka – objawy, leczenie, przyczyny

Konsultacja objawów rzeżączki u lekarza

Rzeżączka – objawy u kobiet i mężczyzn, leczenie

Jak długo żyją Polacy? Różnica pomiędzy kobietami i mężczyznami jest znacząca

Jak długo żyją Polacy? Różnica pomiędzy kobietami i mężczyznami jest znacząca

kobieta w stanie lękowym

Stany lękowe – przyczyny, leczenie. Objawy ataku paniki

Stenty w sercu - co to jest? Zabieg wszczepienia stentów

Stent w sercu – czym jest? Koronarografia i wszczepienie stentu

Osoba pilnowana przez lekarza podczas wykonywania rezonansu magnetycznego

Rezonans magnetyczny – co to? Cena, gdzie go wykonać?

Skurcze łydek – przyczyny, leczenie, domowe sposoby

Pokrzywka alergiczna u dziecka i dorosłego. Jak leczyć pokrzywkę alergiczną?

Pokrzywka alergiczna u dziecka i dorosłego. Jak leczyć pokrzywkę alergiczną?

Kobieta w czerwonej bluzce jest u alergologa, który nakłuwa jej rękę i robi badanie

Testy alergiczne z krwi i skórne – wskazania i przebieg

podróż samochodem a zakrzepica

Długa jazda samochodem jest torturą dla nóg. Jak podróżować, by ustrzec się zakrzepicy?

lekarz wstrzykuje kobiecie płyn pod skórę w okolicy oczu

Karboksyterapia – ile potrzeba zabiegów i jakie są efekty?

Dziewczyna z długimi włosami, uśmiecha się i pokazuje język

Wygląd języka – co popękany lub żółty mówi o zdrowiu?

Paznokcie

Zmiany na paznokciach. O jakich chorobach świadczą?

szczepienie

Tężec – objawy, szczepionka, profilaktyka zakażenia

kobieta z bólem wątroby

WZW B – szczepienie, objawy, leczenie, przyczyny i dieta

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Kobieta leży na łóżku

Seks analny to czysta przyjemność! Jak wzbogacić swój erotyczny repertuar?

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

Truskawki - produkty bogate w błonnik

Błonnik – w czym jest go dużo? Sprawdź, jakie owoce i warzywa są bogate w błonnik

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Lekarz siedzi przy biurku i wypisuje długopisem skierowania

Jak długo ważne są skierowania na badania lekarskie? Najważniejsze informacje, o których warto pamiętać.

Kobieta krzywi się z powodu bólu spowodowanego złamanym palcem

Jak rozpoznać złamanie palca – czyli objawy złamanego palca u ręki i stopy?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

spuchnięta powieka - kobieca powieka

Spuchnięta powieka – przyczyny i leczenie opuchlizny. Domowe sposoby na opuchnięte powieki.

Wada wzroku minus czy plus? A może astygmatyzm? Rodzaje wad wzroku

Wada wzroku minus czy plus? A może astygmatyzm? Rodzaje wad wzroku

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Objawy odstawienia alkoholu. Jakie są korzyści z niepicia alkoholu?