Pelagra to skutek niedoboru witaminy B3. Jakie są objawy tej choroby?

Co to jest pelagra?

Pelagra jest schorzeniem wynikającym z niedoboru niacyny (inaczej witaminy B3, PP lub kwasu nikotynowego). Objawy tej choroby opisano po raz pierwszy w Hiszpanii w 1735 roku, niesłusznie uznając je za symptomy trądu. W 1771 roku podczas stwierdzania kolejnych przypadków pelagry we Włoszech nadano chorobie nazwę funkcjonującą do dziś, która wywodzi się ze słów „pella agra” – szorstka skóra. 

Epidemie pelagry pojawiały się w XVIII, XIX i XX wieku. Wysoką zapadalność odnotowywano przede wszystkim wiosną, stąd o schorzeniu zwykło mówić się „choroba wiosenna”. Przyczyną zachorowań było wysokie spożycie kukurydzy, która stanowiła główne źródło pożywienia. Choć kaloryczna, jest jednocześnie uboga w witaminę PP i inne składniki odżywcze, stąd niedobory. Pelagry nie stwierdzano w tym czasie w populacji polskiej, co wynikało z obecności ziemniaków w diecie. 

Przyczyny pelagry

Pelagra wciąż występuje w krajach, w których obecny jest problem niedożywienia oraz na obszarach dotkniętych wojną. W krajach wysokorozwiniętych również zdarzają się pojedyncze przypadki, ale dotyczą one głównie osób z grup ryzyka. Do niedoboru witaminy B prowadzą: 

• przewlekłe spożywanie alkoholu, które hamuje przemianę tryptofanu w niacynę, 
• zaburzenia trawienia i wchłaniania towarzyszące takim schorzeniom jak choroba Leśniowskiego-Crohna, celiakia czy nowotwory, 
• zespół rakowiaka, w którego przebiegu obserwuje się nieprawidłowy proces przekształcania tryptofanu w niacynę, 
• choroba Hartnupów, schorzenie o podłożu genetycznym dziedziczone autosomalnie recesywnie – związane z zaburzeniami transportu tryptofanu oraz pozostałych aminokwasów obojętnych, 
• przewlekłe stosowanie leku przeciwgruźliczego, izoniazydu. 

Jakie objawy daje pelagra?

Rumień lombardzki wywołuje charakterystyczne objawy. O pelagrze zwykło mówić choroba 3D (niegdyś 4D uwzględniając wysoką śmiertelność) w odniesieniu do triady głównych symptomów: 

• zapaleniu skóry (łac. dermatitis),  
• biegunce (łac. diarrhoea), 
• otępieniu (łac. dementia). 

Objawy skórne 

Zmiany skórne zwykle są pierwszym symptomem. Wiosną i latem pojawia się wysypka z rumieniem przypominającym oparzenie słoneczne. Typowy jest nagły początek, zaczerwienienie, obrzęk i pieczenie. Przebarwienia występują symetrycznie na ramionach, przedramionach, dłoniach, twarzy i szyi. Skóra jest szorstka w dotyku, pogrubiona, sucha. Ponadto obserwuje się żywoczerwone zmiany na języku. 

Objawy ze strony układu pokarmowego 

Zaburzenia pracy układu pokarmowego w pelagrze to: 

• bóle brzucha, 
• nudności i wymioty, 
• biegunka, 
• słaby apetyt, 
• zwiększone wydzielanie śliny, 
• zaburzenia połykania. 

Objawy neurologiczne 

Nieprawidłowości w pracy układu nerwowego objawiają się pod postacią: 

•  zmęczenia, 
• drażliwości, 
• apatii, 
• zaburzeń koncentracji, 
• depresji, 
• bólu i zawrotów głowy, 
• zaników pamięci. 

Diagnostyka i leczenie przewlekłego niedoboru niacyny

Rozpoznanie pelagry stawia się na podstawie występujących objawów klinicznych oraz sprawdzenia poziomu niacyny w organizmie. Inne badania laboratoryjne nie są konieczne, ale można wykonać je w celu wykluczenia chorób o podobnym przebiegu. Potwierdzeniem diagnozy jest ustąpienie symptomów chorobowych po podaniu witaminy B3. 

Ważna jest modyfikacja diety poprzez wzbogacenie jej produktami o wysokiej zawartości witamin z grupy B, zarówno niacyny, jak i witaminy B2 i B6, które mają wpływ na przekształcanie tryptofanu w witaminę B3. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę B3 dla kobiet wynosi 14 mg, a dla mężczyzn 16 mg. Dobrym źródłem witamin z grupy B są: 

• wątroba wieprzowa i cielęca, 
• otręby pszenne, 
• orzechy arachidowe, 
• orzechy laskowe, 
• łosoś, 
• makrela, 
• brązowy ryż, 
• żółtko jaj, 
• czerwona papryka, 
• ziemniaki. 

Poza tym, po zdiagnozowaniu pelagry niezbędne jest uzupełnienie niedoboru witaminy PP oraz wykrycie bezpośredniej przyczyny awitaminozy. Niacynę w formie nikotynamidu podaje się w dawce 250 do 500 mg/dobę. Pacjenci powinni zrezygnować ze spożywania alkoholu oraz unikać ekspozycji słonecznej, gdyż pelagra jest fotodermatozą (objawy nasilają się w wyniku działania promieniowania ultrafioletowego). 

Bibliografia: 

1. Jaworek A., Łazarczyk A., Hałubiec P., Leończyk M., Staszewski F., Wojas-Pelc A, Historia pelagry, Przegląd Dermatologiczny 2021, 108, 554-566. 
2. Nagalski A., Bryła J., Zastosowanie niacyny w terapii, Postepy Higieny i Medycyny Doświadczalnej 2007, 61. 
3. Piqué-Duran E., Pérez-Cejudo J., Cameselle D., Palacios-Llopis S., García-Vázquez O., Pellagra: A Clinical, Histopathological, and Epidemiological Study of 7 Cases, Actas Dermo-Sifiliográficas 2012, volume 103, issue 1, pages 51-58.