Przejdź do treści

Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu

książka do anatomii, płuca
Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Z rakiem da się normalnie żyć. Rozmowa z psychoonkolog Mileną Dzienisiewicz
Z rakiem da się normalnie żyć. Rozmowa z psychoonkolog Mileną Dzienisiewicz
Ćwiczenia ogólnorozwojowe – co powinnyśmy o nich wiedzieć?
Gotowanie i jedzenie łożyska po porodzie
Gotowanie i jedzenie łożyska po porodzie? Położna Kasia o kontrowersyjnym trendzie
kobieta w ciąży
Wykonanie testu na koronawirusa to wymóg niezbędny do odbycia porodu rodzinnego? Jest stanowisko NFZ
Kelly Preston nie żyje. Żona Johna Travolty zmarła na raka piersi
Kelly Preston nie żyje. Żona Johna Travolty zmarła na raka piersi

Samoistne włóknienie płuc to przewlekła choroba płuc prowadząca do nieodwracalnego włóknienia płuc. Choroba najczęściej diagnozowana jest u mężczyzn po 50 roku życia. Przyczyna choroby wciąż pozostaje nieznana, brak jest także skutecznego leczenia choroby. Wszystko to sprawia, że rokowania w śródmiąższowym zapaleniu płuc nie są optymistyczne – średnie przeżycie od momentu rozpoznania wynosi 2 – 3 lata.

Czym jest samoistne włóknienie płuc?

Samoistne włóknienie płuc, określane także mianem idiopatycznego zapalenia śródmiąższowego płuc, to postępująca choroba płuc. Termin „idiopatyczny” oznacza, iż medycyna nie poznała dotąd przyczyny schorzenia. Częstość występowania samoistnego włóknienia płuc w Europie szacowana jest na 15 – 18 przypadków na 100 tysięcy osób; średnia wieku w momencie rozpoznania to 66 lat, choroba rzadko diagnozowana jest przed 50 rokiem życia.

W przebiegu samoistnego włóknienia płuc dochodzi do postępującego włóknienia tkanki płucnej. Czynnikiem inicjującym włóknienie płuc najprawdopodobniej jest uszkodzenie śródbłonka płuc, co inicjuje kaskadę niekorzystnych zmian. Liczne, mikroskopijne uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych prowadzą do nasilonej syntezy cytokin prozapalnych oraz syntezy włókien kolagenowych, które tworzą nieregularną strukturę nabłonka płuc. Taki przewlekły stan zapalny prowadzący do włóknienia sprzyja upośledzeniu funkcji pęcherzyków płucnych i zaburzenia w budowie i funkcjonowaniu całych płuc. Ostatecznie – zaburzony zostaje proces wymiany gazowej w płucach i dochodzi do zaburzenia transportu tlenu z pęcherzyków płucnych do tkanek, co prowadzi do niedotlenienia organizmu.

kobieta

Jakie są przyczyny samoistnego włóknienia płuc?

Przyczyny samoistnego włóknienia płuc wciąż pozostają nieznane. Oto, co wiadomo do tej pory:

  • idiopatyczne zapalenie włókniejące płuc dotyczy głównie osób w podeszłym wieku, zatem czynnikiem ryzyka jest wiek
  • samoistne włóknienie płuc występuje częściej u palaczy, zatem kolejnym potencjalnym czynnikiem ryzyka może być dym tytoniowy; co ciekawe – dym tytoniowy stanowi czynnik ryzyka nawet po zaprzestani palenia papierosów
  • kolejne często wymieniane czynniki ryzyka rozwoju samoistnego włóknienia płuc to narażenie na pyły metali i pył drzewny, a także refluks żołądkowo – przełykowy
  • w patogenezie samoistnego włóknienia płuc odgrywają rolę czynniki infekcyjne (wirusowe, bakteryjne i grzybicze)
  • w rozwoju samoistnego włóknienia płuc swój udział mogą mieć predyspozycje genetyczne.

Jak objawia się samoistne włóknienie płuc?

Objawy towarzyszące samoistnemu włóknieniu płuc wynikają z dysfunkcji płuc, a także postępującego niedotlenienie organizmu. W pierwszym etapie choroby pojawia się kaszel i duszności i te objawy mogą utrzymywać się nawet latami. Wraz z postępem choroby pojawiają się stany podgorączkowe, a także stopniowa utrata masy ciała. Na pogłębiające się niedotlenienie organizmu wskazuje występowanie tzw. palców pałeczkowatych. Końcowe części palców są poszerzone i pogrubione, a paznokcie mają okrągły, uwypuklony kształt. W zaawansowanym stadium choroby może pojawić się sinic, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.

Lekarz trzyma w ręku rentgen płuc

Jak diagnozuje się samoistne włóknienie płuc?

W celu zdiagnozowania idiopatycznego włóknienia płuc konieczne jest wykonanie badań obrazowych i czynnościowych. Podstawowe badania to RTG płuc oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a także badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach. W celu potwierdzenia idiopatycznego charakteru zwłóknienia płuc konieczne jest wyeliminowanie innych schorzeń prowadzących do zwłóknienia, takich jak sarkoidoza, histiocytoza, pylice czy zmiany polekowe.

Czy możliwe jest leczenie samoistnego włóknienia płuc?

Samoistne zwłóknienie płuc uznawane jest za schorzenie nieuleczalne. Rokowania są bardzo niekorzystne – średnia długość życia osób, u których nie jest wdrożone leczenie hamujące postęp choroby, wynosi 3 – 4 lata. Możliwe jest  stosowanie leczenia objawowego, mającego na celu ograniczenie przewlekłego stanu zapalnego. W terapii stosowane są przeze wszystkim glikokortykosteroidy (prednizolon) oraz leki immunosupresyjne. Obecnie rozważane jest włączenie do terapii innowacyjnych leków hamujących procesy włóknienia. Leki przeciwfibrotyczne ograniczają procesy włóknienia płuc, dlatego istotne jest jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. Niekiedy jedyną opcją leczenia w zaawansowanych stadiach choroby może być przeszczep płuc.

 

Bibliografia:

– Barratt S. i in., Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF): an overview;  J Clin Med 2018, Aug 7(8): 201

– Sgalla G. i in., Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management; Respir Res 2018, 19: 32

– Maher T., Strek M., Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat; Respir Res. 2019; 20: 205.

Zobacz także

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Stara toaleta, sławojka

Wróciłaś z urlopu? Pierwsze, co musisz zrobić, to spuścić wodę w toalecie

Płuca z gałązek bzu

Szokujące zdjęcie płuc pacjentki z COVID-19. Pokazuje, jak groźny jest koronawirus

Szczepienie na grypę

Grypa – jak są jej objawy? Jak wygląda leczenie i jakie są powikłania?

Lekarz pokazuje na rentgen i tłumaczy pacjentce przyczyny zapalenia płuc

Zapalenie płuc – czym jest, jakie są jego objawy i sposoby leczenia?

prześwietlenie płuc

Rak płuc – objawy, rokowania, leczenie. Jakie są jego przyczyny?

Kobieta z objawami astmy przyjmuje leki przy lekarce

Astma oskrzelowa u dzieci i dorosłych – objawy, przyczyny, leczenie

kobieta lekarz trzyma w rękach zdjęcie rentgenowskie płuc

Płuca palacza – jak wyglądają i jak je oczyścić?

Kobieta chora na sarkoidozę rozmawia z lekarką.

Sarkoidoza – przyczyny i objawy. Przebieg oraz leczenie choroby

Jakie są objawy zapalenia oskrzeli?

Zapalenie oskrzeli u dorosłych i u dzieci – przyczyny, objawy, leczenie

W szpitalu matka z córką chora na mukowiscydozę

Mukowiscydoza – jak długo się z nią żyje? Objawy, leczenie, dieta

szyja kobiety

Tracheotomia – czym jest ten zabieg? Wskazania i możliwe powikłania

Infekcje dróg oddechowych - jak leczyć i rozpoznać ich rodzaje?

Infekcje dróg oddechowych – jak leczyć i rozpoznać ich rodzaje?

Dwutlenek siarki – lepiej go unikać

Dwutlenek siarki – lepiej go unikać! Zobacz, dlaczego może być groźny dla twojego zdrowia

lekarz trzymający zdjęcie rentgen

Rozedma płuc – co to jest, jakie są przyczyny i objawy? Na czym polega leczenie?

Kobieta w stanie hiperwentylacji podpiera się o blat w łazience.

Hiperwentylacja – przyczyny, objawy i pierwsza pomoc

Coraz więcej chorób płuc. Również z powodu e-papierosów

Coraz więcej chorób płuc. Również z powodu e-papierosów

Koronawirus a choroby płuc i palenie papierosów. Czy zarażenie zawsze skończy się na intensywnej terapii?

Koronawirus a choroby płuc i palenie papierosów. Czy zarażenie zawsze skończy się na intensywnej terapii?

Zatoki

Zapalenie zatoki klinowej – przyczyny, objawy, leczenie

Teofilina - czym jest i jak działa?

Teofilina – czym jest i jak działa?

Na czym polega intubacja?

Na czym polega intubacja?

Woda morska do nosa — przekonaj się, czym tak właściwie jest panaceum na katar i problemy z drożnością nosa!

Woda morska do nosa na katar i problemy z drożnością jamy nosowej

Bronchit - przyczyny, objawy i leczenie

Bronchit – przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk płuc - przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk płuc – przyczyny, objawy i leczenie

Surfaktant — czym jest substancja wpływająca na pęcherzyki płucne oraz jakie jest jej zastosowanie?

Surfaktant – czym jest i jakie ma zastosowanie?

Najpopularniejsze

Kortyzol – jak go obniżyć? Objawy i przyczyny podwyższonego poziomu kortyzolu

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

spuchnięta powieka - kobieca powieka

Spuchnięta powieka – przyczyny i leczenie opuchlizny. Domowe sposoby na opuchnięte powieki.

kobieta, ból

Fibromialgia – kiedy boli cię wszystko. Czym objawia się ta tajemnicza choroba?

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Regeneracja organizmu po odstawieniu alkoholu. Sprawdź, jakie są efekty, kiedy zrezygnujesz z weekendowego drinka

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Truskawki - produkty bogate w błonnik

Błonnik – w czym jest go dużo? Sprawdź, jakie owoce i warzywa są bogate w błonnik

Policzek kobiety z włókniakiem miękkim

Włókniak miękki ‒ jakie są jego przyczyny i jak się pozbyć takich zmian?

Kobieta krzywi się z powodu bólu spowodowanego złamanym palcem

Jak rozpoznać złamanie palca – czyli objawy złamanego palca u ręki i stopy?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę