Przejdź do treści

Demielinizacja – przyczyny, objawy, rodzaje chorób i leczenie

Demielinizacja - przyczyny, objawy, rodzaje chorób i leczenie Sincerely Media/Unsplash
Podoba Ci
się ten artykuł?
Podoba Ci
się ten artykuł?

Demielinizacja to proces prowadzący do uszkodzenia osłonki mielinowej otaczającej komórki nerwowe. Pozbawione otoczki nerwy nie przewodzą prawidłowo impulsów, co prowadzi do dysfunkcji układu nerwowego. Zmianom demielinizacyjnym w mózgu, rdzeniu kręgowym i obwodowym układzie nerwowym towarzyszą liczne objawy w postaci zaburzeń czucia i widzenia, osłabienia siły mięśniowej czy niedowładów. Do najbardziej znanych chorób demielinizacyjnych należy stwardnienie rozsiane i zespół Devica.

Co to jest demielinizacja?

Demielinizacja to uszkodzenie i rozpad osłonki (otoczki) mielinowej, która okala komórki nerwowe. Otoczka mielinowa jest strukturą zbudowaną z mieliny – substancji składającej się z cerebrozydów, fosfolipidów i kwasów tłuszczowych. Wytwarzają ją oligodendrocyty w ośrodkowym układzie nerwowym oraz komórki Schwanna (lemocyty) w obwodowym układzie nerwowym. Dzięki kilkukrotnemu owinięciu osłonki wokół włókien nerwowych, pełni ona funkcje ochronne i izolacyjne.

Demielinizacja skutkuje częściowym lub całkowitym przerwaniem przewodzenia nerwowego. W konsekwencji informacje przekazywane przez nerwy mogą być przekazane wolniej, ulec zniekształceniu lub w ogóle nie zostać przekazane.

W chorobach demielinizacyjnych dochodzi do wtórnego uszkodzenia osłonek mielinowych i wieloogniskowego zaniku mieliny. Nie należy mylić ich z chorobami dysmielinizacyjnymi, w których następuje pierwotny nieprawidłowy rozwój mieliny. Proces demielinizacji obserwuje się przede wszystkim w ośrodkowym układzie nerwowym pod postacią ognisk demielinizacji mózgu i rdzenia kręgowego nazywanych plakami.

Przyczyny powstawania chorób demielinizacyjnych

Etiologia powstawania chorób demielinizacyjnych nie została do końca poznana. Uznaje się, że do demielinizacji dochodzi m.in na podłożu immunologicznym. Z powodu zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego, organizm rozpoznaje białka mielinowe jako obce, produkuje przeciw nim przeciwciała i uszkadza otoczkę mielinową.

Wyróżnia się dwa rodzaje chorób demielinizacyjnych. Pierwotne choroby demielinizacyjne charakteryzuje rozpad otoczki mielinowej, bez towarzyszących zmian w komórce nerwowej. Natomiast w chorobach demielinizacyjnych wtórych dochodzi do uszkodzenia włókien nerwowych.

W zależności od przyczyny, wyodrębnia się następujące schorzenia demielinizacyjne:

  • postępującą leukoencefalopatię wieloogniskową (PML), podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) oraz tropikalną paraparezę spowodowane zakażeniem wirusowym,
  • meliniozę środkową mostu, mielinolizę pozamostową oraz chorobę Marchiafavy-Bignaniego należące do zespołów osmotycznych,
  • zespół Guillain-Barre, przewlekłą zapalną polineurradikulopatię, neuropatię obwodową anty-MAG oraz ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia spowodowane czynnikami immunologicznymi,
  • demielinizację naczyniową wywołaną niedokrwieniem.

Schorzenia demielinizacyjne, które należą do grona chorób idiopatycznych to: stwardnienie rozsiane (postać Marburga, Schildera i Balo), choroba Devica oraz zapalenie nerwu II.

Choroby układu nerwowego - najczęstsze (i rzadsze) choroby

Rodzaje chorób demielinizacyjnych

Wśród licznych chorób przebiegających z demielinizacją najczęściej mówi się o stwardnieniu rozsianym (SM). Schorzenie to prawdopodobnie powstaje na podłożu genetycznym oraz w wyniku eskpozycji na czynniki środowiskowe. Pierwsze objawy pojawiają się głównie u osób w przedziale wiekowym 20-40 lat. W przebiegu SM obserwuje się rzuty choroby i okresy bezobjawowe. Jednym z charakterystycznych symptomów stwardnienia rozsianego jest objaw Lermitte’a – uczucie przepływu prądu wzdłuż kręgosłupa i kończyn podczas zginania głową.

Do demielinizacji mózgu i rdzenia kręgowego dochodzi także w zespole Devica, czyli zapaleniu nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Choroba Devica powstaje na podłożu autoimmunologicznym. Szacuje się, iż 85 proc. chorych stanowią kobiety. Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego przez wiele lat uważane było za wariant stwardnienia rozsianego. Prawidłowe rozpoznanie choroby możliwe okazało się po wykryciu swoistych przeciwciał przeciwko antygenom kanału wodnego akwaporyny. W chorobie Devica objawy narastają stopniowo aż do fazy plateau, a potem systematycznie maleją, jednak zazwyczaj nie wszystkie ustępują.

Z kolei demielinizacja w obrębie obwodowego układu nerwowego prowadzi do polineuropatii, czyli uszkodzeń nerwów ruchowych i/lub czuciowych.

Objawy demielinizacji

Objawy zmian demielinizacyjnych mózgu, rdzenia kręgowego i obwodowego układu nerowego obejmują takie symptomy neurologiczne jak:

  • zaburzenia czucia w kończynach, drętwienia, mrowienia, sztywność, zapalenie nerwu wzrokowego, zaburzenia równowagi i koordynacji, zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca, w późniejszym stadium choroby niedowłady i wzmożone napięcie mięśniowe – charakterystyczne objawy procesu demielinizacyjnego w stwardnieniu rozsianym,
  • zaburzenia widzenia, ból, czasem nawet ślepota – objawy obserwowane w zespole Devica,
  • niedowład kończyn, osłabienie siły mięśniowej, bóle neuropatyczne, mrowienia, drętwienia, zaburzenia czucia dotyku, temperatury i bólu – pojawiają się w polineuropatii demielinizacyjnej.
Kręgosłup na urlopie

Diagnostyka i leczenie demielinizacji

Diagnostyka chorób demielinizacyjnych polega na przeprowadzeniu szczegółowego wywiadu lekarskiego oraz wykonaniu odpowiednich badań. Przykładowo w diagnostyce SM wykonuje się badania przedmiotowe, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie MRI mózgu i rdzenia.

Leczenie demielinizacji dostosowane jest do zdiagnozowanej jednostki chorobowej. Terapia powinna opierać się na skutecznych i bezpiecznych środkach farmaceutycznych dopasowanych  do przebiegu choroby. W chorobie Devica stosuje się immunoglobuliny, rituksimab (monoklonalne przeciwciało przeciwko CD20, niszczące limfocyty B) oraz leki immunosupresyjne. W terapii SM lekami pierwszego rzutu są preparaty interferonu b oraz octan glatirameru – leki o działaniu immunomodulacyjnym.

Bibliografia:

  1. Russell C. Dale, Fabienne Brilot i Brenda Banwell, „Zapalne choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego u dzieci: ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, zespoły izolowanych objawów klinicznych, zapalenie rdzeniai nerwów wzrokowych oraz stwardnienie rozsiane”, Tom 5,Nr 2, 2010, Neurologia po Dyplomie.
  2. Love S., Demyelinating diseases. J. Clin. Pathol., 2006, 59, 11: 1151–1159.
  3. Krzysztof Selmaj, Jacek Losy, „Choroby demielinizacyjne”, Polski Przegląd Neurologiczny, 2010, tom 6, supl. A.

Podoba Ci się ten artykuł?

Powiązane tematy:

i
Treści zawarte w serwisie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią porady lekarskiej. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem.