Mastocytoza – co to za nowotwór? Przyczyny, objawy, leczenie

Mastocytoza to niezwykle trudna do wykrycia choroba nowotworowa. Pacjenci, których dotyka, czasami przez lata pozostają niezdiagnozowani. Mastocytoza dotyka osób w różnym wieku — cierpią na nią zarówno kobiety, jak i mężczyźni. Zdarzają się nawet przypadki, w których ten typ nowotworu dotyka dzieci. Jakie są jego przyczyny? Jakie objawy niesie za sobą mastocytoza i w jaki sposób leczyć tę trudną chorobę?

Mastocytoza — czym jest?

Mastocytoza to niezwykle rzadki nowotwór mieloproliferacyjny. U osób chorych pojawia się nadmierne wytwarzanie komórek tucznych, czyli mastocytów, które są przynależne do białych krwinek w wielu narządach. Występują w szpiku kostnym, a także w śledzionie, czy nawet w węzłach chłonnych. W momencie, gdy choroba przebiega w postaci skórnej — mastocyty są gromadzone w skórze pacjenta i dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. Ten nowotwór jest prawdziwym wyzwaniem dla lekarzy, ponieważ może przebiegać praktycznie bezobjawowo, albo po prostu nie ujawniać żadnych specyficznych objawów. Nierzadko zdarza się tak, że chora osoba odwiedza wielu lekarzy i żaden z nich nie znajduje rozwiązania tego problemu. Mastocytoza jest jedną z tych chorób, które występują w tej samej częstotliwości zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Gdy mastocytoza jest związana z układem — również towarzyszy jej zajęcie skóry. Szacuje się, że pojawienie się zmian skórnych występuje u ponad 80% osób, które cierpią na ten nowotwór. Trzecią postacią tej choroby jest białaczka mastocytowa. Nasilone objawy są konsultowane zazwyczaj dermatologiem, a w momencie, gdy choroba dotyka całego ciała — z hematologiem.

Najczęstsze przyczyny i objawy mastocytozy

Przyczyny tej choroby nie zostały rozpoznane aż do tej pory. To niezwykle rzadkie schorzenie, które praktycznie zawsze ma inny mechanizm powstania. Jeżeli choroba jest ograniczona do skóry — występuje głównie u dzieci. Układowa postać choroby rozrasta się w szpiku kostnym i kolejno osadza w różnych narządach wewnętrznych. Rozrastaniu się może towarzyszyć np. stan zapalny. W efekcie za podstawę tego problemu uznaje się zaburzenie mechanizmów powstawania, namnażania się oraz dojrzewania tzw. komórek tucznych. Mastocytoza należy do tych chorób, którym nie da się zapobiec. Istotne jest to, aby w razie podejrzenia jej posiadania — bardzo szybko zgłosić się do lekarza. Jako najczęstsze objawy wskazuje się liczne zmiany — zarówno te plamiste, jak i grudkowe, które mają żółtobrązową barwę. Są one zlokalizowane praktycznie na całym ciele — z wyłączeniem głowy, dłoni i stóp. W momencie podrażnienia powstałych zmian — pojawiają się uporczywe bąble pokrzywkowe. Pacjentów dotyka uporczywy świąd, zmęczenie, a nawet bóle głowy, duszności, gorączka. Pojawiają się również częstsze złamania, zaburzenie procesu krzepnięcia krwi oraz powiększenie wątroby i śledziony.

W jaki sposób leczyć ten nowotwór?

Lekarze zazwyczaj zlecają całą pulę badań, wśród których wyróżnia się badania laboratoryjne, biopsję aspiracyjną albo trepanobiopsję szpiku. Zaleca się również biopsję zmian skórnych, badania molekularne i badania obrazowe. U chorych, u których podejrzewa się tę chorobą, jest wykonywana biopsja szpiku. W zależności od rodzaju choroby — stosuje się różne grupy leków. Jeżeli choroba jest ograniczona tylko do skóry, zaleca się leczenie objawowe. Bardzo istotną rolę w leczeniu odgrywa także edukacja chorego — lekarze prowadzący informacją o tym, że komórki tuczne uwalniają niewyobrażalnie dużą ilość substancji, które biorą udział w procesach zapalenia, alergii, a nawet obrzęku. Niekontrolowany i szybki wybuch może prowadzić nawet do wstrząsu anafilaktycznego — pacjenci koniecznie muszą wiedzieć, w jaki sposób unikać takich sytuacji i co zrobić, gdy takowy problem się pojawi.

Osoby, które są dotknięte tą chorobą, muszą obserwować swoje ciało i jego różne reakcje na rozmaite czynniki. Konieczne jest również wykonywanie wszelkich zaleceń powierzonych osobie chorej przez danego lekarza. Tylko ich przestrzeganie pomoże uchronić się chociażby przed tak niebezpiecznym wstrząsem anafilaktycznym.