Ceruloplazmina – badanie, norma, zbyt wysoki poziom

Ceruloplazmina (ferroksydaza) to białko ostrej fazy, syntetyzowane w przebiegu reakcji zapalnej organizmu. Rolą ceruloplazminy w organizmie jest wiązanie jonów miedzi. Badanie ceruloplazminy wykonywane jest przede wszystkim przy podejrzeniu choroby Wilsona, charakteryzującej się kumulowaniem miedzi w tkankach. 

Ceruloplazmina – co to jest?

Ceruloplazmina (ferroksydaza) to glikoproteina syntetyzowana w wątrobie. Najważniejszą rolą ceruloplazminy jest wiązanie jonów miedzi – z tym białkiem związanych jest 90 proc. jonów miedzi występujących w osoczu. Ceruloplazmina to białko o aktywności antyoksydacyjnej, ponadto odpowiada za utlenianie jonów żelaza Fe2+ do Fe3+. Z tego względu ceruloplazmina określana jest także mianem ferroksydazy. Ponadto ceruloplazmina aktywuje oksydację takich związków jak serotonina, norepinefryna, kwas askorbinowy. Ceruloplazmina syntetyzowana przez wątrobę jest początkowo białkiem nieaktywnym, dopiero po związaniu 6-8 atomów miedzi ulega aktywacji.

Badanie ceruloplazminy – wskazania

Oznaczanie poziomu ceruloplazminy wykonywane jest przy podejrzeniu zaburzeń gospodarką jonami miedzi. Miedź jest pierwiastkiem niezbędnym dla prawidłowego funkcjonowania komórek, wchodzi w skład wielu enzymów. Negatywny wpływ na organizm ma zarówno zbyt niski, jak i zbyt wysoki poziom miedzi we krwi. Zbyt wysoki poziom wolnych jonów miedzi, niezwiązanych z ceruloplazminą, sprzyja uszkodzeniu białek, lipidów i kwasów nukleinowych. Poziom wolnych jonów miedzi koreluje ze stężeniem ceruloplazminy, dlatego badanie ceruloplazminy informuje o zaburzeniach w poziomie jonów miedzi.

Wskazaniem do oznaczania poziomu ceruloplazminy jest:

• podejrzenie choroby Wilsona, w przebiegu której jony miedzi kumulują się w narządach,
• podejrzenie choroby Menkesa u dzieci, w przebiegu której niemożliwe jest przyswajanie miedzi dostarczonej z dietą,
• wystąpienie zapalenia lub marskości wątroby w drugiej lub trzeciej dekadzie życia.

Jak przebiega badanie ceruloplazminy?

Gdy ma być oznaczona ceruloplazmina, badanie wykonywane jest z próbki krwi żylnej. Badanie ceruloplazminy wykonywane jest na czczo, co oznacza, że próbka krwi pobierana jest rano, po co najmniej ośmiogodzinnej przerwie od ostatniego posiłku. Niekiedy jednocześnie z poziomem ceruloplazminy oznaczany jest poziom miedzi w surowicy oraz wydalanie miedzi w dobowej zbiórce moczu. Czas oczekiwania na wynik badania to jeden dzień. Ile kosztuje badanie, w którym oznaczana jest ceruloplazmina? Cena to około 40-50 złotych.

Ceruloplazmina – norma

Prawidłowy poziom ceruloplazminy we krwi to 22-40 mg/dl u mężczyzn oraz 25-60 mg/ dl u kobiet. Norma ceruloplazminy w ciąży to 30-120 mg/dl. U dzieci normy ceruloplazminy są następujące:

• do 3 m. ż. – 5 – 18 mg/dl,
• od 3 do 12 m. ż. – 33 – 43 mg/dl,
• od 1 do 3 r. ż. – 26 – 55 mg/dl,
• od 4 do 5 r. ż. – 27 – 56 mg/dl,
• od 6 do 7 r. ż. – 24 – 48 mg/dl,
• powyżej 7 r. ż. – 20 – 54 mg/ dl.

Kiedy poziom ceruloplazminy jest zbyt niski?

Za zbyt niski poziom ceruloplazminy we krwi najczęściej odpowiada dieta uboga w miedź. Kolejną częstą przyczyną jest choroba Wilsona, ceruloplazmina jest wówczas znacznie obniżona. Objawy tej choroby wynikają z kumulowania się miedzi w tkankach. Miedź nie jest wiązana przez ceruloplazminę, gdyż w efekcie mutacji genetycznej zaburzone jest wbudowywanie miedzi do ceruloplazminy. Gdy rozwija się choroba Wilsona, objawy neurologiczne i objawy psychiatryczne wynikają z kumulowania miedzi w mózgu i uszkadzania komórek. Najczęściej zaobserwować można:

• spadek napięcia mięśniowego,
• drżenie kończyn,
• ruchy mimowolne,
• ślinotok,
• zaburzenia połykania,
• zaburzenia mowy,
• drażliwość,
• depresja,
• mania.

Inne objawy choroby Wilsona mogą wynikać z kumulowania się miedzi w wątrobie, sercu, nerkach czy kościach. Zaobserwować można m. in. bóle brzucha, żółtaczkę, spadek masy ciała, bóle kości i stawów, zaburzenia rytmu serca. Obniżeniu poziomu ceruloplazminy w przebiegu choroby Wilsona towarzyszy spadek poziomu miedzi we krwi oraz zwiększone wydalanie tego pierwiastka wraz z moczem.

Niska ceruloplazmina występuje także u chorych na chorobę Menkesa, genetyczną chorobę neurodegeneracyjną, w przebiegu której niemożliwe jest wchłanianie miedzi w jelitach. Charakterystyczne objawy to drgawki, spadek napięcia mięśniowego, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, a także specyficzne rysy twarzy. Inna nazwa tego schorzenia to choroba kręconych włosów – chorzy mają kręcone, szorstkie i łamliwe włosy.

Zbyt wysoka ceruloplazmina – przyczyny

Podwyższony poziom ceruloplazminy może towarzyszyć ciąży, stosowaniu antykoncepcji hormonalnej, paleniu papierosów. Inne przyczyny nadmiernego poziomu ceruloplazminy to nowotwory, stany zapalne oraz choroby reumatyczne.

Bibliografia:

1. Lopez M. i in., Ceruloplasmin – Biochemistry; 2020
2. Pagana K, Pagana TJ eds. Mosby’s Manual of Diagnostic and Laboratory Tests. 5^th Ed.  St. Louis
3. Tarnacka B., Członkowska A., Choroba Wilsona; Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4
4. Wierzbicka D., Gromadzka G., Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen – trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza człowieka; Postepy Hig Med Dosw 2014