Przejdź do treści

Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu

książka do anatomii, płuca
Samoistne włóknienie płuc – informacje o chorobie, objawach i leczeniu Istock.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Blisko 80 proc. kobiet niepełnosprawnych doświadcza przemocy. „Czują się uwięzione, bez wsparcia, boją się ubezwłasnowolnienia”
Blisko 80 proc. kobiet niepełnosprawnych doświadcza przemocy. „Czują się uwięzione, bez wsparcia, boją się ubezwłasnowolnienia”
Szczepienia na koronawirusa dla dzieci? Minister zdrowia odpowiada
Szczepienia na koronawirusa dla dzieci? Minister zdrowia odpowiada
Źle śpisz? Przyczyna może być prozaiczna
Ekstrawertycy i introwertycy powoli odchodzą do przeszłości. Sprawdź, czy jesteś ambiwertykiem
Kobieta ćwiczy
Ćwiczenia na poprawę mobilności barków oraz odciążenie kręgosłupa w części lędźwiowej. Spróbuj!

Samoistne włóknienie płuc to przewlekła choroba płuc prowadząca do nieodwracalnego włóknienia płuc. Choroba najczęściej diagnozowana jest u mężczyzn po 50 roku życia. Przyczyna choroby wciąż pozostaje nieznana, brak jest także skutecznego leczenia choroby. Wszystko to sprawia, że rokowania w śródmiąższowym zapaleniu płuc nie są optymistyczne – średnie przeżycie od momentu rozpoznania wynosi 2 – 3 lata.

Czym jest samoistne włóknienie płuc?

Samoistne włóknienie płuc, określane także mianem idiopatycznego zapalenia śródmiąższowego płuc, to postępująca choroba płuc. Termin „idiopatyczny” oznacza, iż medycyna nie poznała dotąd przyczyny schorzenia. Częstość występowania samoistnego włóknienia płuc w Europie szacowana jest na 15 – 18 przypadków na 100 tysięcy osób; średnia wieku w momencie rozpoznania to 66 lat, choroba rzadko diagnozowana jest przed 50 rokiem życia.

W przebiegu samoistnego włóknienia płuc dochodzi do postępującego włóknienia tkanki płucnej. Czynnikiem inicjującym włóknienie płuc najprawdopodobniej jest uszkodzenie śródbłonka płuc, co inicjuje kaskadę niekorzystnych zmian. Liczne, mikroskopijne uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych prowadzą do nasilonej syntezy cytokin prozapalnych oraz syntezy włókien kolagenowych, które tworzą nieregularną strukturę nabłonka płuc. Taki przewlekły stan zapalny prowadzący do włóknienia sprzyja upośledzeniu funkcji pęcherzyków płucnych i zaburzenia w budowie i funkcjonowaniu całych płuc. Ostatecznie – zaburzony zostaje proces wymiany gazowej w płucach i dochodzi do zaburzenia transportu tlenu z pęcherzyków płucnych do tkanek, co prowadzi do niedotlenienia organizmu.

kobieta

Jakie są przyczyny samoistnego włóknienia płuc?

Przyczyny samoistnego włóknienia płuc wciąż pozostają nieznane. Oto, co wiadomo do tej pory:

  • idiopatyczne zapalenie włókniejące płuc dotyczy głównie osób w podeszłym wieku, zatem czynnikiem ryzyka jest wiek
  • samoistne włóknienie płuc występuje częściej u palaczy, zatem kolejnym potencjalnym czynnikiem ryzyka może być dym tytoniowy; co ciekawe – dym tytoniowy stanowi czynnik ryzyka nawet po zaprzestani palenia papierosów
  • kolejne często wymieniane czynniki ryzyka rozwoju samoistnego włóknienia płuc to narażenie na pyły metali i pył drzewny, a także refluks żołądkowo – przełykowy
  • w patogenezie samoistnego włóknienia płuc odgrywają rolę czynniki infekcyjne (wirusowe, bakteryjne i grzybicze)
  • w rozwoju samoistnego włóknienia płuc swój udział mogą mieć predyspozycje genetyczne.

Jak objawia się samoistne włóknienie płuc?

Objawy towarzyszące samoistnemu włóknieniu płuc wynikają z dysfunkcji płuc, a także postępującego niedotlenienie organizmu. W pierwszym etapie choroby pojawia się kaszel i duszności i te objawy mogą utrzymywać się nawet latami. Wraz z postępem choroby pojawiają się stany podgorączkowe, a także stopniowa utrata masy ciała. Na pogłębiające się niedotlenienie organizmu wskazuje występowanie tzw. palców pałeczkowatych. Końcowe części palców są poszerzone i pogrubione, a paznokcie mają okrągły, uwypuklony kształt. W zaawansowanym stadium choroby może pojawić się sinic, obrzęki kończyn dolnych, powiększenie wątroby i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.

Lekarz trzyma w ręku rentgen płuc

Jak diagnozuje się samoistne włóknienie płuc?

W celu zdiagnozowania idiopatycznego włóknienia płuc konieczne jest wykonanie badań obrazowych i czynnościowych. Podstawowe badania to RTG płuc oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a także badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach. W celu potwierdzenia idiopatycznego charakteru zwłóknienia płuc konieczne jest wyeliminowanie innych schorzeń prowadzących do zwłóknienia, takich jak sarkoidoza, histiocytoza, pylice czy zmiany polekowe.

Czy możliwe jest leczenie samoistnego włóknienia płuc?

Samoistne zwłóknienie płuc uznawane jest za schorzenie nieuleczalne. Rokowania są bardzo niekorzystne – średnia długość życia osób, u których nie jest wdrożone leczenie hamujące postęp choroby, wynosi 3 – 4 lata. Możliwe jest  stosowanie leczenia objawowego, mającego na celu ograniczenie przewlekłego stanu zapalnego. W terapii stosowane są przeze wszystkim glikokortykosteroidy (prednizolon) oraz leki immunosupresyjne. Obecnie rozważane jest włączenie do terapii innowacyjnych leków hamujących procesy włóknienia. Leki przeciwfibrotyczne ograniczają procesy włóknienia płuc, dlatego istotne jest jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. Niekiedy jedyną opcją leczenia w zaawansowanych stadiach choroby może być przeszczep płuc.

 

Bibliografia:

– Barratt S. i in., Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF): an overview;  J Clin Med 2018, Aug 7(8): 201

– Sgalla G. i in., Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis and management; Respir Res 2018, 19: 32

– Maher T., Strek M., Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat; Respir Res. 2019; 20: 205.

Zobacz także

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Niedrożność nosa u dzieci i dorosłych – objawy, przyczyny

Pletyzmografia – rodzaje, wskazania, przygotowanie do badania

Kwasica oddechowa – przyczyny, objawy, leczenie

Astma wysiłkowa – objawy, przyczyny, rozpoznanie, leczenie

Gruźlica prosówkowa – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Krwioplucie – rzekome i prawdziwe. Przyczyny, leczenie

Chłopiec z nebulizatorem

Jak wybrać dobry i bezpieczny dla dziecka nebulizator? Wyjaśnia specjalistka

Kobieta w białej bluzce przytyrzymuje chusteczkę przy nosie, ponieważ ma krwotok

Krew z nosa – przyczyny, jak zatamować krwotok z nosa?

Europejskie Towarzystwo Oddechowe o pacjentach zakażonych koronawirusem: uszkodzenia w płucach występują po kilku tygodniach od wyjścia ze szpitala

Bronchit (zapalenie oskrzeli) - przyczyny, objawy i leczenie

Bronchit (zapalenie oskrzeli) – przyczyny, objawy i leczenie

Polipy w nosie - czym są i w jaki sposób je leczyć?

Polipy w nosie – przyczyny, objawy, leczenie. Jak wyglądają?

Jak długo żyją Polacy? Różnica pomiędzy kobietami i mężczyznami jest znacząca

Jak długo żyją Polacy? Różnica pomiędzy kobietami i mężczyznami jest znacząca

Stara toaleta, sławojka

Wróciłaś z urlopu? Pierwsze, co musisz zrobić, to spuścić wodę w toalecie

Płuca z gałązek bzu

Szokujące zdjęcie płuc pacjentki z COVID-19. Pokazuje, jak groźny jest koronawirus

Szczepienie na grypę

Grypa – objawy, powikłania, szczepienie. Jak leczyć grypę?

Lekarz pokazuje na rentgen i tłumaczy pacjentce przyczyny zapalenia płuc

Zapalenie płuc – czym jest, jakie są jego objawy i sposoby leczenia?

Obrzęk płuc - przyczyny, objawy i leczenie

Obrzęk płuc – przyczyny, objawy i leczenie. Czym jest obrzęk płuc?

prześwietlenie płuc

Rak płuc – objawy, rokowania, leczenie. Jakie są jego przyczyny?

Kobieta z objawami astmy przyjmuje leki przy lekarce

Astma oskrzelowa u dzieci i dorosłych – objawy, przyczyny, leczenie

kobieta lekarz trzyma w rękach zdjęcie rentgenowskie płuc

Płuca palacza – jak wyglądają i jak je oczyścić?

Kobieta chora na sarkoidozę rozmawia z lekarką.

Sarkoidoza – przyczyny i objawy. Przebieg oraz leczenie choroby

Jakie są objawy zapalenia oskrzeli?

Zapalenie oskrzeli u dorosłych i u dzieci – przyczyny, objawy, leczenie

W szpitalu matka z córką chora na mukowiscydozę

Mukowiscydoza – jak długo się z nią żyje? Objawy, leczenie, dieta

szyja kobiety

Tracheotomia – czym jest ten zabieg? Wskazania i możliwe powikłania

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

„Zdarzało się, że nie szłam do pracy, bo nie mogłam przestać się masturbować. Jestem uzależniona od seksu i miłości”

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Dlaczego możesz nie mieć ochoty na seks? Zabójcy libido

Dlaczego możesz nie mieć ochoty na seks? Zabójcy libido

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

białe plamy na paznokciach

Białe plamy na paznokciach – co oznaczają i jak się ich pozbyć?

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Czym jest aborcja eugeniczna? Czy jest legalna w Polsce? Dlaczego budzi kontrowersje?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Truskawki - produkty bogate w błonnik

Błonnik – w czym jest go dużo? Sprawdź, jakie owoce i warzywa są bogate w błonnik

kobieta, leżąca na łóżku, z bolącym brzuchem

Jak rozpoznać zakażenie owsikami? Czy pasożytów można pozbyć się domowymi sposobami?