Niedokrwistość hemolityczna – choroba zmierzająca do rozpadu krwinek. Przyczyny, objawy i leczenie anemii hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą krwi, której cechą charakterystyczną jest nieprawidłowy rozpad erytrocytów. Może mieć charakter nabyty lub wrodzony, a jej przyczyną są najczęściej wady w budowie krwinek i czynniki prowadzące do ich rozpadu w naczyniach. Leczenie niedokrwistości jest przyczynowe i objawowe.

Objawy anemii hemolitycznej są mało charakterystyczne. Chory ma tendencję do omdleń i zlewnych potów połączonych z kołataniem serca. W badaniu ultrasonograficznym widać powiększoną śledzionę. Rozpoznanie jest możliwe po szeregu badań diagnostycznych. Jakie badania należy wykonać?

Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny

Niedokrwistości hemolityczne, inaczej anemie hemolityczne, to grupa chorób o charakterze nabytym lub wrodzonym, których rozwój powoduje rozpad erytrocytów – czerwonych krwinek produkowanych przez szpik kostny i krążących we krwi. Przyczyną ich powstania jest szereg czynników, które podzielono na: wrodzone (powstałe na skutek pierwotnego uszkodzenia erytrocytów) oraz nabyte, które nie są efektem wad. Hemoliza nimi spowodowana może zachodzić wewnątrznaczyniowo lub zewnątrznaczyniowo. Za czynniki wrodzone uznaje się:

• defekty błony komórkowej krwinek, w tym wrodzoną sferocytozę i owalocytozę (zaburzenia struktury eryctrocytów), która prowadzi do zmiany kształtu erytrocytów;
• enzymopatie, czyli wrodzone niedobory enzymatyczne, takie jak: niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór kinazy pirogronianowej lub inne rzadkie niedobory enzymów;
• hemoglobinopatie: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, methemoglobinemia;
• talasemie – ilościowe zaburzenia syntezy hemoglobiny.

Przyczyną niedokrwistości hemolitycznej mogą być także czynniki nabyte:

• immunologiczne, powstałe z autoimmunizacji, których skutkiem jest pojawienie się przeciwciał przeciwkrwinkowych typu zimnego i ciepłego na skutek innych chorób, np. białaczki lub tocznia rumieniowatego układowego, albo powstałe z alloimmunizacji, np. na skutek hemolitycznej reakcji poprzetoczeniowej;
• czynniki nieimmunologiczne lub urazowe, w tym: zakażenia, jad owadów, wady serca lub ciężkie oparzenia.

Wpływ na powstanie anemii hemolitycznej ma również hemoglobinuria, zarówno „marszowa”, jak i nocna napadowa (choroba charakteryzująca się patologicznym rozpadem erytrocytów).

Niedokrwistość hemolityczna – objawy

Przy anemii hemolitycznej objawem charakterystycznym jest tendencja do omdleń. Chory czuje się osłabiony, ma zlewne poty i kołatania serca. Może mieć też duszności, których skutkiem jest niemożność zaczerpnięcia powietrza. Klasycznym objawem są również bóle i zawroty głowy oraz problemy z koncentracją. U niektórych pacjentów pojawia się żółtaczka i typowa dla anemii bladość skóry oraz błon śluzowych.

Zażółcenie powłok skórnych jest spowodowane rozpadem erytrocytów i gromadzeniem się żelaza w poszczególnych narządach, dlatego u chorych z anemią śledziona i wątroba mogą być powiększone, co jest widoczne w badaniach obrazowych. Żółtaczką objawia się także niedokrwistość hemolityczna u noworodka. U kobiet ciężarnych anemia może zakłócić przebieg ciąży. W skrajnych przypadkach dochodzi do obumarcia płodu w łonie matki.

Niedokrwistość hemolityczna – diagnostyka

U chorych z niedokrwistością hemolityczną wyniki krwi są decydujące, jeśli chodzi o dalsze leczenie. Są też podstawą do rozpoznania choroby. Kluczowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej, gdzie stwierdza się obniżony poziom hemoglobiny i zwiększoną ilość retikulocytów, co jest jednoznaczne z odpowiedzią szpiku kostnego na postęp choroby. Wzrasta także stężenie bilirubiny i dehydrogenazy mleczanowej we krwi. W moczu chorego może pojawić się hemoglobina lub urobilinogen.

Rozpoznanie anemii hemolitycznej nie zawsze opiera się na badaniach laboratoryjnych. U niektórych pacjentów wymagana jest biopsja szpiku kostnego. Wynik cechujący się nadmiernym rozrostem linii erytropoetycznej predysponuje do niedokrwistości hemolitycznej.

Niedokrwistość hemolityczna – leczenie

U osób z anemią hemolityczną leczenie jest przyczynowe i objawowe. Pacjentom podaje się kwas foliowy, żeby uzupełnić niedobory. Jeśli istnieje taka konieczność, przetacza się preparaty krwiopochodne. Terapia odbywa się wtedy na oddziale szpitalnym. Rozwiązaniem, zwłaszcza gdy choroba ma agresywny przebieg, jest włączenie do leczenia glikokortykosteroidów hamujących aktywność układu odpornościowego.

Nieleczona niedokrwistość hemolityczna może prowadzić do szeregu powikłań, takich jak: zakrzepica żylna, owrzodzenia skóry, niedobór kwasu foliowego, kamica żółciowa lub przełom hemolityczny zagrażający życiu.