Przejdź do treści

Proteinoza pęcherzyków płucnych – przyczyny i leczenie

Proteinoza pęcherzyków płucnych – przyczyny i leczenie Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Lady Pasztet o problemie nietrzymania moczu w ciąży
Lady Pasztet: Za 10 czy 15 lat okaże się, że ten niby bagatelizowany problem trzeba leczyć szpitalnie
Trening mięśni dna miednicy / pexels
Czy trening mięśni dna miednicy można robić, stojąc w kolejce na poczcie? Pani Fizjotrener odpowiada
Kobieta siedzi na łóżku i płacze
Dlaczego płacz jest dobry? „Zwalcza bakterie, polepsza wzrok i oczyszcza organizm” – wyjaśnia psycholożka Paulina Koszut
Szczepienia przeciwko grypie. Co powinnaś o nich wiedzieć?
Zaświadczenie do żłobka / pexels
Zaświadczenie do żłobka lub przedszkola. Czy placówka ma prawo go żądać od rodziców?

Proteinoza pęcherzyków płucnych to schorzenie, w którym funkcjonowanie płuc jest utrudnione przez gromadzącą się w nich białkowo-lipidową wydzielinę. Najczęściej rozwija się na skutek nieprawidłowości w obrębie układu odpornościowego. Jakie objawy może dawać proteinoza płucna i na czym polega jej leczenie?

Co to jest proteinoza pęcherzyków płucnych?

Proteinoza pęcherzyków płucnych (proteinoza płucna) jest rzadką chorobą, w której dochodzi do zaburzeń w usuwaniu surfaktantu, czyli białkowo-lipidowej substancji produkowanej przez organizm m.in. w celu zapobiegania przed zapadaniem się pęcherzyków płucnych. Nagromadzenie się w płucach surfaktantu skutkuje nieprawidłowościami w procesie oddychania.

Przyczyny proteinozy pęcherzyków płucnych

W zależności od przyczyny rozwoju proteinozy pęcherzyków płucnych można wyróżnić trzy rodzaje tego schorzenia:

  • proteinozę płucną autoimmunologiczną (odpowiadającą za 90 proc. przypadków) – związaną z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego (dokładna przyczyna pojawienia się tych zaburzeń nie została dotychczas określona),
  • proteinozę płucną wtórną – może pojawić się jako powikłanie innego schorzenia (najczęściej mielodysplazji szpiku) lub na skutek ekspozycji na działanie szkodliwych czynników środowiskowych, takich jak pył krzemowy czy aluminium,
  • proteinozę płucną wrodzoną (najrzadszy typ) – związaną z występowaniem mutacji genetycznych.
Koronawirus a choroby płuc i palenie papierosów. Czy zarażenie zawsze skończy się na intensywnej terapii?

Epidemiologia proteinozy pęcherzyków płucnych

Proteinoza pęcherzyków płucnych należy do rzadkich chorób. Jej rozpowszechnienie w zależności od kraju ocenia się na od czterech do czterdziestu przypadków na milion mieszkańców. Autoimmunologiczny typ proteinozy płucnej jest rozpoznawany dwukrotnie częściej wśród mężczyzn niż wśród kobiet. Typowy wiek postawienia diagnozy mieści się w przedziale od trzydziestu do sześćdziesięciu lat, choć odnotowuje się również przypadki u najmłodszych dzieci i osób starszych.

Naukowcy stwierdzili również, że występuje związek między paleniem papierosów a proteinozą pęcherzyków płucnych – zdecydowana większość chorych to palacze.

Objawy proteinozy pęcherzyków płucnych

U pacjentów z proteinozą pęcherzyków płucnych mogą pojawić się objawy w postaci:

  • duszności (o stopniowo narastającym natężeniu),
  • kaszlu,
  • bólu lub ucisku w klatce piersiowej,
  • utraty masy ciała,
  • palców pałeczkowatych – nieprawidłowego wzrostu paznokci dłoni i stóp,
  • niebieskawego zabarwienia skóry,
  • gorączki.
książka do anatomii, płuca

Diagnostyka proteinozy pęcherzyków płucnych

Wśród testów wykorzystywanych do rozpoznania proteinozy pęcherzyków płucnych ważną rolę pełnią przede wszystkim:

  • badanie fizykalne,
  • badania krwi,
  • badania obrazowe – rentgen (RTG) lub tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności (HRCT),
  • bronchoskopia,
  • spirometria,
  • biopsja płuca (badanie inwazyjne, rzadko zlecane przy podejrzeniu proteinozy płucnej).

Leczenie proteinozy pęcherzyków płucnych

Sposób postępowania terapeutycznego zależny jest od stopnia nasilenia proteinozy pęcherzyków płucnych.

W przypadku łagodnego przebiegu choroby (brak lub tylko łagodne objawy, bez obniżenia stężenia tlenu w organizmie) nie wprowadza się leczenia. Pacjent powinien natomiast pozostawać pod kontrolą lekarza, który regularnie będzie zlecał badania m.in. testy oceniające czynność płuc.

RTG klatki piersiowej

Pacjenci ze znacznymi zaburzeniami funkcji oddechowych i/lub dolegliwościami wymagają podjęcia terapii. Podstawową metodą leczenia jest wypłukiwanie z każdego z płuc nadmiaru surfaktantu przy wykorzystaniu soli fizjologicznej wprowadzanej przez specjalną rurkę. Procedura trwa od dwóch do pięciu godzin i wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym. Z reguły od razu po jej zakończeniu chory odczuwa znaczącą poprawę.

Ocenia się, że pojedynczy zabieg przynosi trwały efekt u około połowy pacjentów. U pozostałych potrzebne może być powtarzanie procedury w odstępach od około sześciu do dwunastu miesięcy.

Inne opcje leczenia u chorych z proteinozą pęcherzyków płucnych to:

  • terapia zastępcza GM-CSF (substancja podawana wziewnie lub w iniekcjach podskórnych) lub dożylne podawanie rytuksymabu (leku opartego na przeciwciałach monoklonalnych) – w przypadku chorych z autoimmunologiczną postacią proteinozy,
  • leczenie choroby podstawowej w przypadku chorych z typem wtórnym proteinozy.
  • przeszczepienie płuca – w przypadku ciężkiej wrodzonej postaci proteinozy.

 

Bibliografia:

  1. Carrington J. M., Hershberger D.M. (2021) Pulmonary Alveolar Proteinosis, StatPearls.
  2. Borie R., Danel C., Debray M.-P. i wsp. (2011) Pulmonary alveolar proteinosis, European Respiratory Review, 20: 98-107.
  3. Chan E. D., King T. E. (2021) Treatment and prognosis of pulmonary alveolar proteinosis in adults, UpToDate.
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Badanie płynu opłucnowego – wskazania, wyniki, przebieg

Spirometria - co to, normy, co wykrywa? Przebieg badania, przeciwwskazania

Spirometria – co to, normy, co wykrywa? Przebieg badania, przeciwwskazania

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych – objawy, leczenie

Angina ropna – przyczyny, objawy, leczenie i domowe sposoby

Oscylometria impulsowa – co to jest? Wskazania i przebieg

Leczenie tlenem – komory hiperbaryczne, terapia w domu

Stara toaleta, sławojka

Po powrocie z urlopu spuść wodę w toalecie! Może cię to ustrzec przed ciężką chorobą układu oddechowego

Ostra niewydolność oddechowa – przyczyny, objawy, leczenie

MERS-CoV i choroba MERS – objawy, leczenie. Jak zapobiegać?

Wirus SARS, choroba SARS i SARS-CoV-2 – co je ze sobą łączy?

Pylica krzemowa – przyczyny, objawy, zapobieganie

Wideotorakoskopia – co to jest? Wskazania, przebieg

Kapnometria i kapnografia – wskazania, normy, wyniki

Fizjoterapia oddechowa – wskazania i cele rehabilitacji

Astma zawodowa – rodzaje, objawy, diagnostyka i leczenie

W szpitalu matka z córką chora na mukowiscydozę

Mukowiscydoza – jak długo się z nią żyje? Objawy, leczenie, dieta

Limfangioleiomiomatoza – przyczyny, objawy, leczenie

Kobieta

„Oddech jest podstawowym i najszybszym sposobem, aby zapanować nad trudnymi emocjami”. Psychoonkolożka wyjaśnia, jak świadomie oddychać

Zespół Eisenmengera – przyczyny, objawy, leczenie

Test marszowy – przebieg i zastosowanie badania

Kobieta chora na sarkoidozę rozmawia z lekarką.

Sarkoidoza – objawy, leczenie, rodzaje. Co to jest?

Tężnia solankowa – właściwości, wskazania, zastosowanie

Odma śródpiersiowa – przyczyny, objawy, leczenie

Odma podskórna – objawy, postępowanie, leczenie

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Badanie krwi AST - co to jest i jak interpretować wyniki?

Badanie krwi AST – co to jest i jak interpretować wyniki?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

para w łóżku

Fellatio, czyli oswajanie penisa. 7 najważniejszych zasad!

ucho kobiety

Domowe sposoby na zatkane ucho. Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą?

kobieta z problemami skórnymi

Wybroczyny (petocje) – co to jest, dlaczego powstają i jak sobie z nimi poradzić?

Dobry seks – różnica wieku czyni cuda

Różnica wieku między partnerami? Może się okazać spełnieniem seksualnych marzeń