Przejdź do treści

Czym jest mielofibroza? Dowiedz się, jakie są przyczyny i objawy choroby oraz jak wygląda leczenie i jego skuteczność

Mężczyzna siedzi na fotelu w punkcie pobrań i ma pobieraną krew
fot. Yakobchuk Olena/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Joanna Jaworska
3 najważniejsze zasady treningu dla osób z insulinoopornością. Wyjaśnia Joanna Jaworska [WIDEO]
Kobieta i mężczyzna przytulają się
Usłyszałaś od ginekologa, żeby przed seksem napić się lampki wina, żeby nie bolało? Pani Fizjotrener: to nie jest ból, na który możesz się godzić
San Marino
San Marino oferuje turystom szczepionkę wliczoną w koszty pobytu. Jest jeden haczyk
Szczepionki
Kolejny kraj wycofuje dwie szczepionki na COVID-19. Powodem są przypadki zakrzepów u zaszczepionych
Polekowe uszkodzenie wątroby – przyczyny i leczenie

Mielofibroza, nazywana też włóknieniem szpiku, to najrzadszy i bardzo trudny do zdiagnozowania nowotwór krwi. Jego objawy są bardzo niespecyficzne i przypominają inne schorzenia, co często wpływa na późne postawienie diagnozy. Mielofibroza jest groźną chorobą, która może prowadzić do zgonu.

Szpik kostny to silnie ukrwiona, gąbczasta tkanka znajdująca się w niektórych kościach. W organizmie jest on odpowiedzialny za produkcję i różnicowanie elementów morfotycznych krwi. W przypadku zaburzeń jego pracy konsekwencją są choroby wynikające z nieprawidłowej liczby lub funkcji komórek krwi.

Mielofibroza, czyli niebezpieczne włóknienie szpiku

Mielofibroza, nazywana inaczej włóknieniem szpiku, polega na odkładaniu się złogów kolagenowych w szpiku, czego efektem jest wypieranie z niego komórek układu krwiotwórczego. W związku z tym dochodzi do niewydolności szpiku, gdyż tkanka łączna stopniowo zastępuje tę, która odpowiada za produkcję komórek krwi. Objawy mielofibrozy są bardzo niespecyficzne i imitują inne schorzenia. W związku z tym postawienie diagnozy nie jest łatwe i często dzieje się to bardzo późno. Jednocześnie skutki choroby są poważne, a powikłania czasem mogą prowadzić do zgonu. Mielofibroza pojawia się w każdym wieku, jednakże częściej dotyczy osób po 60. roku życia. Według aktualnych danych roczna zapadalność na mielofibrozę kształtuje się na poziomie około 1,5 na 100000 osób.

Laborantka wykonuje badanie krwi na pasożyty na kilku próbkach z krwią

Mielofibroza – przyczyny występowania choroby

Na chwilę obecną nie zostały zbadane i poznane wszystkie czynniki, które mogą wpływać na rozwój mielofibrozy. W dzisiejszych czasach bardzo istotne jest badanie tła genetycznego chorób, gdyż wiele z nich taką etiologię posiada, a czasem bywa to kluczowe dla postawienia wczesnej diagnozy lub monitorowania choroby. Należałoby zatem odpowiedzieć na pytanie, czy mielofibroza jest dziedziczną chorobą, czy podłoże genetyczne nie ma tu znaczenia? W badaniach genetycznych udało się potwierdzić tło schorzenia. Najważniejszą rolę przy jej rozwoju spełniają mutacje genowe JAK2. Mutacja ma miejsce w komórce macierzystej, a co jest z tym bezpośrednio związane, dochodzi do namnażania się nieprawidłowych, zmutowanych komórek, które przekazują wadę następnym. Proces ten obejmuje podścielisko szpiku kostnego i komórki układu krwiotwórczego, co doprowadza do zmian na poziomie krwi obwodowej. Jeżeli zmiany nasilają się i nie wdrażane jest leczenie, zwiększa się skłonność do transformacji schorzenia w ostrą białaczkę szpikową.

Objawy, które mogą wskazywać na mielofibrozę

W związku z objawami o bardzo małej specyficzności pacjenci zgłaszają się na konsultację lekarską z powodu uczucia osłabienia, zmęczenia, nadmiernej senności, spadku tolerancji na wysiłek, czasami zaburzeń rytmu serca. Często skarżą się również nocne poty, wzdęcia, uczucie pełności w jamie brzusznej oraz spadek apetytu. W podstawowych badaniach laboratoryjnych nierzadko obserwowana jest niedokrwistość. To sprawia, że pacjenci są leczeni właśnie z tego powodu, nawet przez okres kilku lat. Oczywiście dolegliwości utrzymują się, natomiast zmiany degeneracyjne w szpiku kostnym postępują. U części chorych progresja mielofibrozy może następować bardzo szybko. Wówczas w badaniu stwierdzane jest zwłóknienie szpiku, powiększenie wątroby i śledziony, w przypadku upośledzenia funkcji szpiku to te narządy przejmują funkcje tworzenia elementów morfotycznych krwi.

Zobacz także

Jak zdiagnozować mielofibrozę?

W związku z niespecyficznymi dolegliwościami wywiad lekarski z reguły nie daje wskazówek dotyczących rozpoznania. W badaniu fizykalnym bardzo ważne jest palpacyjne badanie jamy brzusznej, w którym stwierdzić można hepato- i splenomegalię. Oczywiście najlepszym potwierdzeniem tych odchyleń będzie wykonanie badania USG jamy brzusznej. Badania laboratoryjne wykażą niedokrwistość, czasem obecne są też zaburzenia parametrów białych krwinek. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania szpiku kostnego, który pozyskuje się z kości biodrowej w wyniku trepanobiopsji. W momencie potwierdzenia mielofibrozy konieczne jest włączenie właściwego leczenia.

Mielofibroza – leczenie i zapobieganie powikłaniom

Podstawową i najbardziej skuteczną terapią przy mielofibrozie jest przeszczep szpiku kostnego. Oczywiście pacjent musi przejść wcześniej szereg badań i konsultacji lekarskich, aby być zakwalifikowanym do takiego leczenia. Wśród metod terapii wspomagających znajdują się:

  • radioterapia,
  • chemioterapia,
  • transfuzje krwi,
  • usunięcie śledziony.

Celem wszystkich rodzajów leczenia jest zmniejszenie objawów schorzenia i zapobieganie groźnym powikłaniom.

Naukowcy na razie nie stwierdzili, aby przy mielofibrozie dieta w jakikolwiek sposób wpływała na przebieg choroby lub zapadalność na nią. Różne są także przy mielofibrozie rokowania, gdyż zależą one w dużej mierze od liczby i nasilenia powikłań, a także od skuteczności podjętego leczenia.

Najnowsze w naszym serwisie

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Opieka paliatywna – na czym polega i jakie są jej rodzaje. Dla kogo jest przeznaczona taka forma opieki?

Opieka paliatywna – na czym polega i jakie są jej rodzaje. Dla kogo jest przeznaczona taka forma opieki?

Kobieta i mężczyzna ćwiczą

Ćwiczenia na kręgosłup dla każdego, czyli sposób na zdrowe plecy. Jak właściwie dobrać zestaw ćwiczeń?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Przelewanie w brzuchu – czy jest normalne? Co może oznaczać uczucie przelewania wody w brzuchu?

Meteopaci to osoby chore na pogodę. Jakie są przyczyny, objawy i sposoby leczenia meteopatii?

Klatka piersiowa – budowa, funkcje i choroby w jej obrębie

Suchość pochwy – problem kobiet z niskim poziomem estrogenów. Jak sobie radzić z tą dolegliwością?

Jaglany detoks – oczyść swój organizm szybko i bezpiecznie

Jak pomóc, gdy ktoś się zadławi?

Szpital

Lek. Bartosz Fiałek: Szpitalny oddział ratunkowy jest miejscem, do którego zgłaszamy się w stanie bezpośredniego zagrożenia zdrowia i życia. Nie w celu diagnostyki

Po jakim czasie wykonać test na HIV od ekspozycji na zakażenie? Rodzaje testów na HIV

prof. Krzysztof J. Filipiak

Prof. Krzysztof J. Filipiak: „Wielu z nas zdaje sobie sprawę, że szczepionki znajdą się w Polsce najwcześniej jesienią 2021 r. Nadal więc czeka nas trudny rok walki z pandemią”

cesarskie cięcie, krew pępowinowa

Krew pępowinowa – pobierać czy nie?

Karboksyterapia – co to jest, efekty, przeciwwskazania

Czym jest aborcja eugeniczna? Czy jest legalna w Polsce? Dlaczego budzi kontrowersje?

Lekarze odkryli nowy organ w naszych ciałach. Mamy go w głowie

Peeling kawitacyjny – efekty, przeciwwskazania, jak często robić?

kobieta u kosmetyczki

Fotoodmładzanie – co to jest, efekty, rodzaje, przeciwwskazania

Nagrodę Nobla 2020 w dziedzinie medycyny i fizjologii otrzymali: Harvey J. Alter, Michael Houghton and Charles M. Rice

Nagroda Nobla 2020 w dziedzinie medycyny i fizjologii przyznana! Znamy laureatów

chory kręgosłup

Skolioza, skrzywienie boczne – przyczyny, objawy, ćwiczenia

lekarz wykonuje usg piersi pacjentki

USG piersi – kiedy i jak często robić? Jak wygląda USG piersi?

wyspadek samochodowy

Wstrząs mózgu – przyczyny, objawy, pierwsza pomoc, leczenie

jęczmień na powiece

Jęczmień na oku – przyczyny, profilaktyka, leczenie

bolący brzuch

Rak trzustki – objawy, rokowania, przyczyny. Ile się żyje?

Najpopularniejsze

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Respirator

Jak wygląda intubacja i podłączenie pacjenta do respiratora? Wyjaśnia anestezjolożka Zofia Patyna-Giżejowska

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

białe plamy na paznokciach

Białe plamy na paznokciach – co oznaczają i jak się ich pozbyć?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

insulinooporność

Dieta w insulinooporności

laboratorium

D-dimery – co to jest? Jak obniżyć zbyt wysoki poziom?

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

Badanie krwi AST - co to jest i jak interpretować wyniki?

Badanie krwi AST – co to jest i jak interpretować wyniki?