Aplazja szpiku kostnego – co to jest?
Aplazja szpiku kostnego (anemia aplastyczna, niedokrwistość aplastyczna) jest chorobą, w której na skutek niewydolności szpiku kostnego dochodzi do pencytypenii, czyli obniżenia ilości leukocytów, erytrocytów i trombocytów we krwi obwodowej.
Może mieć zarówno charakter wrodzony, jak i nabyty; przebiegać krótkotrwale i przewlekle. Przybiera postać łagodną, średniociężką lub ciężką. W przypadku tej ostatniej pojawia się bezpośrednie zagrożenie dla życia chorego na skutek rozwoju nowotworów, sepsy i infekcji grzybiczych. Z tej przyczyny leczenie ciężkiej postaci anemii aplastycznej odbywa się wyłącznie w szpitalu lub ośrodku hematologicznym.
Szpik kostny u osoby chorej jest ubogokomórkowy. Poza białymi krwinkami, komórkami podścieliska i komórkami homeopatycznymi – znajduje się w nim wyłącznie tkanka tłuszczowa.
Anemia aplastyczna należy do bardzo rzadkich chorób. W Europie i Ameryce stwierdza się ją u około 10-29 osób rocznie. W krajach azjatyckich zapadalność jest trzykrotnie wyższa. Może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej chorują na nią osoby starsze oraz w wieku 15-30 lat.
Rolki
Aplazja szpiku kostnego – przyczyny
Niedokrwistość aplastyczna może być spowodowana:
- radioterapią i chemioterapia,
- stosowaniem leków przeciwtarczycowych i przeciwdrgawkowych,
- kontaktem z substancjami chemicznymi mielotoksycznymi (uszkadzającymi komórki szpiku kostnego),
- przebytymi zakażeniami wirusowymi,
- nocną napadową hemoglobinurią.
Niekiedy jednak aplazja szpiku kostnego ma charakter samoistny. Oznacza to, że niemożliwe jest jednoznaczne wskazanie przyczyny jej rozwoju. W tym przebiegu obserwuje się m.in.: uszkodzenie macierzystych komórek krwiotwórczych, występowanie komórek nieprawidłowych oraz zahamowanie wzrostu komórek.
Anemia aplastyczna – objawy
Objawy niedokrwistości aplastycznej są różne w zależności od tego, czy doszło do spadku ilości erytrocytów, leukocytów, czy trombocytów.
Przy niedokrwistości związanej ze spadkiem czerwonych krwinek mogą wystąpić:
- duszności,
- bóle i zawroty głowy,
- ciągłe zmęczenie i osłabienie,
- utrata łaknienia,
- bladość i zaburzenie pracy serca,
- bóle wieńcowe,
- osłabienie koncentracji.
W przypadku małopłytkowości, czyli obniżonej ilości płytek krwi, pojawiają się:
- wybroczyny,
- krwawienia,
- wylewy podskórne.
Jeśli natomiast aplazja szpiku objawia się leukopenią (spadek ilości białych krwinek) w połączeniu z granulocytopenią, może rozwinąć się zakażenie bakteryjne i grzybicze.
Aplazja szpiku – rozpoznanie
O aplazji szpiku kostnego mowa jest, gdy lekarz stwierdzi spadek ilości leukocytów, erytrocytów i trombocytów we krwi oraz zanik szpiku kostnego. Rozpoznanie jest możliwe po wykonaniu analizy laboratoryjnej próbki krwi i przeprowadzeniu trepanobiopsji (wycięcie fragmentu kości wraz ze szpikiem przy pomocy specjalnej igły), w celu wykonania badania histopatologicznego.
Leczenie aplazji szpiku kostnego
Po potwierdzeniu diagnozy hematolog zaleca ograniczenie kontaktu z osobami, które mogą być nosicielami wirusów i bakterii, a także wdraża odpowiednie leczenie. Może być to:
- leczenie immunosupresyjne,
- przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych od zgodnego dawcy rodzinnego,
- zastosowanie androgenów (niekiedy w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi),
- leczenie wspomagające (np. przetaczania krwi).
W przypadku chorych, u których nie ma możliwości przeszczepienia szpiku kostnego od zgodnego dawcy rodzinnego ani też nie odpowiada on na leczenie immunosupresyjne – wykonuje się przeszczep od dawcy niespokrewnionego.
Bibliografia
- K. Hałaburda, A. Tomaszewska, Leczenie chorych na niedokrwistość aplastyczną, Hematologia, 2013/4, nr 3, s. 257–270.
- I. Marzec, K. Pawelec, Kiedy pacjent jest oporny na leczenie – historia dziewczynki z aplazją szpiku, Nowa pediatria, 2020/24(2), s. 23–25.
- I. Malinowska-Lipień, A. Reczek, T. Brzostek, T. Gabryś, J. Polkowska, E. Kawalec, Problemy zdrowotne chorego z niedokrwistością aplastyczną, Problemy Pielęgniarstwa, 2012/20(1), s. 119–125.
