Przejdź do treści

Niedokrwistość hemolityczna problemem dzieci i dorosłych

Niedokrwistość hemolityczna – choroba zmierzająca do rozpadu krwinek. Przyczyny, objawy i leczenie anemii hemolitycznej Adobe Stock
Podoba Ci
się ten artykuł?

Niedokrwistość niejedno ma imię. O tej z niedoboru żelaza zapewne dane ci było usłyszeć nie raz, bo to dość często występująca choroba. Nieco mniej mówi się o niedokrwistości hemolitycznej. Największą świadomość jej istnienia mają rodzice dzieci, u których wystąpił konflikt serologiczny. Czym zatem jest? Jakie są przyczyny tej patologii? Jak ją zdiagnozować i leczyć?

Czym jest niedokrwistość hemolityczna? 

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą, w której dochodzi do hemolizy, czyli nieprawidłowego rozpadu erytrocytów (krwinek czerwonych). Patologia może mieć postać wrodzoną lub nabytą. W każdym przypadku związana jest z innym schorzeniem podstawowym lub czynnikiem powodującym rozpad erytrocytów:

Niedokrwistość hemolityczna wrodzona

Niedokrwistość hemolityczna nabyta

  • patologie związane z nieprawidłową budową błon komórkowych erytrocytów

  • niedokrwistości autoimmunohemolityczne typu ciepłego (np. toczeń)

  • patologie związane z nieprawidłową produkcją hemoglobiny

  • choroby zimnych aglutynin (np. zakażenie mycoplasma pneumoniae)

  • patologie związane z zaburzeniami aktywności enzymów erytrocytów

  • zimna hemoglobinuria o charakterze napadowym (np. kiła)

  • niedokrwistości dyserytropoetyczne (zaburzenie produkcji różnicowania erytrocytów)

  • niedokrwistości autoimmunohemolityczne ciepłe i zimne

Fiolka z krwią do leczenia anemii

Jakie są przyczyny niedokrwistości hemolitycznej? 

Nie ma jednej przyczyny niedokrwistości hemolitycznej, bo i sama choroba obejmuje szereg różnych zaburzeń związanych z nieprawidłowym rozpadem erytrocytów. Niemniej można wyróżnić kilka grup czynników, mogących sprowokować rozwój tej postaci niedokrwistości:

Zespół czynników powodujących rozwój niedokrwistości hemolitycznej

Możliwe choroby

zaburzenia autoimmunologiczne

  • toczeń rumieniowaty układowy

  • RZS, czyli reumatoidalne zapalenie stawów

  • choroba zimnych aglutynin (przeciwciała aktywowane podczas wychłodzenia ciała uszkadzają erytrocyty)

  • twardzina skóry (obrzęk i miejscowe stwardnienie skóry przez nagromadzenie się kolagenu)

zaburzenia limfoproliferacyjne

  • białaczka limfatyczna

  • chłoniak nieziarniczy

sztuczna zastawka serca

  • wszczepienie kulkowej zastawki serca

  • wszczepienie dwudzielnej zastawki serca

stosowanie niektórych leków

  • przyjmowanie cefalosporyny

  • przyjmowanie penicyliny

  • przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ)

kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi

  • naftalen

spożywanie niektórych produktów spożywczych

  • bób

choroby współwystępujące

  • rodzinna hemoglobinopatia (wadliwa struktura w łańcuchu globiny wchodzącej w skład hemoglobiny)

  • tatalsemia

  • niedokrwistość sierpowata

  • niedobór G6PD (enzym erytrocytu)

  • sferocytoza (zaburzenie budowy białek tworzących błonę erytrocytów i ich cytoszkielet)

Odczyn Coombsa - czym jest i jak interpretować wyniki?

Niedokrwistość hemolityczna a konflikt serologiczny 

Konflikt serologiczny to sytuacja, gdy kobieta będąca w ciąży ma grupę krwi z ujemnym  (Rh-), a dziecko ma dodatni czynnik Rh (Rh+) odziedziczony po ojcu. Najczęściej do konfliktu dochodzi w czasie porodu, gdy istnieje największe ryzyko przedostania się krwi dziecka do krwiobiegu matki. Jeśli jednak w czasie ciąży pojawiają się plamienia, też może dojść do konfliktu. Wówczas organizm zaczyna wytwarzać przeciwciał anty-D. Traktuje płód jako wrogi organizm, który należy zwalczyć.  

To dlatego w sytuacji, gdy ojciec dziecka ma Rh dodanie, a matka Rh ujemne, kobietom podaje się między 28. a 30. tygodniem ciąży immunoglobuliny anty-RhD (pod warunkiem że organizm nie wytworzył już przeciwciał). To ważne, bo jeśli dojdzie do konfliktu serologicznego, może u dziecka rozwinąć się choroba hemolityczna. Wówczas komórki krwi atakowane są przez przeciwciała odmatczyne. Grozi to niedotlenieniem, a w skrajnych przypadkach trwałym uszkodzeniem organów wewnętrznych. 

Aby zapobiec takim powikłaniom, dziecku przetaczana jest krew (w uzasadnionych przypadkach) i to jeszcze w brzuchu matki. Choroba ustępuje zwykle do 3. miesiąca życia niemowlęcia. W tym czasie konieczna jest stała kontrola jego stanu pod okiem hematologa. Jeśli to będzie konieczne, dziecko poddawane jest naświetleniom (aby zredukować żółtaczkę) oraz kolejnym transfuzjom.

Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej? 

Objawami, które mogą wystąpić przy niedokrwistości hemolitycznej, są przede wszystkim: 

  • zmniejszona tolerancja wysiłku, 
  • ciągłe zmęczenie, 
  • bóle i zawroty głowy, 
  • zaburzenia koncentracji, 
  • płytki i przyspieszony oddech, 
  • zwiększenie częstotliwości bicia serca (tachykardia), 
  • żółtaczka. 

Wraz z czasem rozwija się: 

Chemioterapia u kobiety z białaczką limfatyczną

Jak diagnozowana jest niedokrwistość hemolityczna? 

Jeśli zaobserwujesz u siebie objawy mogące świadczyć o rozwijającej się niedokrwistości, zgłoś się do lekarza pierwszego kontaktu. Po wywiadzie i badaniu zaleci dalszą diagnostykę i skieruje Cię do hematologa, jeśli Twój stan będzie tego wymagał.  

Podstawą diagnostyki niedokrwistości hemolitycznej jest morfologia krwi oraz oznaczenie poziomu żelaza, ferrytyny oraz kwasu foliowego, czyli witaminy B9. Istotne jest też oznaczenie poziomu bilirubiny i wykonanie testu antyglobulinowego. Ponadto ze względu na wpływ choroby na nerki, lekarz może zlecić ci wykonanie badania ogólnego moczu oraz oznaczenie kreatyniny. 

Na czym polega leczenie niedokrwistości hemolitycznej? 

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej uzależnionej jest od przyczyny choroby. Wszystko dlatego, że patologia może zostać wywołana przez szereg różnych czynników i mieć związek z odmiennymi schorzeniami współistniejącymi – to one determinują terapię:

Grupa przyczyn niedokrwistości hemolitycznej

Możliwe metody terapeutyczne

zaburzenia autoimmunologiczne

  • zastosowanie kortykosteroidów

  • przeprowadzenie plazmaferezy (metoda wymiany osocza)

  • podanie koncentratu czerwonych krwinek

stosowanie niektórych leków

  • odstawienie leków prowokujących chorobę

  • zastosowanie kortykosteroidów

sztuczna zastawka serca

  • transfuzja krwi lub jej składników

niedobór enzymów

  • splenektormia (usunięcie śledziony)

rozpad erytrocytów o nieprawidłowej budowie

  • splenektomia

 

Bibliografia: 

  1. Adamowicz-Salach A., Niedokrwistości hemolityczne wrodzone i nabyte, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM, materiały wewnętrzne [dostęp: 31.11.2023 r.]
  2. Fleisher L., Roizen M., Anestezjologia w praktyce klinicznej – tom 1-2, Edra Urban&Partner, Wrocław 2014.
  3. Mendek-Czajkowska E., Spychalska J., Warzocha K., Problemy diagnostyczne we wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej, Hematologia 2013, t. 4, nr 2, s. 179-183.

Podoba Ci się ten artykuł?

Powiązane tematy:

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.
Podoba Ci
się ten artykuł?