Przejdź do treści

Ziarniniak Wegenera – choroba o nieznanej etiologii. Przyczyny, objawy i leczenie zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych

Starsza kobieta trzyma się za głowę
Fot. doroguzenda/AdobeStock
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Przeziębienie czy jednak grypa? Jak rozpoznać, co ci dolega?
Jad pszczeli w godzinę zabija 100 proc. komórek raka piersi? Wstępne wyniki badań są bardzo obiecujące
Grała pielęgniarkę chorującą na raka. Teraz sama zmaga się z nowotworem. „To było szokiem dla mojej kobiecości”
Nie wystarczy powiedzieć, że boli brzuch. Lekarka Weronika Błaszczyk podpowiada, co ułatwi właściwą diagnozę
Choroby przenoszone drogą płciową są obecnie „poza kontrolą”. Liczba zarażonych osób nieustannie rośnie

Ziarniniak Wegenera jest chorobą zapalną małych i średnich naczyń krwionośnych, która lokalizuje się głównie w górnych i dolnych drogach oddechowych oraz w nerkach. Przyczyna jej powstawania nie została do tej pory wyjaśniona, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna.

Nasze teksty zawsze konsultujemy z najlepszymi specjalistami

Agnieszka Widera
lekarz

Kluczową rolę w chorobie Wegenera odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko ziarnistościom obecnym we wnętrzu neutrofilów. Ich namnażanie prowadzi do powstania ziarniniaków, które niszczą otaczające je tkanki. Nie sposób temu zapobiec. Rozwój choroby można opóźnić dzięki farmakoterapii i stałej opiece medycznej.

Czym jest ziarniniak Wegenera?

Ziarniniak Wegenera jest chorobą zapalną małych i średnich naczyń krwionośnych. Lokalizuje się w górnych i dolnych drogach oddechowych oraz w nerkach, a jej cechą charakterystyczną jest trwałe uszkodzenie naczyń prowadzące do ich martwicy i w konsekwencji do niedokrwienia poszczególnych organów. Z zapaleniem naczyń borykają się częściej mężczyźni, ale chorują także kobiety, głównie w wieku średnim i starszym. Choroba jest bardzo rzadka. Na całym świecie co roku zapada na nią jedynie 20–70 osób na milion. Zaledwie 15% przypadków to ziarniniak Wegenera u dzieci.

W przestrzeni zakupowej HelloZdrowie znajdziesz produkty polecane przez naszą redakcję:

ziarnina - lekarz ogląda rękę kobiety

Ziarniniak Wegenera – przyczyny

Etiologia powstania ziarniniaka Wegenera nie została nigdy wyjaśniona, ale chorobę uważa się za autoimmunologiczną, poniewaz kluczową rolę w jej rozwoju odgrywają przeciwciała ANCA. Fachowo określa się je mianem przeciwciał skierowanych przeciwko ziarnistościom obecnym we wnętrzu neutrofilów. Ich namnażanie prowadzi do powstania ziarniniaków, które niszczą otaczające je tkanki, czego skutkiem jest uogólniony stan zapalny. Nie wiadomo, jaki jest powód ich powstania, ale wśród przyczyn wymienia się czynniki genetyczne, środowiskowe i infekcyjne.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Charakterystycznym objawem ziarniniaka Wegenera jest zapalenie zatok obocznych nosa powstałe na skutek zajęcia naczyń górnych i dolnych dróg oddechowych. Jest ono odporne na leczenie i prowadzi do zniszczenia kości czaszki. Skutkiem stanu zapalnego są nasilające się bóle głowy. Pacjentom z Wegenerem choroba może zdeformować także nos wskutek zajęcia przegrody i chrząstki nosowej lub doprowadzić do zakażenia uszu i w konsekwencji do głuchoty. Ziarniniak może objawiać się również pod postacią:

  • duszności,
  • bólu w klatce piersiowej,
  • uporczywego kaszlu z krwiopluciem,
  • bólu mięśni i stawów,
  • zapaleniu spojówek,
  • siniaków na skórze spowodowanych anemią,
  • nocnych potów,
  • gorączki,
  • utraty apetytu i masy ciała,
  • krwi w moczu, jeśli doszło do uszkodzenia nerek.

Chorzy z takimi objawami powinni się zgłosić do lekarza. Nieleczona choroba Wegenera może doprowadzić do śmierci pacjenta w ciągu najbliższych dwóch lat. Choć nie można jej zapobiec, to dzięki farmakoterapii można opóźnić jej rozwój.

Zobacz także

Diagnostyka ziarniniaka Wegenera

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera jest trudne ze względu na nieswoistość objawów. Diagnostyka wymaga szeregu badań laboratoryjnych i obrazowych, w tym oznaczenia miana przeciwciał ANCA, zdjęcia rentgenowskiego płuc i tomografii komputerowej klatki piersiowej. Niekiedy konieczne są badania inwazyjne takie jak: bronchoskopia lub biopsja zajętego odcinka i badanie histopatologiczne pobranego materiału. Leczenie wdraża się dopiero po uzyskaniu wyników wszystkich badań.

Jak przebiega leczenie ziarniniaka Wegenera?

Ziarniniaka Wegenera leczono kiedyś cyklofosfamidem – lekiem immunosupresyjnym hamującym nieprawidłową aktywność układu odpornościowego, ale pacjenci nim leczeni umierali w ciągu dwóch lat od momentu rozpoznania choroby. Terapii nie zaprzestano, ale leczenie tym środkiem połączono z glikokortykosteroidami, co pozwoliło złagodzić objawy u ponad 90% chorych. Warte uwagi jest stosowane w terapii ziarniniaka Wegenera leczenie biologiczne. Wdraża się je przy stanie zapalnym umiejscowionym w nietypowych lokalizacjach, np. w układzie nerwowym. Do leczenia biologicznego wykorzystuje się rytuksymab. Jest to substancja o działaniu przeciwnowotworowym i immunosupresyjnym, którą stosuje się w tzw. terapii celowanej, ponieważ posiada zdolności do wiązania się z komórkami nowotworowymi i niszczy je. Przy ziarniniaku Wegenera jest w stanie zahamować stan zapalny, co jest dużą nadzieją dla chorych. Lek, pomimo pozytywnych efektów leczenia, ma bardzo dużo skutków ubocznych, dlatego podaje się go tylko wtedy, gdy jest to naprawdę konieczne.

Ziarniniak Wegenera – rokowania

Przy ziarniniaku Wegenera śmiertelność jest duża tylko wtedy, gdy choroba nie jest leczona. Pacjenci umierają w okresie od 5 miesięcy do 2 lat, licząc od chwili postawienia diagnozy. Jeśli leczenie jest wdrożone na wczesnym etapie, stan zdrowia poprawia się u ponad 90% chorych. Ziarniniak Wegenera ma tendencję do nawrotów. Choroba może powrócić po 2 latach od momentu zakończenia terapii, dlatego pacjenci powinni być pod stałą opieką lekarską.

Bibliografia

Przytrzymaj
i odkryj

Lembicz M., Batura-Gabryel H., Nowicka A. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń — obraz kliniczny i przegląd aktualnych opcji terapeutycznych (Granulomatosis with polyangiitis — clinical picture and review of current treatment options), Pneumonol. Alergol. Pol. 2014; 81: 61–73.
Sikorska D., Wytyk-Nowak A., Mojs E., Szynka A., Samborski W. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego i serca skutecznie leczona rytuksymabem (Granulomatosis with polyangiitis with involvement of central nervous system and heart effective treated with rituximab), Forum Reumatol. 2015, tom 1, nr 1, 43–46.

Najnowsze w naszym serwisie

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Antykoagulant toczniowy – czym jest, diagnostyka, cena badań 

Badacze wyhodują pacjentom nowe narządy. Mini wątroby będą mogły uratować życie! / pexels

Badacze wyhodują pacjentom nowe narządy. Miniaturowe wątroby będą mogły uratować życie!

Syndrom zimnej ręki. Marzną ci dłonie i stopy przez cały rok? To sygnał od organizmu!

"Cała medycyna nieziemsko się rozwija, nie warto opierać się na doświadczeniach sprzed lat". Aga Szuścik o tym, że nasze myślenie o leczeniu jest często nieaktualne

„Cała medycyna nieziemsko się rozwija, nie warto opierać się na doświadczeniach sprzed lat”. Aga Szuścik o tym, że nasze myślenie o leczeniu jest często nieaktualne

Ożywianie komórek życiowych u świni / gettyimages

Rewolucja w medycynie. Naukowcy ożywili część komórek u świni, która już nie żyła

10-latka czekająca na przeszczep serca dostała kamizelkę defibrylującą. To najmłodsza pacjentka w Polsce, u której ją zastosowano

10-latka czekająca na przeszczep serca dostała kamizelkę defibrylującą. To najmłodsza pacjentka w Polsce, u której ją zastosowano

Lek stosowany w chorobach serca został wycofany z obrotu. Powodem wada jakościowa

Lek stosowany w chorobach serca został wycofany z obrotu. Powodem wada jakościowa

AOS. Czym jest ambulatoryjna opieka specjalistyczna, jakie obejmuje świadczenie i kto może z niej skorzystać?

Opiekun medyczny – jakie zmiany po nowelizacji ustawy o niektórych zawodach medycznych?

Pierwsza pomoc w przypadku poparzenia przez meduzę. Sprawdź, jak się zachować krok po kroku

Pierwsza pomoc w przypadku poparzenia przez meduzę. Sprawdź krok po kroku, jak się zachować

Domowe sposoby na zatkane ucho. Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą?

Od 1 lipca na te badania skieruje cię lekarz rodzinny. Będzie można wykonać je bezpłatnie

Od 1 lipca na te badania skieruje cię lekarz rodzinny. Będzie można wykonać je bezpłatnie

Weterynarz będzie wykonywał badanie krwi? Tak zakłada nowy projekt ustawy

Weterynarz będzie wykonywał badanie krwi? Tak zakłada nowy projekt ustawy

22 proc. kobiet z niepełnosprawnością nigdy nie było u ginekologa. "Brak otwartości często jest bardziej wykluczający niż bariery architektoniczne"

22 proc. kobiet z niepełnosprawnością nigdy nie było u ginekologa. „Brak otwartości często jest bardziej wykluczający niż bariery architektoniczne”

Karetka w każdej gminie i wyższe zapomogi. Co jeszcze zakłada nowa ustawa o zarządzaniu kryzysowym?

Karetka w każdej gminie i wyższe zapomogi. Co jeszcze zakłada nowy projekt ustawy o zarządzaniu kryzysowym?

Plamienie zamiast miesiączki – co oznacza?

Dramatyczne warunki w dziecięcym szpitalu psychiatrycznym w Warszawie. To kolejny symbol tragicznego stanu psychiatrii dziecięcej

Dramatyczne warunki w dziecięcym szpitalu psychiatrycznym w Warszawie. To kolejny symbol tragicznego stanu psychiatrii dziecięcej w Polsce

Łatwo zasypiasz w dzień i nie śpisz w nocy? To może być narkolepsja. Sprawdź, jakie objawy ma to zaburzenie

Gumkowanie hemoroidów – co to jest, objawy. Profilaktyka i leczenie żylaków odbytu

Opalanie natryskowe – czy jest bezpieczną alternatywą dla promieni UV?

Ciałko żółte – funkcje, rola w ciąży, torbiele ciałka żółtego

Chlamydioza – objawy i leczenie zakażenia chlamydią

Nowe zasady dotyczące odwiedzania pacjentów w szpitalu. Sprawdź, co się zmieniło

Nowe zasady dotyczące odwiedzania pacjentów w szpitalu. Sprawdź, co się zmieniło

Siedem osób usłyszało zarzuty w sprawie samobójstwa znanego lekarza. "Fala hejtu wymierzona w profesora była okrutna"

Siedem osób z zarzutami w sprawie samobójstwa znanego lekarza. „Fala hejtu wymierzona w profesora była okrutna”

Najpopularniejsze

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Wysoki cholesterol - jakie są przyczyny i objawy? Sposoby na wysoki cholesterol

Wysoki cholesterol – jakie są przyczyny i objawy? Jak go obniżyć?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

para zakochanych, romantyczny wieczór

Nie masz ochoty na seks? Poznaj 8 sposobów na podniesienie libido

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Kobieta leżąca w łóżku

9 możliwych przyczyn krwawienia po seksie

Kobieta siedzi

Krwawienie po okresie – przyczyny, objawy, kolory wydzielin

Kobieta stoi przy oknie

Nerwobóle (neuralgia) w klatce piersiowej – przyczyny, objawy i leczenie

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

×