Przejdź do treści

Czym jest mielofibroza? Dowiedz się, jakie są przyczyny i objawy choroby oraz jak wygląda leczenie i jego skuteczność

Mężczyzna siedzi na fotelu w punkcie pobrań i ma pobieraną krew
fot. Yakobchuk Olena/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Mama z rócką robią pranie. Mama siedzi ze słożonymi rzeczami a mała dziewczynka przyniosła jej cały kosz ubrań.
W jaki sposób doceniać dziecko? Zachętą czy pochwałą? Podpowiada psycholożka
Lekarstwa
Popularne leki na zgagę prewencyjnie wstrzymane z obrotu
Kobieta ćwiczy na sali z lustrem. Siedzi na macie do ćwiczeń i ćwiczy z pomocą taśmy. Nogi ma w górze, uczesana jest w kitkę. Obok niej leży też piłka do ćwiczeń i hantle
Gumy do ćwiczeń – jaką wybrać? Warto z nimi trenować? Tłumaczy fizjoterapeutka
Akcja "Nie świruj, idź na wybory"
Akcja „Nie świruj, idź na wybory” w ogniu krytyki. Nagrania ośmieszają osoby chore psychicznie
Kobieta ma astmę i trzyma w ręce inhalator, który jest na pierwszym planie.
Astma a nadwaga. Czy będąc astmatyczką mogę uprawiać sport? Odpowiada alergolożka

Mielofibroza, nazywana też włóknieniem szpiku, to najrzadszy i bardzo trudny do zdiagnozowania nowotwór krwi. Jego objawy są bardzo niespecyficzne i przypominają inne schorzenia, co często wpływa na późne postawienie diagnozy. Mielofibroza jest groźną chorobą, która może prowadzić do zgonu.

Szpik kostny to silnie ukrwiona, gąbczasta tkanka znajdująca się w niektórych kościach. W organizmie jest on odpowiedzialny za produkcję i różnicowanie elementów morfotycznych krwi. W przypadku zaburzeń jego pracy konsekwencją są choroby wynikające z nieprawidłowej liczby lub funkcji komórek krwi.

Mielofibroza, czyli niebezpieczne włóknienie szpiku

Mielofibroza, nazywana inaczej włóknieniem szpiku, polega na odkładaniu się złogów kolagenowych w szpiku, czego efektem jest wypieranie z niego komórek układu krwiotwórczego. W związku z tym dochodzi do niewydolności szpiku, gdyż tkanka łączna stopniowo zastępuje tę, która odpowiada za produkcję komórek krwi. Objawy mielofibrozy są bardzo niespecyficzne i imitują inne schorzenia. W związku z tym postawienie diagnozy nie jest łatwe i często dzieje się to bardzo późno. Jednocześnie skutki choroby są poważne, a powikłania czasem mogą prowadzić do zgonu. Mielofibroza pojawia się w każdym wieku, jednakże częściej dotyczy osób po 60. roku życia. Według aktualnych danych roczna zapadalność na mielofibrozę kształtuje się na poziomie około 1,5 na 100000 osób.

Laborantka wykonuje badanie krwi na pasożyty na kilku próbkach z krwią

Mielofibroza – przyczyny występowania choroby

Na chwilę obecną nie zostały zbadane i poznane wszystkie czynniki, które mogą wpływać na rozwój mielofibrozy. W dzisiejszych czasach bardzo istotne jest badanie tła genetycznego chorób, gdyż wiele z nich taką etiologię posiada, a czasem bywa to kluczowe dla postawienia wczesnej diagnozy lub monitorowania choroby. Należałoby zatem odpowiedzieć na pytanie, czy mielofibroza jest dziedziczną chorobą, czy podłoże genetyczne nie ma tu znaczenia? W badaniach genetycznych udało się potwierdzić tło schorzenia. Najważniejszą rolę przy jej rozwoju spełniają mutacje genowe JAK2. Mutacja ma miejsce w komórce macierzystej, a co jest z tym bezpośrednio związane, dochodzi do namnażania się nieprawidłowych, zmutowanych komórek, które przekazują wadę następnym. Proces ten obejmuje podścielisko szpiku kostnego i komórki układu krwiotwórczego, co doprowadza do zmian na poziomie krwi obwodowej. Jeżeli zmiany nasilają się i nie wdrażane jest leczenie, zwiększa się skłonność do transformacji schorzenia w ostrą białaczkę szpikową.

Objawy, które mogą wskazywać na mielofibrozę

W związku z objawami o bardzo małej specyficzności pacjenci zgłaszają się na konsultację lekarską z powodu uczucia osłabienia, zmęczenia, nadmiernej senności, spadku tolerancji na wysiłek, czasami zaburzeń rytmu serca. Często skarżą się również nocne poty, wzdęcia, uczucie pełności w jamie brzusznej oraz spadek apetytu. W podstawowych badaniach laboratoryjnych nierzadko obserwowana jest niedokrwistość. To sprawia, że pacjenci są leczeni właśnie z tego powodu, nawet przez okres kilku lat. Oczywiście dolegliwości utrzymują się, natomiast zmiany degeneracyjne w szpiku kostnym postępują. U części chorych progresja mielofibrozy może następować bardzo szybko. Wówczas w badaniu stwierdzane jest zwłóknienie szpiku, powiększenie wątroby i śledziony, w przypadku upośledzenia funkcji szpiku to te narządy przejmują funkcje tworzenia elementów morfotycznych krwi.

Zobacz także

Jak zdiagnozować mielofibrozę?

W związku z niespecyficznymi dolegliwościami wywiad lekarski z reguły nie daje wskazówek dotyczących rozpoznania. W badaniu fizykalnym bardzo ważne jest palpacyjne badanie jamy brzusznej, w którym stwierdzić można hepato- i splenomegalię. Oczywiście najlepszym potwierdzeniem tych odchyleń będzie wykonanie badania USG jamy brzusznej. Badania laboratoryjne wykażą niedokrwistość, czasem obecne są też zaburzenia parametrów białych krwinek. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania szpiku kostnego, który pozyskuje się z kości biodrowej w wyniku trepanobiopsji. W momencie potwierdzenia mielofibrozy konieczne jest włączenie właściwego leczenia.

Mielofibroza – leczenie i zapobieganie powikłaniom

Podstawową i najbardziej skuteczną terapią przy mielofibrozie jest przeszczep szpiku kostnego. Oczywiście pacjent musi przejść wcześniej szereg badań i konsultacji lekarskich, aby być zakwalifikowanym do takiego leczenia. Wśród metod terapii wspomagających znajdują się:

  • radioterapia,
  • chemioterapia,
  • transfuzje krwi,
  • usunięcie śledziony.

Celem wszystkich rodzajów leczenia jest zmniejszenie objawów schorzenia i zapobieganie groźnym powikłaniom.

Naukowcy na razie nie stwierdzili, aby przy mielofibrozie dieta w jakikolwiek sposób wpływała na przebieg choroby lub zapadalność na nią. Różne są także przy mielofibrozie rokowania, gdyż zależą one w dużej mierze od liczby i nasilenia powikłań, a także od skuteczności podjętego leczenia.

Najnowsze w naszym serwisie

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Polecamy

Gimnastyka słowiańska

„Większość ćwiczących kobiet przyznaje, że zapominają, co to PMS, klimakterium i bolesne miesiączki, płaczliwość i drażliwość” – mówi Katarzyna Majak, trenerka gimnastyki słowiańskiej

Wszyscy potrzebujemy wsparcia. Potrzebujemy więzi, bycia zauważonym, zrozumianym.

„Mamy problem ze słowem „wsparcie”, bo sugeruje, że sobie z czymś nie radzimy. A przecież matki, z którymi się spotykamy, radzą sobie ze wszystkim” – mówią Katarzyna Dołęgowska-Urlich i Janka Rykowska z Fundacji Sto Pociech

Jak wygląda życie po udarze

„Potwornie bolało mnie dosłownie wszystko. Potem mąż mi opowiadał, że nie dawałam się dotknąć, bo dosłownie wyłam z cierpienia” – mówi 30-letnia Natalia, która przeszła udar mózgu

Polscy lekarze zbyt często przepisują antybiotyki i niewystarczająco dbają o pacjenta, który jest nimi leczony

Zainteresują cię również:

Przeziębiona kobieta w ciąży

Przeziębienie w ciąży. Jak je leczyć bezpiecznie?

kobieta przed komputerem

„Im bardziej napinasz szyję, tym mocniej „ciągniesz” również za nerwy, które przechodzą przez nadgarstek”. Fizjoterapeuta o syndromie biurowego nadgarstka

istockphoto.com

5 codziennych zagrożeń dla kręgosłupa

klimatyzacja

Klimatyzacja – poznaj jej plusy i minusy

swędząca skóra

Dlaczego skóra swędzi? Sprawdź, jaka może być przyczyna problemu

paznokcie

Paznokcie mówią wiele o twoim zdrowiu. Sprawdź, jakie ostrzeżenia mogą ci wysyłać

kobieta ucząca się reanimacji

Reanimacja a resuscytacja. Jaka jest różnica? Jak je przeprowadzić?

Migrena na talerzu. Czego nie jeść, by uniknąć bólu głowy?

„W pierwszej kolejności pobiera się serce, następnie płuca, wątrobę, trzustkę i na końcu nerki”. Panna Chirurg, czyli dziewczyna przy stole operacyjnym, opowiada jak wygląda procedura przeszczepiania

kobieta w stanie lękowym

Stany lękowe – jak i dlaczego powstają? Pokonywanie lęku

Jak pomóc, gdy ktoś się zadławi?

Biegacz ze zdjętymi butami sportowymi i skręconą kostką siedzi na ziemi

Objawy i sposoby leczenia skręconej kostki

kobieta na ćwiczeniach

Tiki nerwowe – jakie są przyczyny, rodzaje i objawy powtarzalnych ruchów mięśni?

Dziewczyna z długimi włosami, uśmiecha się i pokazuje język

Co można wyczytać z języka? Kolor, nalot i faktura mówią dużo o twoim stanie zdrowia

ilustracja przedstawiająca neuroprzekaźniki

Rola neuroprzekaźników w poprawnym funkcjonowaniu organizmu

ilustracja ukazująca leukocyty

Co to są leukocyty? Funkcje białych krwinek oraz przyczyny ich nieprawidłowych wyników

kobieta cierpiąca na leukoplakię otwiera usta

Leukoplakia – jakie czynniki predysponują do jej powstania? Czym jest stan przedrakowy?

lekarz przeprowadzający badania genetyczne

Jak przebiegają badania genetyczne i jakie choroby pozwalają wykryć?

Neurolog omawia z pacjentką wyniki badań

Neurolog, czyli specjalista od schorzeń i chorób układu nerwowego. Jakie dokładnie leczy choroby?

różne rodzaje opatrunków w postaci plastrów i bandaża

Opatrunki – rodzaje, wskazania oraz sposób doboru odpowiedniego środka

Wykonywanie badania elektromiograficznego

Badanie EMG – elektromiografia. Jak wygląda badanie i jakie są wskazania?

Zabieg wstrzykiwania toksyny botulinowej

Toksyna botulinowa w praktyce neurologicznej oraz kosmetologii

Pływające bakterie na odporność

Co to jest immunologia i jakie są jej rodzaje? Badania immunologiczne w diagnostyce

kobieta leży na stole do masażu i korzysta z talasoterapii

Talasoterapia – co to jest i jak działa? Czy zabiegi talasoterapii są skuteczne?

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Co robić, aby przenieść doznania na wyższy poziom?

Lekarz siedzi przy biurku i wypisuje długopisem skierowania

Jak długo ważne są skierowania na badania lekarskie? Najważniejsze informacje, o których warto pamiętać.

Kobieta pokazuje język, na nim jest zaznaczony czerwony punkt

Krosta na języku – przyczyny powstawania, leczenie. Skąd się bierze krosta na języku i jakie ma formy?

kobieta, którą bolą plecy

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Kobieta trzyma w ręce miniaturę nienarodzonego dziecka

Czym jest aborcja eugeniczna? Czy jest legalna w Polsce? Dlaczego budzi kontrowersje?

Mama zakleja plaster dziekcu. Na zdjeciu widoczne dłonie na drewnianym stole

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

Kobieta krzywi się z powodu bólu spowodowanego złamanym palcem

Jak rozpoznać złamanie palca – czyli objawy złamanego palca u ręki i stopy?

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

kobieta z bólem zęba

Ropień zęba – domowe sposoby na opuchliznę

ucho kobiety

Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą? Skuteczne domowe sposoby na zatkane ucho

Regeneracja organizmu po odstawieniu alkoholu. Sprawdź, jakie są efekty, kiedy zrezygnujesz z weekendowego drinka

dłonie

Drętwienie palców u rąk – skąd się bierze i co oznacza?

https://www.istockphoto.com

To, co wydalamy, wiele mówi o stanie naszego zdrowia. Sprawdź, co trzeba wiedzieć o… kupie

Kobieta trzymająca się za plecy na dole z powodu bólu pleców

Co oznacza ból pleców na dole i jakie podjąć leczenie, by go uśmierzyć?

spuchnięta powieka - kobieca powieka

Spuchnięta powieka – przyczyny i leczenie opuchlizny. Domowe sposoby na opuchnięte powieki.

Co można po okresie? Ginekolog odpowiada na najczęściej wyszukiwane w Google’u pytania