Zespół Hornera – charakterystyka, objawy, przyczyny. W jaki sposób leczy się uszkodzenia narządu wzroku wywołane przez ten zespół?

Zespół Hornera to zespół objawów spowodowany przez uszkodzenie włókien współczulnego unerwienia oka. Przyczyną powstania tej przypadłości są uszkodzenia szyjnego odcinka rdzenia kręgowego, pnia współczulnego lub uszkodzenia zazwojowe związane z patologią w obrębie wewnętrznej tętnicy szyjnej.

Charakterystycznym dla zespołu Hornera objawem jest opadanie powieki górnej z jednoczesnym zwężeniem źrenicy. U niektórych chorych gałka oczna wpada w głąb oczodołu, co jest skutkiem braku unerwienia mięśnia oczodołowego. Leczenie zespołu Hornera jest przyczynowe. Cel terapii to wyeliminowanie choroby podstawowej, która przyczyniła się do jego powstania.

Zespół Hornera – co to jest?

Zespół Hornera to szereg objawów spowodowanych uszkodzeniem włókien współczulnego unerwienia oka. Opisany po raz pierwszy w 1869 roku, został sklasyfikowany jako przypadłość powstała na skutek uszkodzeń nie tylko pnia współczulnego, ale i rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym. Swoją nazwę zawdzięcza szwajcarskiemu okuliście, Johannowi Friedrichowi Hornerowi. Borykają się z nim zarówno dorośli, jak i dzieci. U młodszych pacjentów ta przypadłość może prowadzić do heterochromii, drobnej wady charakteryzującej się różnobarwnością tęczówek.

Zespół Hornera może być dziedziczony autosomalnie dominująco, choć zdarza się to bardzo rzadko. W większości przypadków ma charakter nabyty i jest skutkiem patologii w obrębie gałki ocznej i oczodołu.

Przyczyny zespół Hornera

Przyczyny występowania zespołu Hornera dzieli się na: ośrodkowe, przedzwojowe i pozazwojowe. Są one zależne od poziomu neuronu, na którym doszło do uszkodzenia.

Do przyczyn ośrodkowych, czyli uszkodzeń na poziomie 1 neuronu zalicza się:

• choroby pnia mózgu, takie jak guzy, demielinizacja, schorzenia naczyniowe,
• jamistość rdzenia,
• zespół rdzeniowy boczny (zespół Wallenberga),
• guzy rdzenia kręgowego,
• cukrzycowa neuropatia autonomiczna.

Przyczyny przedzwojowe, powstałe na skutek uszkodzeń na poziomie 2 neuronu, to:

• guz Pancoasta – rak płuc w zespole Hornera, powstały z tego guza, jest częstą przyczyną wystąpienia objawów. Do jego klasyfikacji nie wystarcza lokalizacja w szczycie płuca, konieczne są szczegółowe badania diagnostyczne. Guz może uszkadzać (co też stanowi przyczynę zespołu Hornera) splot barkowy i zwój gwiaździsty;
• tętniaki lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej i aorty;
• urazy i zmiany pooperacyjne w obrębie szyi.

Objawy zespołu Hornera mogą wystąpić także na skutek uszkodzeń poziomu 3 neuronu. Ich przyczyną są neuralgie migrenowe, stany zapalne ucha środkowego, guzy nosogardzieli oraz rozwarstwienie wewnętrznej tętnicy szyjnej.

Charakterystyczne objawy

Przy zespole Hornera objawy są charakterystyczne. U chorego widać typowe dla tej przypadłości opadanie powieki górnej ze zwężeniem szpary powiekowej (ptosis), co jest jednoznaczne z przerwaniem unerwienia współczulnego oka oraz dominacją unerwienia przywspółczulnego. Przewaga wynika ze wzajemnej zależności pomiędzy jednym unerwieniem, a drugim.

Osoby z zespołem Hornera mają nietypowo zwężone źrenice (miosis), ponieważ brakuje im unerwienia mięśni zwieracza i ich reakcja na światło jest zaburzona, a źrenice nierówne. U niektórych osób dochodzi też do zapadnięcia się gałki ocznej w głąb oczodołu (enophtalmus).

Objawy określa się terminem triady, występującej jednostronnie. Nie są to jedyne symptomy, które występują przy tej dolegliwości. Może do nich dołączyć np. zmniejszona potliwość po jednej stronie ciała lub wspomniana wcześniej heterochromia.

Zespół Hornera – diagnostyka i leczenie

Zespół Hornera nie jest trudny do rozpoznania. Do postawienia diagnozy może wystarczyć badanie oczu i wywiad ogólny przeprowadzony z pacjentem. Czasami pomocne są badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa.

Standardem w diagnostyce zespołu Hornera jest zakraplanie do oczu roztworu kokainy. Efektem podania leku może być rozszerzenie źrenic, co jest równoznaczne z uszkodzeniem przedzwojowym. Można je wykluczyć, jeśli lek nie będzie skuteczny, a ostateczną diagnozę postawić na podstawie testu sprawdzającego opóźnienie rozszerzenia źrenicy.

Zespół Hornera leczy się przyczynowo. Celem terapii jest złagodzenie dolegliwości. Nie ma leku, który wyeliminowałby tę przypadłość. Kluczowym zadaniem jest zdiagnozowanie choroby podstawowej, która przyczyniła się do powstania tego zespołu i leczenie wykrytej patologii.