Choroba Zollingera-Ellisona (ZZE) – objawy i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona (ZZE) to rzadka choroba przewodu pokarmowego, której objawem jest podwyższone stężenie gastryny i spowodowane nim wrzody żołądka. Chorzy skarżą się na częste biegunki i inne dolegliwości gastryczne. W przypadku podejrzenia ZZE należy jak najszybciej wdrożyć leczenie, ponieważ tworzące się guzy mogą mieć charakter złośliwy. Im później nastąpi rozpoznanie, szczególnie w przypadku przerzutów, tym gorsze są rokowania.

Przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona to choroba wywołana przez guza nowotworowego produkującego gastrynę. Jest to hormon odpowiedzialny za wydzielanie kwasu solnego. Nadmiar tego związku przyczynia się do powstawania nawracających i opornych na leczenie owrzodzeń. Po raz pierwszy przypadki takiego stanu chorobowego opisali dr Robert M. Zollinger i dr Edwin H. Ellison w 1956 roku. Zaobserwowali oni wieloogniskowe wrzodziejące zmiany w obrębie przewodu pokarmowego spowodowane guzem znajdującym się w trzustce. Dziś guz ten określany jest jako gastrinoma. Najczęściej zlokalizowany jest w dwunastnicy, rzadziej w trzustce i węzłach chłonnych. Może też dawać przerzuty do śledziony, wątroby, kości i śródpiersia.

Szacuje się, iż zespół Zollingera-Ellisona nieznacznie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Diagnozowany jest przede wszystkim między 20. a 50. rokiem życia. U nawet 2/3 przypadków guzy mają charakter złośliwy. ZZE może współistnieć z zespołem MEN 1, czyli zespołem mnogich nowotworów gruczołów dokrewnych typu 1.

Zespół Zollingera-Ellisona – objawy

U osób z ZZE diagnozuje się trudne do wyleczenia wrzody żołądka. Drugim charakterystycznym objawem jest biegunka (czasem biegunka tłuszczowa) wynikająca z zaburzeń osmotycznych oraz złego wchłaniania substancji odżywczych będącego skutkiem inaktywacji enzymów trawiennych trzustki. Ponadto w chorobie Zollingera-Ellisona występuje:

• uporczywa zgaga,
• nudności i wymioty,
• spadek masy ciała,
• ból żołądka,
• refluks żołądkowo-przełykowy,
• krwawienie z przewodu pokarmowego,
• kolka nerkowa,
• kamica nerkowa.

Diagnostyka zespołu Zollingera-Ellisona

Podstawowym badaniem służącym do rozpoznawania ZZE jest pomiar stężenia gastryny. U 1/3 chorych obserwuje się ponad dziesięciokrotny wzrost stężenia tego hormonu przy bardzo niskim pH soku żołądkowego (poniżej 2,1). U pozostałych osób, u których poziom gastryny jest niższy, wykonuje się dodatkowo pomiar podstawowego wydzielania żołądkowego kwasu solnego (BAO).

Wśród badań obrazowych służących do wykrywania zespołu Zollingera-Ellisona wyróżnia się:

• scyntygrafię receptorową – badanie o największej czułości, oceniające obecność i rozmieszczenie receptorów somatostatynowych; pozwala na identyfikację guzów pierwotnych i zmian przerzutowych,
• endosonografię, inaczej ultrasonografię endoskopową; badanie szczególnie przydatne do diagnozowania guzów endokrynologicznych zlokalizowanych w trzustce,
• tomografię komputerową i rezonans magnetyczny – wykrywają guzy o średnicy ≥ 3 cm, natomiast zmiany o wielkości < 2 cm mogą zostać przeoczone.

W rozpoznaniu różnicowym wyklucza się chorobę wrzodową żołądka, niedokrwistość złośliwą, zakażenie bakterią Helicobacter pylori, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka oraz stany kliniczne po resekcji żołądka. Pomimo dostępności badań diagnostycznych, rozpoznanie ZZE stawiane jest zazwyczaj po sześciu lub dziewięciu latach od pojawienia się choroby.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona ma na celu wygojenie wrzodów i usunięcie guza, jeśli tylko istnieje taka możliwość. Farmakoterapia opiera się na podawaniu leków hamujących nadmierną sekrecję kwasu solnego. Do najczęściej stosowanych inhibitorów pompy protonowej należą omeprazol oraz lenzoprazol. Preparaty przyjmuje się na czczo, na 30 minut przed posiłkiem. Zaleca się zaprzestania palenia papierosów oraz częstego stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Profilaktycznie chorzy powinni corocznie badać stężenie gastryny oraz wykonywać badania obrazowe w zależności od występujących objawów.

Wyniki badań zebrane w ciągu ostatnich 50 lat wskazują, iż większość pacjentów po resekcji guza cieszy się dobrym stanem zdrowia i przeżywa co najmniej 10 lat po operacji, nawet jeśli wystąpi nawrót choroby. U osób, u których wystąpiły już przerzuty do innych narządów rokowania są znacznie gorsze.

Bibliografia: