Przejdź do treści

Choroba von Willebranda – na czym polega wrodzona skaza krwotoczna?

Kobieta z chorobą von Willebranda podczas konsultacji lekarskiej.
romankosolapov/ AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Bolesny obrzęk stóp w ciąży. Jak pomoże osteopatiia?
Bolesny obrzęk stóp w ciąży – jak może pomóc osteopata? Rozmowa z Eweliną Tyszko-Bury
Połóg – pierwsze dni po porodzie
Połóg – co cię może zaskoczyć tuż po porodzie? Opisuje Natalia Białobrzeska
Przyczyny wzdęć i zaparć / istock
Wzdęcia i zaparcia. Masz z nimi problem? Naturoterapeutka wyjaśnia możliwe przyczyny ich występowania
7 sygnałów, że pijesz za dużo wody
koronawirus, transmisja koronawirusa
Dlaczego niektórzy roznoszą koronawirusa bardziej niż inni?

Choroba von Willebranda to uwarunkowana genetycznie wada, której konsekwencją jest zaburzenie w krzepliwości krwi. Takie krwawienia stanowią poważne zagrożenia dla zdrowia i życia chorego.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

Agnieszka Widera
lekarz

Choroba von Willebranda to skaza krwotoczna mającą w większości przypadków charakter wrodzony (chociaż istnieje też rodzaj nabyty pojawiający się w życiu dorosłym). Choroba ma zazwyczaj łagodny przebieg i dzięki szybko rozpoczętemu leczeniu rokowanie jest dobre.

Rodzaje choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda może przybierać kilka postaci, w zależności od rodzaju mutacji genetycznej:

  • typ 1 – jest najczęściej spotykanym typem schorzenia, około 70% wszystkich diagnozowanych przypadków. Związana jest z niewielkim, ilościowym niedoborem czynnika von Willebranda (vVF). Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn;
  • typ 2 – dzieli się podtypy A, B, M i N i wynika m.in. z zaburzeń wiązania lub struktury vVF, który wytwarzany jest w dobrej ilości. Może być przekazywana zarówno w sposób recesywny, jak i dominujący;
  • typ 3 – cechuje się dużym niedoborem lub całkowitym brakiem czynnika von Willebranda, a jej przebieg związany jest z nasilonymi symptomami skazy krwotocznej.

Poza wrodzonym podłożem choroby von Willebranda, stwierdzono również obecność formy nabytej. Jest to związane z nieprawidłową reakcją przeciwciał lub zaburzeniami ich działania.

Kobieta w szpitalu

Czym jest czynnik von Willebranda?

Czynnik von Willebranda opisywany jest jako białko biorące udział w procesach krzepnięcia krwi. Wspomaga funkcjonowanie płytek krwi, a ponadto współpracuje z czynnikiem VIII w procesie wytwarzania skrzepów. Okazuje się, że choroba ta jest częstsza niż hemofilia A i B. Zgodnie ze statystykami pojawia się u około 0,1% społeczeństwa.

Choroba von Willebranda – objawy

Osoby cierpiące na chorobę von Willebranda mogą obserwować u siebie przedłużające się, problematyczne w tamowaniu krwawienia z nosa, długie miesiączki (u kobiet), krwawienia z dziąseł pojawiające się bez przyczyny, skłonność do pojawiania się na ciele siniaków i krwawienia po przyjmowaniu powszechnie stosowanych leków w tym kwasu acetylosalicylowego i ibuprofenu. Rzadko występują również krwawienia z przewodu pokarmowego.

Warto zaznaczyć, że w zależności od typu choroby, objawy mogą przebiegać z różnym nasileniem. W przypadku typu 1 choroby von Willebranda symptomy cechują się łagodnym nasileniem. Przebieg objawów 2 typu jest zmienny, jednakże u większości chorych symptomy są umiarkowane. Typ 3 należy do najbardziej agresywnych w przebiegu z silnymi objawami. Często jednocześnie pojawia się krwawienia z nosa, dziąseł i siniaki. Czasami też towarzyszą temu pourazowe krwawienia do mięśni.

Zobacz także

Rozpoznanie choroby von Willebranda

Jeśli zaobserwujemy u siebie lub osoby bliskiej częste występowanie krwawień z nosa lub dziąseł, a ponadto mnogość siniaków na skórze, powinniśmy w pierwszej kolejności zgłosić się do lekarza POZ. Jest to szczególnie istotne, gdy podobne objawy pojawiają się u kilku członków rodziny. Lekarz POZ po przeprowadzeniu wywiadu lekarskiego może skierować pacjenta na wizytę u lekarza hematologa. Specjalista z zakresu hematologii skieruje pacjenta, u którego podejrzewa się chorobę von Willebranda, na szczegółowe badania układu krzepnięcia. Wskaźnikami, które należy sprawdzić, są:

  • czas protrombinowy (PT),
  • czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT),
  • liczba płytek krwi w morfologii.

Jeśli wyniki powyższych badań okażą się niewystarczające, w dalszej kolejności wykonuje się ocenę stężenia i aktywności czynnika von Willebranda i rystocetyny (kofaktor niezbędny w funkcjonowaniu czynnika).

Leczenie choroby von Willebranda

Wszyscy chorzy na chorobę von Willebranda powinni przestrzegać kilku zasad mających na celu zmniejszenie prawdopodobieństwa pojawienia się krwotoków. Do najważniejszych zalicza się: niestosowanie leków wpływających na układ krzepliwości (ibuprofen, kwas acetylosalicylowy), unikanie leków przyjmowanych domięśniowo oraz przeprowadzenie wszelkich zabiegów związanych z możliwością pojawienia się krwawienia w szpitalu, w którym istnieje dostęp do czynnika VIII.

Mimo że choroba von Willebranda ma charakter wrodzony, a zatem nie jest uleczalna, może przebiegać łagodnie u pacjentów stosujących odpowiednie leczenie. Standardowo podaje się w takich wypadkach desmopresynę, której rolą jest uwalnianie zarówno czynnika von Willebranda, jak i czynnika VIII z tkanek. U kobiet, które cierpią z powodu długich i silnych krwawień, stosuje się leczenie hormonalne. W przypadku łagodnych form choroby przepisuje się także kwas traneksamowy. Istnieje możliwość przetoczenia koncentratu czynnika VIII zawierającego czynnik von Willebranda.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Lekarka w fartuchu ochronnym ściąga rękawiczki

Zdjęcie dłoni lekarza po 10 godzinach w rękawiczce. Tak wygląda walka na pierwszej linii frontu z COVID-19

„Proszę przyjść, jak będzie pani chciała mieć dzieci”. Te słowa usłyszała od lekarzy artystka Katarzyna Gabrysz, kiedy szukała pomocy

Płytki krwi i ich badanie – co oznacza podwyższony i obniżony poziom?

Kobieta na badaniu piersi metodą mammografii

Mammografia – co to za badanie? Jak często ją wykonywać i jak interpretować wyniki?

Kobieta smutna, cierpiaca na depresję poporodową

Depresja poporodowa – jak długo trwa? Jakie są jej objawy i jak ją leczyć?

Triage – na czym polega? Jakie są zasady segregacji medycznej chorych?

Mezoterapia igłowa – co to jest, jakie są efekty i skutki uboczne?

kobieta ze zmianami skórnymi twarzy

Przebarwienia na twarzy – przyczyny i sposoby, żeby się ich pozbyć

Wrzody żołądka ‒ leczenie naturalne

Wrzody żołądka – leczenie naturalne. Jakie są domowe sposoby?

Rak kości – objawy i przyczyny

Rak kości – przyczyny i objawy. Jak je szybko rozpoznać?

Zakrzepica - co to jest? Jakie są jej objawy i na czym polega leczenie zakrzepicy?

Zakrzepica – co to jest? Jakie są jej objawy i na czym polega leczenie zakrzepicy?

lekarz wykonuje kobiecie rentgen zębów

Zdjęcie pantomograficzne – na czym polega i ile kosztuje?

zapalenie przydatków, kobieta trzymająca się w okolicach podbrzusza

Zapalenie przydatków – objawy, leczenie, możliwe powikłania

kobieta, którą boli brzuch, przepuklina pępkowa

Przepuklina pępkowa u dzieci i dorosłych – objawy i leczenie

Kobieta chora na sarkoidozę rozmawia z lekarką.

Sarkoidoza – przyczyny i objawy. Przebieg oraz leczenie choroby

młoda kobieta zadowolona po usunięciu trądziku

Trądzik hormonalny – przyczyny i leczenie. Jak go rozpoznać?

migotanie przedsionków - kobieta trzyma się za serce

Migotanie przedsionków – przyczyny, objawy i leczenie tej postaci arytmii

para całująca się

Co to jest diafragma? Jakie jest jej działanie i skuteczność jako środka antykoncepcyjnego?

szum w uszach - kobieta trzyma się za ucho

Szum w uszach – przyczyny, leczenie, domowe sposoby

zaburzenia adaptacyjne - smutna kobieta opierająca się o ścianę

Zaburzenia adaptacyjne – czym są? Jak sobie radzić w trudnej sytuacji?

Tyłozgryz, uśmiechnięta dziewczyna z aparatem ortodontycznym na zębach

Tyłozgryz – czym jest? Objawy i leczenie tyłozgryzu u dorosłych i dzieci

starsza kobieta - niewydolność serca

Niewydolność serca – „epidemia widmo”. Dotyka ponad miliona Polaków, większość z nich nie wie, że jest chora

Kobieta leżąca w kabinie hiperbarycznej z powodu choroby kesonowej

Choroba kesonowa. Przyczyny, objawy i leczenie choroby nurków

Na szkiełku laboratoryjnym położone są próbki gronkowca złocistego. Szkiełko trzyma w ręku lekarz.

Gronkowiec złocisty – przyczyny i objawy zakażenia. Jak wygląda leczenie?

Najpopularniejsze

Kortyzol – jak go obniżyć? Objawy i przyczyny podwyższonego poziomu kortyzolu

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

spuchnięta powieka - kobieca powieka

Spuchnięta powieka – przyczyny i leczenie opuchlizny. Domowe sposoby na opuchnięte powieki.

kobieta, ból

Fibromialgia – kiedy boli cię wszystko. Czym objawia się ta tajemnicza choroba?

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Truskawki - produkty bogate w błonnik

Błonnik – w czym jest go dużo? Sprawdź, jakie owoce i warzywa są bogate w błonnik

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Regeneracja organizmu po odstawieniu alkoholu. Sprawdź, jakie są efekty, kiedy zrezygnujesz z weekendowego drinka

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Kobieta krzywi się z powodu bólu spowodowanego złamanym palcem

Jak rozpoznać złamanie palca – czyli objawy złamanego palca u ręki i stopy?

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę