Przejdź do treści

Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu

książka do anatomii, płuca
Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
kobieta na tarasie
W czasie lęku i stresu trudniej dostrzec alternatywne sposoby myślenia. Spróbuj to zmienić, poszukaj pozytywów izolacji
Krótka Instrukcja. O Poronieniu – zobacz, jak powstawała. O czym jest? WIDEO
Całująca się para
Preferencje seksualne a zaburzenia parafilne. Czym się od siebie różnią i dlaczego to istotna różnica? Wyjaśnia seksuolożka Małgorzata Iwanek
Stelios Kerasidis / instagram
„Bądźmy jeszcze cierpliwi, a wkrótce będziemy mogli znów pływać w morzu…” Posłuchajcie 7-letniego geniusza i jego „walca izolacji”
Lubczyk i jego właściwości zdrowotne
Lubczyk i jego właściwości zdrowotne

Samoistne włóknienie płuc to przewlekła choroba płuc prowadząca do nieodwracalnego włóknienia płuc. Choroba najczęściej diagnozowana jest u mężczyzn po 50 roku życia. Przyczyna choroby wciąż pozostaje nieznana, brak jest także skutecznego leczenia choroby. Wszystko to sprawia, że rokowania w śródmiąższowym zapaleniu płuc nie są optymistyczne – średnie przeżycie od momentu rozpoznania wynosi 2 – 3 lata.

Czym jest samoistne włóknienie płuc?

Samoistne włóknienie płuc, określane także mianem idiopatycznego zapalenia śródmiąższowego płuc, to postępująca choroba płuc. Termin „idiopatyczny” oznacza, iż medycyna nie poznała dotąd przyczyny schorzenia. Częstość występowania samoistnego włóknienia płuc w Europie szacowana jest na 15 – 18 przypadków na 100 tysięcy osób; średnia wieku w momencie rozpoznania to 66 lat, choroba rzadko diagnozowana jest przed 50 rokiem życia.

W przebiegu samoistnego włóknienia płuc dochodzi do postępującego włóknienia tkanki płucnej. Czynnikiem inicjującym włóknienie płuc najprawdopodobniej jest uszkodzenie śródbłonka płuc, co inicjuje kaskadę niekorzystnych zmian. Liczne, mikroskopijne uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych prowadzą do nasilonej syntezy cytokin prozapalnych oraz syntezy włókien kolagenowych, które tworzą nieregularną strukturę nabłonka płuc. Taki przewlekły stan zapalny prowadzący do włóknienia sprzyja upośledzeniu funkcji pęcherzyków płucnych i zaburzenia w budowie i funkcjonowaniu całych płuc. Ostatecznie – zaburzony zostaje proces wymiany gazowej w płucach i dochodzi do zaburzenia transportu tlenu z pęcherzyków płucnych do tkanek, co prowadzi do niedotlenienia organizmu.

kobieta

Jakie są przyczyny samoistnego włóknienia płuc?

Przyczyny samoistnego włóknienia płuc wciąż pozostają nieznane. Oto, co wiadomo do tej pory:

  • idiopatyczne zapalenie włókniejące płuc dotyczy głównie osób w podeszłym wieku, zatem czynnikiem ryzyka jest wiek
  • samoistne włóknienie płuc występuje częściej u palaczy, zatem kolejnym potencjalnym czynnikiem ryzyka może być dym tytoniowy; co ciekawe – dym tytoniowy stanowi czynnik ryzyka nawet po zaprzestani palenia papierosów
  • kolejne często wymieniane czynniki ryzyka rozwoju samoistnego włóknienia płuc to narażenie na pyły metali i pył drzewny, a także refluks żołądkowo – przełykowy
  • w patogenezie samoistnego włóknienia płuc odgrywają rolę czynniki infekcyjne (wirusowe, bakteryjne i grzybicze)
  • w rozwoju samoistnego włóknienia płuc swój udział mogą mieć predyspozycje genetyczne.

Jak objawia się samoistne włóknienie płuc?

Objawy towarzyszące samoistnemu włóknieniu płuc wynikają z dysfunkcji płuc, a także postępującego niedotlenienie organizmu. W pierwszym etapie choroby pojawia się kaszel i duszności i te objawy mogą utrzymywać się nawet latami. Wraz z postępem choroby pojawiają się stany podgorączkowe, a także stopniowa utrata masy ciała. Na pogłębiające się niedotlenienie organizmu wskazuje występowanie tzw. palców pałeczkowatych. Końcowe części palców są poszerzone i pogrubione, a paznokcie mają okrągły, uwypuklony kształt. W zaawansowanym stadium choroby może pojawić się sinic, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.

Lekarz trzyma w ręku rentgen płuc

Jak diagnozuje się samoistne włóknienie płuc?

W celu zdiagnozowania idiopatycznego włóknienia płuc konieczne jest wykonanie badań obrazowych i czynnościowych. Podstawowe badania to RTG płuc oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a także badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach. W celu potwierdzenia idiopatycznego charakteru zwłóknienia płuc konieczne jest wyeliminowanie innych schorzeń prowadzących do zwłóknienia, takich jak sarkoidoza, histiocytoza, pylice czy zmiany polekowe.

Czy możliwe jest leczenie samoistnego włóknienia płuc?

Samoistne zwłóknienie płuc uznawane jest za schorzenie nieuleczalne. Rokowania są bardzo niekorzystne – średnia długość życia osób, u których nie jest wdrożone leczenie hamujące postęp choroby, wynosi 3 – 4 lata. Możliwe jest  stosowanie leczenia objawowego, mającego na celu ograniczenie przewlekłego stanu zapalnego. W terapii stosowane są przeze wszystkim glikokortykosteroidy (prednizolon) oraz leki immunosupresyjne. Obecnie rozważane jest włączenie do terapii innowacyjnych leków hamujących procesy włóknienia. Leki przeciwfibrotyczne ograniczają procesy włóknienia płuc, dlatego istotne jest jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. Niekiedy jedyną opcją leczenia w zaawansowanych stadiach choroby może być przeszczep płuc.

 

Bibliografia:

– Barratt S. i in., Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF): an overview;  J Clin Med 2018, Aug 7(8): 201

– Sgalla G. i in., Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management; Respir Res 2018, 19: 32

– Maher T., Strek M., Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat; Respir Res. 2019; 20: 205.

Zobacz także

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Coraz więcej chorób płuc. Również z powodu e-papierosów

Coraz więcej chorób płuc. Również z powodu e-papierosów

Koronawirus a choroby płuc i palenie papierosów. Czy zarażenie zawsze skończy się na intensywnej terapii?

Koronawirus a choroby płuc i palenie papierosów. Czy zarażenie zawsze skończy się na intensywnej terapii?

Zatoki

Zapalenie zatoki klinowej – przyczyny, objawy, leczenie

Teofilina - czym jest i jak działa?

Teofilina – czym jest i jak działa?

Na czym polega intubacja?

Na czym polega intubacja?

Woda morska do nosa — przekonaj się, czym tak właściwie jest panaceum na katar i problemy z drożnością nosa!

Woda morska do nosa na katar i problemy z drożnością jamy nosowej

Bronchit - przyczyny, objawy i leczenie

Bronchit – przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk płuc - przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk płuc – przyczyny, objawy i leczenie

Surfaktant — czym jest substancja wpływająca na pęcherzyki płucne oraz jakie jest jej zastosowanie?

Surfaktant – czym jest i jakie ma zastosowanie?

Azbest — Dowiedz się więcej o tym szkodliwym związku!

Azbest i jego wpływ na zdrowie

Tlenek węgla — Czym jest ten gaz i dlaczego jest tak niebezpieczny? Poznaj, jak działa i jak się przed nim chronić!

Dlaczego tlenek węgla jest tak niebezpieczny? Jakie są objawy zatrucia tlenkiem węgla i jak się przed nim uchronić?

Jak wybrać idealny nebulizator?

Do czego służy nebulizator i kiedy się go stosuje?

E-papierosy - ich szkodliwy wpływ na układ oddechowy

E-papierosy mają szkodliwy wpływ na układ oddechowy

Ból zatok — przyczyny, objawy, leczenie

Ból zatok – przyczyny, objawy, leczenie

Na czym polega nebulizacja?

Na czym polega nebulizacja?

Aspirator do nosa — Dowiedz się czym jest następca “gruszki” przy pielęgnacji nosa dziecka

Aspirator do nosa – następca „gruszki” w pielęgnacji noska dziecka

Kim jest pulmonolog i czym się zajmuje?

Kim jest pulmonolog i czym się zajmuje?

Polipy w nosie - czym są i w jaki sposób je leczyć?

Polipy w nosie – jak wyglądają ich objawy i leczenie?

Mężczyzna uciska klatkę piersiową na manekinie noworodka, aby pokazać jak przeprowadzić pierwszą pomoc

Pierwsza pomoc. Jak prawidłowo wykonać resuscytację niemowlaka?

Jan Szyszko zmarł prawdopodobnie na zatorowość płucną

Jan Szyszko nie żyje. Przyczyną śmierci była prawdopodobnie zatorowość płucna. Jak wyglądają objawy i leczenie zatorowości płucnej?

zator płucny - kobieta trzyma się za klatkę piersiową

Zator płucny. Jak wyglądają objawy i leczenie zatorowości płucnej?

Naucz się prawidłowo oddychać! Dlaczego warto? Tłumaczy fizjoterapeutka Gosia Włodarczyk

Magia naturalnego oddechu. Jak prawidłowo oddychać?

kobieta pokazuje w jaki sposób wykonywać sztuczne oddychanie

Resuscytacja krążeniowo-oddechowa – jak wykonać sztuczne oddychanie i masaż serca?

Najpopularniejsze

8 rzeczy, których organizm kobiety nie wybacza po 30-tce

Sandra Kubicka

Sandra Kubicka: nigdy już nie powiem, że jestem w stu procentach zdrowa, nawet jeśli kiedyś będę czuła się lepiej

„Wyjście z toksycznego związku nie łatwe, ale jest możliwe. I trzeba to zrobić. Dla siebie”. Dr Bogdan Stelmach o niezdrowych relacjach w parze

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

cynk w migdałach

Cynk – gdzie go szukać? Poznaj 5 naturalnych źródeł cynku

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Archiwalne zdjęcie z czasów pandemii hiszpanki/Underwood Archives/Getty Images

Grypa hiszpanka. Historia największej pandemii na świecie

Mama zakleja plaster dziekcu. Na zdjeciu widoczne dłonie na drewnianym stole

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę

Kobieta trzymająca się za plecy na dole z powodu bólu pleców

Co oznacza ból pleców na dole i jakie podjąć leczenie, by go uśmierzyć?

kobieta, leżąca na łóżku, z bolącym brzuchem

Jak rozpoznać zakażenie owsikami? Czy pasożytów można pozbyć się domowymi sposobami?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

kobieta trzymająca się obiema rękami z okolice mostka

Co oznacza ból w mostku? Charakter i różne przyczyny dolegliwości

sen

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

spuchnięta powieka - kobieca powieka

Spuchnięta powieka – przyczyny i leczenie opuchlizny. Domowe sposoby na opuchnięte powieki.