Przejdź do treści

Choroba Dariera – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Choroba Dariera – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie Pexels.com
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Amerykanka robi wyjątkowe pamiątki dla rodziców, którzy stracili dziecko. „Muszą wiedzieć, że ich dzieci nie zostaną zapomniane”
Szyje wyjątkowe pamiątki dla rodziców, którzy stracili dzieci. „Muszą wiedzieć, że ich maluchy nie zostaną zapomniane”
Rany i rozcięcia – rodzaje i pierwsza pomoc
Nie ma dowodów na to, że szczepionki Moderny i Pfizera są niebezpieczne dla kobiet w ciąży – tak mówią wyniki nowego badania
Szczepionki mRNA na COVID-19 bezpieczne dla kobiet w ciąży? Opublikowano pierwsze tak duże badanie na ten temat
Ile osób w Polsce zmarło po szczepionce na COVID-19? U ilu wystąpiła zakrzepica? Znamy najnowsze dane
Dr Joanna Kuschill-Dziurda: W pandemii więcej osób decyduje się na zabiegi medycyny estetycznej. Założymy maseczkę i nikt nic nie zauważy

Choroba Dariera najczęściej rozpoczyna się w wieku młodzieńczym. Z czasem ulega stabilizacji, jednak może się zaostrzać, m.in. pod wpływem światła UV, urazów mechanicznych czy też wirusa opryszczki. Jakie są objawy i przyczyny tego schorzenia? I jak wygląda jego leczenie? Odpowiadamy.

Co to jest choroba Dariera?

Choroba Dariera, określana również mianem rogowacenia mieszkowego dyskeratotycznego, to rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba skóry. Polega ona na nieprawidłowym rogowaceniu w okolicach naskórka, paznokci oraz błon śluzowych. Ciężej przebiega u mężczyzn niż u kobiet. Nie można jej całkowicie wyleczyć, można jedynie łagodzić jej objawy.

Przyczyny choroby Dariera

Choroba Dariera ma podłoże genetyczne. Odpowiedzialny jest za nią gen ATP2A2, umiejscowiony w chromosomie 12. Koduje on pompę wapniową w komórkach naskórka, czyli tzw. keratynocytach. Dzięki pompie można utrzymać w nich odpowiednią ilość wapnia. W wyniku mutacji dochodzi jednak do zaburzenia w połączeniu tych komórek.

Jeżeli choć jeden z rodziców jest nosicielem choroby, dziedziczona jest ona przez dziecko. Zwykle ujawnia się ona w kilku kolejnych pokoleniach. Choroba może nasilać się z powodu zakażeń skóry, urazów mechanicznych (w tym również intensywnego drapania), promieniowania UV, a także wirusa opryszczki.

Choroba Dariera – objawy

Charakterystyczne dla choroby Dariera są brunatne grudki o stożkowatym kształcie. Ich wielkość wynosi kilka milimetrów. Pojawiają się one w okolicach:

  • twarzy,
  • pachwin,
  • klatki piersiowej,
  • pleców,
  • rąk i nóg,
  • owłosionej skóry głowy,
  • paznokci,
  • błony śluzowej jamy ustnej.

Wykwity często łączą się ze sobą i tworzą większe skupiska. U niektórych osób odnotowuje się również wykwity pęcherzykowe. Pojawiającym się zmianom skórnym towarzyszy świąd i pieczenie. Zmiany mogą pojawić się również na brodawkach sutkowych. Niekiedy widoczne są one także na grzbietach rąk, w postaci płaskich brodawek.

Schorzenie przyjmuje czasem linijną postać, wówczas grudki pojawiają się wzdłuż linii Blaschko. Objawy choroby widoczne są również na paznokciach – u chorych można zaobserwować w takich przypadkach ubytki na płytkach paznokci, białe i różowe smugi oraz rogowacenie podpaznokciowe. Na błonie śluzowej jamy ustnej mogą pojawić się z kolei białe grudki, widoczne na podniebieniu oraz policzkach. Niekiedy zajmują one dość duży obszar.

Choroba może pogarszać jakość życia, ponieważ opisywane zmiany zwykle są widoczne. W parze z nią mogą iść również takie problemy, jak: upośledzenie umysłowe, torbiele kostne, a także hipogonadyzm.

Dłonie z chorobą autoimmunologiczną skóry

Diagnostyka choroby Dariera

W rozpoznawaniu choroby Dariera największe znaczenie ma biopsja skóry oraz badanie histologiczne pobranych z niej wycinków. Kiedy pojawia się to schorzenie, pod mikroskopem można zaobserwować:

  • akantolizę – czyli utratę łączności między komórkami naskórka,
  • hiperkeratozę – czyli zwiększenie grubości naskórka,
  • dyskeratozę – czyli niewłaściwe rogowacenie poszczególnych komórek naskórka.
Co może zaostrzać AZS? Mamy odpowiedź eksperta

Choroba Dariera – leczenie

Leczenie choroby Dariera opiera się na łagodzeniu objawów. Przede wszystkim polega ono na podawaniu pochodnej witaminy A – acytretyny. Pozwala to znormalizować proces rogowacenia w naskórku, dzięki czemu stan pacjenta może się poprawić, a objawy – całkowicie ustąpić. Należy pamiętać, że acytretyny nie powinny przyjmować kobiety, które zamierzają zajść w ciążę – może ona destrukcyjnie wpłynąć na płód. Chory powinien na bieżąco również konsultować się z lekarzem oraz stale sprawdzać określone parametry we krwi.

W leczeniu choroby Dariera wykorzystuje się czasem leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze – stosuje się je wtedy, gdy pojawiają się wtórne infekcje skóry. Lekarz zleca też czasem przyjmowanie retinoidów i kortykosteroidów, których celem jest kontrola stanów zapalnych. Jeżeli pojawia się świąd, przepisuje hydroksyzynę.

W przypadku większych ognisk zaleca się natomiast:

Aby nie doprowadzić do zaostrzenia choroby, nie należy zbyt długo przebywać na słońcu, trzeba za to starannie dbać o swoją higienę. Pacjentom zaleca się także czyszczenie skóry łagodnymi środkami, np. emolientami.

 

Źródła:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC539598/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3160969/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5596695/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6562229/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6942508/
i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Kobieta

Dermatillomania, czyli patologiczne skubanie skóry. „U każdej osoby może mieć inne przyczyny i podłoże”

Dr hab. med. Anna Wójcicka, genetyczka

Dr hab. med. Anna Wójcicka, genetyczka: wiedza o obciążeniu genetycznym to broń w naszych rękach

Paulina Łopatniuk

Paulina Łopatniuk, patomorfolożka: „Wszystko, co żywe, może nowotworzyć”

Itrakonazol – zastosowanie, dawkowanie, cena leku

Seks dobry na wszystko, nawet na trądzik? Przyjrzyjmy się tym i innym zależnościom dotyczących zmian trądzikowych

dziewczyna, różowe włosy, pozbyła się trądziku

Badania, które warto wykonać w diagnostyce trądziku. Chodzi nie tylko o hormony – zwracają uwagę kosmetolożki

Kobieta

Epigenetyka – zdrowie to nie tylko geny

Zapalenie okołoustne – przyczyny, objawy, leczenie

Piodermia zgorzelinowa – przyczyny, objawy, leczenie

Wrodzona łamliwość kości – objawy, typy, leczenie

Badania genetyczne – co powinnaś o nich wiedzieć?

Zespół Fanconiego

Zespół Fanconiego – przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dr Dethloff / archiwum prywatne

Dr n. med. Beata Dethloff o testach nutrigenetycznych: Nie ma tutaj żadnego strachu. Nie mówimy przecież pacjentowi, że ma nowotwór

Wyprysk potnicowy – przyczyny, diagnostyka i leczenie

Ziarniniak obrączkowaty – przyczyny, objawy, rokowania, leczenie

Wyprysk kontaktowy – przyczyny, objawy, profilaktyka, leczenie

Leki sieroce. Czym są i dla kogo są produkowane? Farmaceutka wyjaśnia

Wiesz, że telefon może być źródłem kontaktowego zapalenie skóry i wywołać alergię? Wszystko przez metal, który zawiera

Wiesz, że telefon może być źródłem kontaktowego zapalenia skóry i wywołać alergię? Wszystko przez metal, który zawiera

Polidaktylia – przyczyny, rodzaje, diagnozowanie i leczenie

Neurofibromatoza – co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Alergia – przyczyny, rodzaje, objawy, diagnostyka i leczenie

Test Sanco – na czym polega? Co wykrywa i czy warto go wykonać?

Czyrak gromadny – co to jest, objawy, leczenie, powikłania

Dyslipidemia – rodzaje, przyczyny, objawy, dieta i leczenie

Najpopularniejsze

Respirator

Jak wygląda intubacja i podłączenie pacjenta do respiratora? Wyjaśnia anestezjolożka Zofia Patyna-Giżejowska

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Co oznacza obniżona temperatura ciała i jakie są jej przyczyny? Kiedy spadek temperatury może być niebezpieczny?

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

białe plamy na paznokciach

Białe plamy na paznokciach – co oznaczają i jak się ich pozbyć?

Kiedy występuje niskie ciśnienie i wysoki puls?

Niskie ciśnienie i wysoki puls – kiedy występują? Co to oznacza?

Kobieta i mężczyzna

Jak uprawiać seks analny, żeby nie bolało? Mamy kilka porad

Saturacja — czym jest i jaką zbadać?

Saturacja – czym jest i jak ją zbadać? Jaki jest prawidłowy poziom saturacji?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

ozdrowieńcy po COVID-19

Czy od ozdrowieńca możesz się zarazić koronawirusem? Wyjaśnia prof. Anna Boroń-Kaczmarska

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm