Zespół Eisenmengera powstaje jako powikłanie wrodzonej wady serca. Najczęściej rozwija się u nastolatków lub młodych osób dorosłych, u których defekt serca nie został wykryty i/lub odpowiednio leczony. Może skutkować niedotlenieniem, znacznym podwyższeniem ilości czerwonych krwinek i zwiększoną skłonnością do powstawania zakrzepów. Jakie objawy wywołuje zespół Eisenmengera i na czym polega terapia tego schorzenia?
Co to jest zespół Eisenmengera?
Zespół Eisenmengera grupą objawów wywołanych zaburzeniami przepływu krwi przez serce i płuca. Rozwija się u osób z tzw. przeciekowymi wadami budowy serca o charakterze wrodzonym (najczęściej wtedy, gdy nie zostaną one wcześnie zdiagnozowane i skorygowane).
Nieprawidłowości w przepływie krwi przez serce na przestrzeni lat przyczyniają się do sztywnienia i zwężania światła naczyń krwionośnych płuc oraz wzrostu ciśnienia przepływającej przez nie krwi (rozwija się nadciśnienie płucne).
Kiedy ciśnienie w krążeniu płucnym stanie się wyższe niż w krążeniu systemowym, dochodzi do odwrócenia kierunku przecieku krwi wywołanego wadą serca. W konsekwencji do poszczególnych części organizmu transportowana jest krew o niskiej zawartości tlenu. Niedotlenienie powoduje uruchomienie mechanizmów kompensacyjnych. Dochodzi m.in. do patologicznego wzrostu produkcji czerwonych krwinek.
W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:
Przyczyny zespołu Eisenmengera
Podstawową przyczyną zespołu Eisenmengera jest obecność wrodzonej wady serca. Wśród defektów, które mogą wiązać się z rozwojem schorzenia można wymienić:
- ubytek przegrody międzykomorowej (najczęstsza przyczyna),
- wadę kanału przedsionkowo-komorowego,
- ubytek przegrody międzyprzedsionkowej,
- przetrwały przewód tętniczy.
Objawy zespołu Eisenmengera
Objawy zespołu Eisenmengera wynikają przede wszystkim z niedotlenienia i mogą obejmować:
- duszność wysiłkową,
- duszność spoczynkową,
- niebieskawe zabarwienie skóry, palców, ust,
- powiększenie i zaokrąglenie paznokci dłoni lub stóp,
- ból w klatce piersiowej,
- zawroty głowy,
- omdlenia,
- kołatanie serca,
- odkrztuszanie krwi,
- drętwienie lub mrowienie palców dłoni lub stóp,
- bóle głowy,
- zmęczenie.
Leczenie zespołu Eisenmengera
Leczenie zespołu Eisenmengera ma charakter zachowawczy – terapia ukierunkowana jest zwykle na kontrolowanie powstających zaburzeń i objawów, a nie usunięcie przyczyny schorzenia. Ma na celu obniżenie ciśnienia krwi w płucach, poprawę stopnia utlenowania krążącej krwi i normalizację ilości czerwonych krwinek.
W leczeniu zespołu Eigenmengera wykorzystuje się:
- farmakoterapię – głównie lekami regulującymi ciśnienie krwi, u niektórych pacjentów włącza się również leczenie przeciwzakrzepowe,
- flebotomię – usunięcie określonej ilości krwi z organizmu i zastąpienie jej solą fizjologiczną (wykonywane w przypadku bardzo dużego zwiększenia ilości czerwonych krwinek),
- tlenoterapię.
Chirurgiczna korekcja wady serca, która wywołała zespół Eisenmengera, w zdecydowanej większości przypadków jest przeciwwskazana, ponieważ może prowadzić do groźnych powikłań, w tym zgonu.
Przeszczepienie serca i płuc umożliwia wyleczenie schorzenia, ten rodzaj zabiegu jest jednak bardzo rzadko przeprowadzany m.in. ze względu na małą ilość ośrodków, w których się je przeprowadza i niewystarczającą ilość dawców narządów. Transplantacja stanowi opcję terapii, gdy zachowawcze sposoby leczenia nie przynoszą wystarczających rezultatów, a pacjent spełnia określone kryteria kwalifikacji.
Diagnostyka zespołu Eisenmengera
Pacjenci z wadami wrodzonymi, u których istnieje podejrzenie nadciśnienia płucnego mogą zostać poddani szczegółowej diagnostyce w kierunku zespołu Eisenmengera. Badania wykonywane w celu rozpoznania lub wykluczenia tego schorzenia to:
- pulsoksymetria,
- elektrokardiografia,
- rentgen klatki piersiowej,
- echokardiogriafia,
- tomografia komputerową,
- rezonans magnetyczny,
- pełna morfologia krwi.
Rokowania u pacjentów z zespołem Eisenmengera
Rozwój zespołu Eisenmengera wiąże się ze zwiększonym ryzykiem groźnych powikłań, w tym niewydolności serca i udaru mózgu. Wśród pacjentów z tym schorzeniem obserwuje się zwiększoną umieralność w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Długość życia osób z zespołem Eisenmengera typowo mieści się w przedziale 20-50 lat, jednak niektórzy pacjenci dożywają późniejszego wieku.
Bibliografia:
- Basit H., Wallen T. J., Sergent B. N. (2021) Eisenmenger Syndrome, StatPearls.
- National Institutes of Health (2020) Eisenmenger syndrome.
- Mayo Clinic (2020) Eisenmenger syndrome.
Podoba Ci się ten artykuł?
Powiązane tematy:
Polecamy
Gdy ich bliscy chorują, oni sami są cichymi pacjentami. Tak w Polsce wygląda opieka nad osobami ze schizofrenią
„Budzę się i jem, by móc znowu zasnąć”, czyli czym jest zespół nocnego jedzenia (NES). Rozmowa z psycholożką zdrowia Agnieszką Węgiel
„Nie jesteśmy w stanie odróżnić klinicznie depresji poporodowej od fazy niedoczynności poporodowego zapalenia tarczycy” – mówi dr Dorota Wakuła
