Przejdź do treści

Limfangioleiomiomatoza – przyczyny, objawy, leczenie

Limfangioleiomiomatoza – przyczyny, objawy, leczenie Getty Images
Podoba Ci
się ten artykuł?
Udostępnij bliskim
Najnowsze
Dorota Szelągowska
Dorota Szelągowska w wyjątkowy sposób uczciła swoje 41. urodziny. Wybrała się na mammografię!
Jest nowa metoda diagnozowania raka piersi. Może być nawet o 37 proc. bardziej skuteczna od tradycyjnych sposobów
Jest nowa metoda wykrywania raka piersi. Może podnieść skuteczność diagnozy nawet o 37 proc.
Nowy lek doustny w zapobieganiu COVID-19
Nowy doustny lek przeciwwirusowy na COVID-19. Pfizer rozpoczął drugą fazę testów
Ręka chorej
„1/3 pacjentów, którzy przeżyją, wyjdzie do domu z uszkodzonymi nerkami”. Ekspert ostrzega przed nową epidemią, spowodowaną COVID-19
SUPLEMENTY: FAKTY I MITY. "Suplementy nie pomagają" - prawda czy fałsz?
SUPLEMENTY: FAKTY I MITY. „Suplementy nie pomagają” – prawda czy fałsz?

Limfangioleiomiomatoza to schorzenie, w którym dochodzi do nieprawidłowego podziału i wzrostu komórek w obrębie płuc. Czasem proces chorobowy dotyczy również innych narządów (przede wszystkim nerek). Przeważającą grupę pacjentów stanowią kobiety między trzydziestym a pięćdziesiątym rokiem życia. Na czym polega leczenie limfangioleiomiomatozy i jakie rokowania mają osoby chore?

Co to jest limfangioleiomiomatoza?

Limfangioleiomiomatoza jest rzadką chorobą charakteryzującą się nieprawidłowym wzrostem komórek mięśni gładkich, najczęściej obserwowanym w płucach, nerkach i naczyniach limfatycznych. Wraz z rozwojem schorzenia dochodzi do formowania się licznych cyst w płucach (co związane jest z trudnościami w oddychaniu). U niektórych pacjentów dodatkowo w nerkach powstają łagodne nowotwory.

Limfangioleiomiomatoza rozpoznawana jest prawie wyłącznie u kobiet, najczęściej w czwartej dekadzie życia. Grupą osób najbardziej narażonych na tę chorobę są pacjentki ze stwardnieniem guzowatym – limfangioleiomiomatozę diagnozuje się u 30 proc. z nich.

Przyczyny limfangioleiomiomatozy

Zauważono, że u chorych z limfangioleiomiomatozą występują mutacje genetyczne i to ich obecność uznaje się za przyczynę schorzenia. Wiadomo, że w części przypadków choroba ma charakter dziedziczny. Czynniki odpowiedzialne za pojawienie się mutacji u pozostałych osób nie zostały dotychczas poznane.

Naukowcy podejrzewają również, że istnieje związek między powstawaniem choroby i żeńskimi hormonami (przede wszystkim estrogenem). U chorych miałyby one wpływać na szlaki sygnałowe związane z podziałami komórkowymi i przez to powodować wzrost komórek mięśni gładkich oraz powstawanie cyst w płucach.

Objawy limfangioleiomiomatozy

Zmiany w płucach i innych narządach rozwijające się w przebiegu limfangioleiomiomatozy mogą wywoływać objawy, takie jak:

  • duszności (ich nasilenie zwiększa się wraz z postępem choroby),
  • bóle w klatce piersiowej,
  • kaszel (czasami z odkrztuszaniem i domieszką krwi),
  • świszczący oddech.

U pacjentów może również dojść do zapadnięcia się płuca oraz do gromadzenia się płynu w jamie opłucnej.

Woda w płucach - Młoda kobieta odczuwająca ból w klatce piersiowej.

Diagnostyka limfangioleiomiomatozy

Rozpoznanie limfangioleiomiomatozy można ustalić na podstawie dokładnego wywiadu medycznego z pacjentem oraz dodatkowych badań, w tym:

  • testów obrazowych (rentgen, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości),
  • badań funkcji płuc (spirometria),
  • biopsji płuca (polegającej na pobraniu wycinka tkanki płucnej do badania) – biopsja może być wykonywana w czasie operacji w znieczuleniu ogólnym lub w czasie zabiegu bronchoskopii.

Leczenie limfangioleiomiomatozy

Leczenie limfangioleiomiomatozy ukierunkowane jest na łagodzenie objawów oraz spowalnianie progresji choroby.

W terapii wykorzystuje się:

  • inhibitor mTOR (sirolimus) – lek, który może hamować procesy nadmiernego podziału i wzrostu komórek mięśni gładkich w płucach, zapobiegając pogarszaniu się funkcji oddechowych,
  • leki rozszerzające oskrzela (ułatwiają oddychanie),
  • tlenoterapię,
  • przeszczepienie płuc – rozważane w przypadku pacjentów, u których funkcja płuc uległa znaczącemu pogorszeniu mimo zastosowania terapii farmakologicznej.

Rokowania u pacjentów z limfangioleiomiomatozą

Wykorzystanie sirolimusa w leczeniu chorych z limfangioleiomiomatozą znacznie poprawiło ich rokowania. Preparat u większości pacjentów pozwala na stabilizację stanu klinicznego, choć nie u każdego chorego obserwuje się poprawę po wdrożeniu terapii tym środkiem.

Ponad 90 proc. osób przeżywa więcej niż dziesięć lat po diagnozie limfangioleiomiomatozy. Medianę czasu od wystąpienia pierwszych objawów do momentu konieczności przeszczepienia płuca naukowcy ocenili na około 29 lat.

Profilaktyka limfangioleiomiomatozy

Obecnie nie znamy sposobów, które pozwoliłyby na zapobiegnięcie zachorowaniu na limfangioleiomiomatozę.

U kobiet ze zdiagnozowaną chorobą zaleca się unikanie stosowania antykoncepcji estrogenowej lub progesteronowej, ponieważ przyjmowanie tych hormonów często pogarsza stan kliniczny. Podobny wpływ na przebieg schorzenia może mieć zajście w ciążę.

W celu profilaktyki infekcji, na które pacjenci z limfangioleiomiomatozą są bardziej narażeni, rekomendowane jest przyjmowanie przez nich szczepionek przeciwko grypie i pneumokokom.


Bibliografia:

  1. Khaddour K., Shayuk M., Lymphangioleiomyomatosis, StatPearls, 2020.
  2. National Organization for Rare Disorders, 2009.
  3. National Health Institutes, Lymphangioleiomyomatosis, MedlinePlus, 2020.

Zobacz także

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.

Podoba Ci się ten artykuł?

Tak
Nie

Powiązane tematy:

Zainteresują cię również:

Choroba Rendu-Oslera-Webera – objawy i leczenie

Badanie płynu opłucnowego – wskazania, wyniki, przebieg

Spirometria - co to, normy, co wykrywa? Przebieg badania, przeciwwskazania

Spirometria – co to, normy, co wykrywa? Przebieg badania, przeciwwskazania

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych – objawy, leczenie

Angina ropna – przyczyny, objawy, leczenie i domowe sposoby

Proteinoza pęcherzyków płucnych – przyczyny i leczenie

Oscylometria impulsowa – co to jest? Wskazania i przebieg

Leczenie tlenem – komory hiperbaryczne, terapia w domu

Stara toaleta, sławojka

Po powrocie z urlopu spuść wodę w toalecie! Może cię to ustrzec przed ciężką chorobą układu oddechowego

Ostra niewydolność oddechowa – przyczyny, objawy, leczenie

MERS-CoV i choroba MERS – objawy, leczenie. Jak zapobiegać?

Wirus SARS, choroba SARS i SARS-CoV-2 – co je ze sobą łączy?

Pylica krzemowa – przyczyny, objawy, zapobieganie

Wideotorakoskopia – co to jest? Wskazania, przebieg

Lekarz pobierający próbkę krwi aby sprawdzić czy pacjent jest chory na hemofilię

Hemofilia typu A, B i C – przyczyny, objawy i leczenie

Kapnometria i kapnografia – wskazania, normy, wyniki

Astma zawodowa – rodzaje, objawy, diagnostyka i leczenie

Laborantka trzyma w ręku łańcuch genetyczny.

Zespół Edwardsa – jakie są przyczyny i objawy choroby?

W szpitalu matka z córką chora na mukowiscydozę

Mukowiscydoza – jak długo się z nią żyje? Objawy, leczenie, dieta

Zespół Ehlersa-Danlosa – objawy, diagnostyka i leczenie

Zespół Brugadów – przyczyny, diagnostyka, leczenie

Zespół Eisenmengera – przyczyny, objawy, leczenie

Test marszowy – przebieg i zastosowanie badania

Kobieta chora na sarkoidozę rozmawia z lekarką.

Sarkoidoza – objawy, leczenie, rodzaje. Co to jest?

Najpopularniejsze

Masturbacja może być jeszcze przyjemniejsza. Poznaj sposoby masturbacji

Para na kanapie

Seks analny – co to jest i jakie są najlepsze pozycje analne?

Ból trzustki - kobieta trzymająca się za brzuch

Ból trzustki – jak boli trzustka i jak odróżnić ból trzustki od bólu żołądka?

Kobieta

O czym świadczy ból pod łopatką? Charakter bólu, objawy i możliwe sposoby leczenia

Płatki kwiatków na otwartej dłoni

Zastrzał – 7 domowych sposobów jak sobie z nim poradzić

„Każdy orgazm jest czymś pięknym, jednak ten rodzaj orgazmu jest wyjątkowy”. Seksuolożka o kobiecym wytrysku

MCH – co to, podwyższone i poniżej normy. MCH w morfologii

Orgazm - jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Orgazm – jak go osiągnąć? 10 sposobów na lepszy orgazm

Torbiel - twarz kobiety z widocznymi krostkami

Torbiel – czym jest, gdzie występuje i czy jest groźna dla zdrowia?

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

5 rzeczy, które mężczyźni uwielbiają w łóżku

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

Co oznacza drętwienie rąk w nocy i podczas snu?

przeziębiona kobieta

Żółty katar – objaw infekcji, którą trzeba leczyć. Jak pomóc dziecku a jak dorosłemu?

Badanie krwi AST - co to jest i jak interpretować wyniki?

Badanie krwi AST – co to jest i jak interpretować wyniki?

para w łóżku

Fellatio, czyli oswajanie penisa. 7 najważniejszych zasad!

ucho kobiety

Domowe sposoby na zatkane ucho. Jak odetkać ucho zatkane: woskowiną, katarem, wodą?

kobieta z problemami skórnymi

Wybroczyny (petocje) – co to jest, dlaczego powstają i jak sobie z nimi poradzić?